前不久，美國(guó)當(dāng)紅明星賽琳娜·戈麥斯患了嚴(yán)重的系統(tǒng)性紅斑狼瘡徐裸，無(wú)法繼續(xù)正常工作甚至危及生命遣鼓，好友Francia為賽琳娜做了腎型匹配，捐贈(zèng)了一顆腎重贺！
好吧骑祟，我知道現(xiàn)在說(shuō)這個(gè)已經(jīng)晚了回懦，但是！
人生能碰到一個(gè)二話不說(shuō)愿意給你捐一個(gè)腎的朋友是多么多么幸運(yùn)按纹蟆怯晕！
對(duì)比最近沸沸揚(yáng)揚(yáng)的劉鑫江歌案，實(shí)在是讓人唏噓缸棵。
拉回正題舟茶，今天我們來(lái)看看賽琳娜·戈麥斯的系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種怎樣的疾病。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserytnematous堵第，SLE）是風(fēng)濕性疾病吧凉。
（風(fēng)濕性疾病是以關(guān)節(jié)痛、畏風(fēng)寒為主癥的一組極其常見(jiàn)的臨床癥候群踏志。風(fēng)濕病是風(fēng)濕性疾病的簡(jiǎn)稱阀捅，泛指影響骨、關(guān)節(jié)针余、肌肉及其周圍軟組織饲鄙，如滑囊、肌腱涵紊、筋膜傍妒、血管、神經(jīng)等一大組疾病摸柄。）
1. 什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)的慢性自身免疫病颤练。
SLE以女性常見(jiàn)，患病年齡以20歲～40歲居多驱负。
病人血清內(nèi)可產(chǎn)生以核糖抗體為代表的多種自身抗體嗦玖，通過(guò)免疫復(fù)合物途徑，損害各個(gè)系統(tǒng)跃脊，臟器和組織宇挫。病程遷延，病情反復(fù)發(fā)作酪术。
中國(guó)的患病率為0.7～1/1000器瘪。
2.SLE的病因與發(fā)病機(jī)制
（病因未明可能與遺傳，性激素绘雁，環(huán)境有關(guān)）
（1） 遺傳因素：
1） 單卵雙胞胎患病者發(fā)病率為異卵雙胞胎的5-10倍橡疼。
2） SLE病人第一代親屬中患有SLE者8倍于無(wú)SLE病人家庭。
3） 具有SLE的易感基因庐舟。
（2） 雌激素
1） 育齡女性患病率：同齡男性=9:1
2） 女性非性腺活動(dòng)期（<13歲欣除，>55歲），發(fā)病率低挪略。
3） 睪丸發(fā)育不全的男性常發(fā)生SLE
4） 妊娠可誘發(fā)本病或加重病情历帚，特別在妊娠早期滔岳，產(chǎn)后6周。
（3） 環(huán)境
1） 日光挽牢。紫外線使得皮膚上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡谱煤，新抗原暴露而成為自身抗原。
2） 食物卓研。某些含補(bǔ)骨脂素的食物（芹菜趴俘，無(wú)花果等）可能增強(qiáng)SLE病人對(duì)紫外線的敏感性睹簇。
3） 藥物奏赘。某些病人。
4） 病原微生物太惠。
3.SLE的臨床表現(xiàn)
（1）全身癥狀
本病男女之比為1∶7～9磨淌，發(fā)病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發(fā)病凿渊。多為疲乏無(wú)力梁只、發(fā)熱和體重下降。
（2）皮膚和黏膜
蝶形紅斑是SLE的最具特征的皮膚改變埃脏。表現(xiàn)為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形紅斑分布搪锣。
（3）肌肉骨骼
表現(xiàn)有對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛以及關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎彩掐、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛构舟、肌無(wú)力、無(wú)血管性骨壞死堵幽、骨質(zhì)疏松狗超。
（4）心臟受累
1）可有心包炎（最為常見(jiàn)）。
2）心肌炎朴下。主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭努咐，心瓣膜病變，如利布曼-薩克斯（Libman-Sacks）心內(nèi)膜炎殴胧。冠狀動(dòng)脈炎少見(jiàn)渗稍，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高团滥。
3）心內(nèi)膜炎竿屹。
4）心肌缺血。
（5）呼吸系統(tǒng)受累
胸膜炎惫撰、胸腔積液羔沙，肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙；肺間質(zhì)病變厨钻、肺栓塞扼雏、肺出血和肺動(dòng)脈高壓均可發(fā)生坚嗜。
