摘要
橫紋肌肉瘤（RMS）是一種侵襲性的間葉腫瘤，最常在兒童人群中診斷艺骂，當發(fā)生于成人時則多見于四肢的深部軟組織中诸老。
原發(fā)性子宮RMS病例有限，與大多數(shù)其它婦科肉瘤相比钳恕，認識很少或少有報道别伏。
本研究對兩個學(xué)術(shù)機構(gòu)進行回顧性評估，描述這一罕見婦科惡性腫瘤的主要組織病理學(xué)特征忧额。
總共8例厘肮，包括
4例多形性橫紋肌肉瘤（PRMS）、
2例腺泡狀橫紋肌肉瘤（ARMS）
2例胚胎性橫紋肌肉瘤（ERMS）睦番。
病人年齡在22-70歲类茂，最常見癥狀是陰道出血，大多數(shù)患者診斷時已為晚期托嚣，包括淋巴結(jié)和遠處轉(zhuǎn)移巩检。
腫塊大多數(shù)位于子宮肌層（6/8），
2例來自于宮頸（2/8）示启。
腫瘤組織學(xué)特征依賴于RMS亞型兢哭，所有病例均表現(xiàn)出相似的免疫組化特征。
子宮RMS預(yù)后極差夫嗓，對這種罕見惡性腫瘤治療的數(shù)據(jù)有限迟螺，通常從非子宮部位推斷而來。
1.前言
橫紋肌肉瘤（RMS）是一種侵襲性間質(zhì)葉腫瘤舍咖，其表型模擬了有橫紋的骨骼肌矩父。RMS最常在兒童人群中被診斷，主要發(fā)生于10歲以下的患者排霉，多見于頭部窍株、頸部、四肢和泌尿道。
4.討論
肉瘤少見夹姥。
子宮RMS的預(yù)后很差杉武，大多數(shù)患者在診斷時已出現(xiàn)廣泛轉(zhuǎn)移。Gerber等在最近的一項研究中調(diào)查了10年多時間內(nèi)148例發(fā)生于各個部位的RMS成年患者辙售，他們發(fā)現(xiàn)非轉(zhuǎn)移患者的五年總體生存率為45%轻抱，轉(zhuǎn)移患者為26%，治療失敗與預(yù)后不良相關(guān)旦部。
化療的總體反應(yīng)率為85%祈搜，5年總體生存率為40%。
阿霉素士八、異環(huán)磷酰胺和長春新堿的化療方案當結(jié)合手術(shù)和放療容燕，在兩年內(nèi)獲得了55%的總體生存率和64%的無病生存率。
靶向治療婚度，目前很少有FDA批準的用于治療軟組織肉瘤的藥物蘸秘。Pazopanib是一種酪氨酸激酶抑制劑，可以阻止血管生成和抑制腫瘤生長蝗茁，作為RMS的一種替代治療方案而被用于探索中醋虏。然而，這種療法的應(yīng)用（與RMS的大多數(shù)治療一樣）是非常有限的哮翘，需要進一步的研究來明確包含靶向治療方法颈嚼。
總之，子宮RMS可能是一種認識不足的侵襲性腫瘤饭寺，常與苗勒氏惡性腫瘤的其他類型相混淆阻课。適當?shù)男螒B(tài)學(xué)評估結(jié)合免疫組化，在某些情況下進行細胞遺傳學(xué)研究可足以做出對該腫瘤的診斷艰匙。盡管有現(xiàn)代的治療策略限煞，但其預(yù)后仍然很差。
文獻出處：Pinto A, Kahn RM, Rosenberg AE, et al. Uterine rhabdomyosarcoma in adults. Hum Pathol, 2018,74:122-128.
