（一）
2003年春， 小光明兩周歲了卡骂，之前身體一直很好国裳，是個(gè)健康活潑的寶寶∪纾可是最近一段時(shí)間缝左，不知什么原因，小光明莫名其妙地發(fā)燒浓若。最初體溫在37.5 - 38.5 ℃之間渺杉。去H醫(yī)院看過(guò)幾次，醫(yī)生說(shuō)孩子感冒了挪钓，給開(kāi)了口服藥是越，囑咐家長(zhǎng)多給孩子喝水÷瞪希回家后倚评，小光明的父母按照醫(yī)生指示浦徊，按時(shí)給孩子服藥，可是孩子的癥狀一直不見(jiàn)好轉(zhuǎn)天梧，體溫反而逐漸升高盔性，達(dá)到38.5 - 39 度。再次來(lái)醫(yī)院呢岗，醫(yī)生體檢仍未發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性體征冕香。驗(yàn)外周血常規(guī)發(fā)現(xiàn)末梢血白細(xì)胞計(jì)數(shù) 2.6萬(wàn)/mm3（正常0.4-1.0萬(wàn)/mm3），中性78%后豫， 并伴有核左移暂筝，已發(fā)熱近一個(gè)月了。孩子父母焦急的心情可想而知硬贯。醫(yī)生建議住院治療焕襟，孩子父母同意了。
入院后查了C-反應(yīng)蛋白饭豹，明顯升高鸵赖，血沉增快。胸片顯示心肺正常拄衰∷剩考慮有感染的可能性。取血做了血培養(yǎng)翘悉。同時(shí)靜脈滴注廣譜青霉素茫打，數(shù)日后血培養(yǎng)報(bào)告陰性，體溫仍在39℃左右不降妖混。醫(yī)生考慮可能是感染了耐藥菌株老赤，停用青霉素而改為三代頭孢菌素靜脈滴注。由于持續(xù)高燒不退制市，醫(yī)生也很著急抬旺，于是加用了中藥(清熱解毒)口服他膳。
住院已十來(lái)天了斋泄，這天夜里澳腹，小光明的鼻孔里突然往外流血磺送。 值班醫(yī)生立刻驗(yàn)血常規(guī)。白血球仍然很高脆贵，發(fā)現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)1萬(wàn)/mm3（正常10-30萬(wàn)/mm3）残家。立即注射止血藥泣港，同時(shí)急請(qǐng)耳鼻喉科值班醫(yī)生會(huì)診兽间。耳鼻喉科醫(yī)生接到急會(huì)診單后历葛，迅速來(lái)到病兒床前。檢查完后渡八，用凡士林紗條進(jìn)行了鼻腔填塞啃洋，壓迫止血。經(jīng)過(guò)上述處理后屎鳍，孩子鼻流血明顯減少了宏娄。但還是沒(méi)有停止。
天亮了逮壁，家屬考慮孩子在這家大醫(yī)院從門診到住院總共治療近一個(gè)半月了孵坚，原來(lái)的發(fā)燒癥狀不但沒(méi)有好轉(zhuǎn)，又添了鼻出血……他們思前想后窥淆，最終決定自動(dòng)出院卖宠，去S醫(yī)院兒科治療。
S醫(yī)院的醫(yī)生是否能把小光明的鼻血止子欠埂扛伍？小光明持續(xù)一個(gè)半月的發(fā)燒能否被查明原因并治愈？孩子的父母抱著試試看的想法來(lái)到了S醫(yī)院……
（二）
這天早上词裤，剛上班不久刺洒，姨媽正在查房，小光明住進(jìn)了姨媽所在的S醫(yī)院兒科病房吼砂。
值班醫(yī)生查完后來(lái)找姨媽,說(shuō)：“剛收進(jìn)這個(gè)孩子是從H醫(yī)院自動(dòng)出院逆航，來(lái)我們這里住院的∮婕纾”她把孩子整個(gè)病程和在H醫(yī)院治療的經(jīng)過(guò)向姨媽敘述了一遍因俐，并把孩子在H醫(yī)院治療記錄的病歷本給了姨媽。姨媽查看完后說(shuō)：“這個(gè)孩子患的是免疫性血小板減少性紫癜周偎。馬上靜脈輸入氫化可的松和人丙種球蛋白抹剩。” 并囑咐醫(yī)生和護(hù)士注意安全護(hù)理蓉坎，以防碰撞造成出血吧兔。很快出血停止了。
經(jīng)過(guò)五天的治療袍嬉，小光明體溫一直正常境蔼，恢復(fù)了往日的活潑。復(fù)查血常規(guī)伺通，血小板已上升到21萬(wàn)/mm3箍土。存在輕度貧血，停止治療罐监，留院觀察吴藻。