（6）腎
狼瘡性腎炎是SLE最常見(jiàn)和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征诗充。
腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞苍蔬、白細(xì)胞、管型和蛋白尿蝴蜓。
腎功能測(cè)定早期正常碟绑，逐漸進(jìn)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥茎匠。
腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫格仲，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液诵冒，大量蛋白尿凯肋，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥汽馋。
慢性腎衰竭是SLE死亡的腎病綜合征侮东。
（7）神經(jīng)系統(tǒng)受累
主要表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀和脊髓損傷。可有抽搐豹芯、精神異常悄雅、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良，癡呆和意識(shí)改變铁蹈，其他可有無(wú)菌性腦膜炎宽闲，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化木缝，以及外周神經(jīng)病變便锨。
（8）血液系統(tǒng)
受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少我碟、血小板減少放案、淋巴結(jié)腫大和脾大。
（9）消化系統(tǒng)
1）消化道癥狀：可有納差矫俺、惡心吱殉、嘔吐、腹瀉厘托、腹水友雳、肝大、肝功異常及胰腺炎铅匹。少見(jiàn)的有腸系膜血管炎押赊，布加綜合征（Budd-Chiari綜合征）和蛋白丟失性腸病。
2）急腹癥包斑。如胰腺炎流礁，腸穿孔涕俗，腸梗阻。
（10）眼
結(jié)膜炎神帅，葡萄膜炎再姑，眼底病變。
（11）其他
可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下找御、干燥綜合征等疾病元镀。
4.SLE的檢查
（1）一般檢查
由于SLE患者常可存在多系統(tǒng)受累霎桅，如血液系統(tǒng)異常和腎臟損傷等栖疑，血常規(guī)檢查可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少哆档、血小板降低蔽挠；腎臟受累時(shí)住闯，尿液分析可顯示蛋白尿瓜浸、血尿、細(xì)胞和顆粒管型比原；紅細(xì)胞沉降率（血沉）在SLE活動(dòng)期增快插佛，而緩解期可降至正常。
（2）免疫學(xué)檢查
50%的患者伴有低蛋白血癥量窘，30%的SLE患者伴有高球蛋白血癥雇寇，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活動(dòng)時(shí)升高蚌铜。
疾病處于活動(dòng)期時(shí)锨侯，補(bǔ)體水平常減低，原因是免疫復(fù)合物的形成消耗補(bǔ)體和肝臟合成補(bǔ)體能力的下降冬殃，單個(gè)補(bǔ)體成分C3囚痴、C4和總補(bǔ)體活性（CH50）在疾病活動(dòng)期均可降低。
（3）生物化學(xué)檢查
SLE患者肝功能檢查多為輕中度異常审葬，較多是在病程活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)深滚，伴有丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）和天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）等升高。
血清白蛋白異常多提示腎臟功能失代償涣觉。
在腎臟功能檢查中尿液微量白蛋白定量檢測(cè)痴荐，有助于判斷和監(jiān)測(cè)腎臟損害程度及預(yù)后。發(fā)生狼瘡性腎炎時(shí)官册，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判斷臨床分期和觀察治療效果生兆。
SLE患者存在心血管疾病的高風(fēng)險(xiǎn)性，近年來(lái)逐漸引起高度重視膝宁。