兩天后，小光明再次出現(xiàn)發(fā)燒弓柱。體溫39-40度之間沟堡，并伴有猩紅熱樣皮疹侧但，全身彌漫潮紅點(diǎn)狀皮疹，壓之褪色航罗，心肺正常禀横，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛。復(fù)查血常規(guī)粥血，仍輕度貧血柏锄。白細(xì)胞3.5萬(wàn)/mm3，中性82%复亏，伴有核左移趾娃，血小板24萬(wàn)/mm3，C-反應(yīng)蛋白（CRP）明顯升高缔御，血沉明顯增快抬闷。類風(fēng)濕因子陰性，抗核抗體陽(yáng)性耕突；血清鐵蛋白正常饶氏；胸片顯示心肺正常。姨媽分析雖然上述檢測(cè)指標(biāo)類似于細(xì)菌感染有勾，但是這個(gè)孩子已經(jīng)用了近一個(gè)月的抗生素疹启，一點(diǎn)效果也沒(méi)有，并且蔼卡，燒退后無(wú)任何不適喊崖，嬉戲如常，考慮為全身型幼年類風(fēng)濕病雇逞。
姨媽指示將氫化潑尼松（潑尼松龍）10mg/日加入到5%的葡萄糖中靜脈滴注荤懂，連用三天。用后小光明的體溫迅速降至正常塘砸，皮疹消退（注：小光明與他母親住在單獨(dú)病室节仿，以防交互感染）。停靜脈改為口服“強(qiáng)地松”10mg/日掉蔬，清晨一次服進(jìn)廊宪。同時(shí)加用鈣劑和維生素D口服，以防骨質(zhì)疏松女轿。用藥后小光明沒(méi)有再發(fā)燒箭启，無(wú)不適主訴◎燃＃可以出院了傅寡。姨媽向孩子的父母詳細(xì)交待了出院后的注意事項(xiàng)。強(qiáng)地松改為隔日清晨頓服，并逐漸減量荐操。每周在姨媽出門診日來(lái)醫(yī)院進(jìn)行隨訪治療芜抒。
治療五個(gè)月后，強(qiáng)地松已減至5mg隔日清晨頓服一個(gè)月了托启，沒(méi)有不適主訴宅倒。復(fù)查結(jié)果顯示，各項(xiàng)指標(biāo)均恢復(fù)正常驾中。姨媽又把強(qiáng)地松減至2.5mg，囑咐隔日一次清晨服進(jìn)模聋。
兩個(gè)月后停藥肩民，整個(gè)療程七個(gè)月，沒(méi)有出現(xiàn)明顯的激素副作用链方。隨訪三年沒(méi)有復(fù)發(fā)持痰，也未出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。生長(zhǎng)發(fā)育和同齡兒沒(méi)有差異祟蚀。
（三）
兩年后的一天工窍，S醫(yī)院兒科病房收住院一個(gè)10歲女孩，名叫芳芳前酿。主因發(fā)燒3天體溫38-39℃患雏，伴腹瀉兩天，粥樣便罢维，每日3-4次淹仑，不伴腹痛。查體左頜下有一個(gè)比蠶豆稍大的腫大淋巴結(jié)肺孵，無(wú)觸痛匀借；心肺聽(tīng)診未聞及異常，腹軟無(wú)壓痛平窘，肝脾均未觸及吓肋。關(guān)節(jié)無(wú)腫痛，活動(dòng)好瑰艘，無(wú)皮疹是鬼。血常規(guī)，外周血白細(xì)胞3.1萬(wàn)/mm3紫新，中性80%屑咳，伴核左移；血小板輕度升高弊琴，C-反應(yīng)蛋白（CRP）升高兆龙，血沉增快；大便化驗(yàn)鏡下未見(jiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞紫皇。胸片顯示心肺正常慰安，給予廣譜青霉素分次靜脈滴入。已住院四天了聪铺，體溫不僅沒(méi)有下降化焕，反而更高了，達(dá)39-40℃之間铃剔。
這周姨媽教學(xué)查房撒桨，準(zhǔn)備查芳芳究竟患了什么病。
為解決診斷問(wèn)題键兜，三級(jí)崗位上的姨媽下病房親自問(wèn)診凤类。她請(qǐng)芳芳的父母回憶近期芳芳都患過(guò)什么病。芳芳的父母說(shuō)孩子以前身體一直很好普气，很少生病谜疤，不知怎么的，近兩個(gè)月來(lái)反復(fù)突發(fā)高燒39-40℃现诀。去醫(yī)院檢查夷磕，醫(yī)生說(shuō)感冒了，服了感冒藥仔沿。3-4天后體溫驟降至正常坐桩，退燒后沒(méi)有任何不適。這樣的發(fā)燒已經(jīng)3次了封锉，這是第4次發(fā)燒撕攒。姨媽指示驗(yàn)免疫指標(biāo)，結(jié)果顯示類風(fēng)濕因子陰性烘浦，抗核抗體陰性抖坪，血清免疫球蛋白IgG、IgM闷叉、IgA均高于正常水平擦俐。姨媽經(jīng)過(guò)梳理，根據(jù)芳芳的病史及實(shí)驗(yàn)室檢查分析握侧，排除了感染性疾病和其他惡性病的可能性蚯瞧。
綜合分析，芳芳是患了全身型幼年類風(fēng)濕病品擎。給予甲潑尼松龍20mg加入到5%的葡萄糖溶液中靜脈滴入埋合。每日一次，連用三天萄传。用藥后芳芳的體溫很快下降至正常甚颂，未再升高，停用靜脈，改口服強(qiáng)地松20mg振诬，每日一次蹭睡，清晨頓服。同時(shí)加服鈣劑及維生素D赶么。服藥一周肩豁，病情穩(wěn)定，帶藥出院辫呻，用藥改為隔日一次清钥，清晨頓服。同時(shí)逐漸減量放闺。姨媽向芳芳父母詳細(xì)地交待回家后的注意事項(xiàng)祟昭。并囑咐定期來(lái)姨媽門診日進(jìn)行隨訪治療。
芳芳出院后每周來(lái)姨媽門診進(jìn)行隨訪雄人。未再發(fā)燒从橘。當(dāng)強(qiáng)地松從7.5mg減至5mg（隔日清晨一次服進(jìn)）持續(xù)一個(gè)月后念赶，復(fù)查各項(xiàng)檢測(cè)指標(biāo)础钠，均在正常范圍內(nèi)。共用藥6個(gè)月叉谜，沒(méi)有出現(xiàn)激素副作用旗吁。停藥，隨訪一年停局，未再發(fā)燒很钓，也未出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。她和健康同齡兒身高和體重沒(méi)有差異董栽。
（四）
幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(Juvenile? Rheumatoid? Arthritis , JRA)是小兒時(shí)期（<16歲）一種常見(jiàn)的結(jié)締組織病码倦。以滑膜炎為特征的慢性關(guān)節(jié)炎，并伴多系統(tǒng)損害的全身結(jié)締組織病锭碳。關(guān)節(jié)袁稽、皮膚、肌肉擒抛、肝脾推汽、淋巴結(jié)等多系統(tǒng)受累，可發(fā)生于兒童時(shí)期任何年齡歧沪。病因至今未明歹撒。
幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎可分為三型：
1. 全身型 - SJRA，主要以發(fā)燒及全身炎癥反應(yīng)為主诊胞，多無(wú)關(guān)節(jié)炎暖夭。
2. 多關(guān)節(jié)型JRA，病初6個(gè)月內(nèi)累及關(guān)節(jié)5個(gè)或5個(gè)以上（關(guān)節(jié)炎）。本型無(wú)弛張高熱鳞尔，可有低熱及類風(fēng)濕結(jié)節(jié)嬉橙，本型關(guān)節(jié)炎重，易發(fā)生關(guān)節(jié)破壞寥假，年長(zhǎng)女孩多見(jiàn)市框。
3. 少關(guān)節(jié)型JRA，病初6個(gè)月內(nèi)關(guān)節(jié)累及1~4個(gè)糕韧，多為大關(guān)節(jié)枫振，又分為兩個(gè)類型：1型女孩多見(jiàn)，年齡在四歲前萤彩，若有弛張高熱粪滤，約半數(shù)發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎；2型年長(zhǎng)兒雀扶，年齡大于8歲杖小，男孩多見(jiàn)，部分發(fā)生急慢性虹膜睫狀體炎愚墓。
本文主要關(guān)于對(duì)幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎全身型(Systemic? Juvenile Rheumatoid? Arthritis 予权，SJRA)早期認(rèn)識(shí)談一點(diǎn)體會(huì)。SJRA約占JRA的20%浪册，可發(fā)生于兒童任何年齡扫腺，5歲以前略多見(jiàn)，無(wú)明顯性別差異村象。
一. “發(fā)熱”為本型特點(diǎn)笆环，可為緩慢發(fā)生，也可為突然出現(xiàn)厚者；可為不規(guī)則低熱躁劣，也可為持續(xù)性高熱或間歇性高熱。退熱后嬉戲如常库菲。本文第一例為不規(guī)則低熱后轉(zhuǎn)為持續(xù)高熱账忘。第二例為間歇性高熱。病程均在6周以上蝙昙。
二. 約有20%的患兒在發(fā)熱期間出現(xiàn)皮疹闪萄，其形態(tài)不一。皮疹為充血性奇颠，呈多形性败去，可為麻疹樣、猩紅熱樣烈拒、蕁麻疹樣圆裕；可散在或融合成片广鳍，可見(jiàn)身體任何部位，但以胸部和四肢近端為多見(jiàn)吓妆。退熱后皮疹消退赊时，不留痕跡。
本文第一例在高熱時(shí)出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹行拢，退熱后皮疹消退祖秒。
SJRA常伴有肝、脾及淋巴結(jié)腫大的特征舟奠，不伴關(guān)節(jié)炎竭缝。如不及時(shí)治療，數(shù)月可侵犯關(guān)節(jié)沼瘫，發(fā)生關(guān)節(jié)炎抬纸，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)變形，功能障礙等后遺癥耿戚。
SJRA實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)特點(diǎn)：大多中等度低色素正細(xì)胞貧血湿故，外周血白細(xì)胞可高達(dá)（30-50）*10的九次方/L (30000-50000/mm3)，中性粒細(xì)胞比例升高膜蛔，伴有核左移坛猪，血小板升高，血沉增快飞几，C-反應(yīng)蛋白升高砚哆，血清免疫球蛋白IgG独撇、IgM屑墨、IgA大多數(shù)升高。類風(fēng)濕因子陽(yáng)性率很低纷铣，抗核抗體陽(yáng)性率為40%卵史，滴度多為低至中度。
（五）
從實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)可以看出搜立，SJRA沒(méi)有特異的實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)特征可以幫助確定診斷以躯。主要是排除敗血癥、白血病等其他疾病啄踊。因此忧设，從醫(yī)生的角度來(lái)講，詳細(xì)地了解病史颠通，仔細(xì)地觀察址晕，細(xì)致地查體對(duì)SJRA的正確診斷十分重要。
如第一例顿锰，這個(gè)兩歲男孩谨垃，持續(xù)發(fā)燒兩個(gè)月启搂，從低燒到高燒持續(xù)不退，伴猩紅熱樣皮疹刘陶，外周血白細(xì)胞異常增高胳赌，CRP也明顯升高，較長(zhǎng)時(shí)間輪換應(yīng)用各種抗生素均無(wú)效匙隔。這就為考慮SJRA做了鋪墊疑苫。姨媽說(shuō)如果沒(méi)有這兩個(gè)月的詳細(xì)病史，很難識(shí)別出這是全身型幼年類風(fēng)濕病纷责。
第二例缀匕，從病史得知，芳芳在兩個(gè)月內(nèi)已出現(xiàn)過(guò)三次高熱碰逸，此次發(fā)燒應(yīng)和前三次連續(xù)起來(lái)考慮乡小。用一元論的觀點(diǎn)來(lái)分析這四次高燒為一個(gè)疾病的臨床表現(xiàn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)饵史，排除其他疾病的可能性满钟，盡早識(shí)別出SJRA。
（六）
姨媽雖已退休多年胳喷，但這兩例典型的全身型幼年類風(fēng)濕病例她至今記憶猶新湃番。她希望把這兩個(gè)病例分享出來(lái)，給醫(yī)務(wù)工作者和兒童家長(zhǎng)參考吭露。如果您剛好讀到這篇文章并有所收獲吠撮，煩請(qǐng)分享給更多的朋友，感謝您的公益之心讲竿。
每個(gè)人都在改變著這個(gè)世界泥兰，或多或少，或好或壞题禀。如果您愿意鞋诗，就請(qǐng)和我們一起，為國(guó)家的醫(yī)療科普工作盡一份力量吧迈嘹！