部分SLE患者存在嚴(yán)重血脂代謝紊亂鸦难，炎性指標(biāo)升高栖榨，同時(shí)具有高同型半胱氨酸（Hcy）血癥。血清脂質(zhì)水平明刷、超敏C反應(yīng)蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血癥被認(rèn)為是結(jié)締組織灿ぴ浴（CTD）相關(guān)動(dòng)脈粥樣硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的預(yù)測(cè)指標(biāo)辈末，定期檢測(cè)愚争，可降低降低心血管事件的危險(xiǎn)性。
（4）自身抗體檢測(cè)
目前臨床開展的SLE相關(guān)自身抗體常規(guī)檢測(cè)項(xiàng)目主要有抗核抗體（ANA）挤聘、抗雙鏈脫氧核糖核酸（抗dsDNA抗體）抗體轰枝、抗可溶性抗原抗體（抗ENA抗體）（包括抗Sm、抗U1RNP组去、抗SSA/Ro鞍陨、抗SSB/La、抗rRNP从隆、抗Scl-70和抗Jo-1等）诚撵、抗核小體抗體和抗磷脂抗體等。
對(duì)于臨床疑診SLE的患者應(yīng)行免疫學(xué)自身抗體檢測(cè)键闺。ACR修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)中寿烟，免疫學(xué)異常和自身抗體陽(yáng)性包括：抗Sm抗體、抗dsDNA抗體辛燥、抗磷脂抗體和ANA陽(yáng)性筛武。
（5）組織病理學(xué)檢查
皮膚活檢和腎活檢對(duì)于診斷SLE也有很大的幫助，皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性和“滿堂亮”的腎小球表現(xiàn)均有較高的特異性挎塌。
診斷
SLE的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)徘六、實(shí)驗(yàn)室檢查、組織病理學(xué)和影像學(xué)檢查榴都。
1997年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)（ACR）修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)中待锈，明確將血液學(xué)異常、免疫學(xué)異常和自身抗體陽(yáng)性等實(shí)驗(yàn)室檢查列入了診斷標(biāo)準(zhǔn)缭贡。
SLE的實(shí)驗(yàn)室檢查炉擅，對(duì)于SLE的診斷、鑒別診斷和判斷活動(dòng)性與復(fù)發(fā)都有重要的意義阳惹。
鑒別診斷
1.有發(fā)熱谍失、皮疹的應(yīng)與皮肌炎、成人斯蒂爾灿ㄌ馈（AOSD）快鱼、系統(tǒng)性血管炎、感染性疾病及腫瘤性疾病等相鑒別；
2.以關(guān)節(jié)炎為主的應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎抹竹、急性風(fēng)濕熱等相鑒別线罕；以腎臟受累為主的應(yīng)與原發(fā)性腎小球疾病相鑒別。
5.SLE的治療
（1）一般治療
適用于所有SLE患者窃判。
1）心理及精神支持钞楼。
2）避免日曬或紫外線照射。
3）預(yù)防和治療感染或其他合并癥
4）依據(jù)病情選用適當(dāng)?shù)腻憻挿绞健?/b>
（2）藥物治療
1）非甾體類抗炎藥（NSAIDS）適用于有低熱袄琳、關(guān)節(jié)癥狀询件、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系統(tǒng)病變者慎用唆樊。
2）抗瘧藥氯喹或羥基氯喹宛琅，對(duì)皮疹、低熱逗旁、關(guān)節(jié)炎嘿辟、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血和血白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少及合并干燥綜合征者有效片效，有眼炎者慎用红伦。
長(zhǎng)期應(yīng)用對(duì)減少激素劑量，維持病情緩解有幫助堤舒。主要不良反應(yīng)為心臟傳導(dǎo)障礙和視網(wǎng)膜色素沉著色建，應(yīng)定期行心電圖和眼科檢查。
3）糖皮質(zhì)激素是目前治療重癥自身免疫病的首選藥物舌缤，據(jù)病情選用不同的劑量和劑型。激素的不良反應(yīng)有類庫(kù)欣征某残、糖尿病国撵、高血壓、抵抗力低下并發(fā)的各種感染玻墅、應(yīng)激性潰瘍介牙、無(wú)菌性骨壞死、骨質(zhì)疏松及兒童生長(zhǎng)發(fā)育遲緩或停滯等澳厢。
4）免疫抑制劑
①環(huán)磷酰胺（CTX）對(duì)腎炎环础、肺出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎和自身免疫性溶血性貧血有效剩拢。不良反應(yīng)有消化道不適线得、骨髓抑制、肝臟損害徐伐、出血性膀胱炎贯钩、脫發(fā)、閉經(jīng)和生育能力降低等。
②硫唑嘌呤口服角雷，對(duì)自身免疫性肝炎祸穷、腎炎、皮膚病變和關(guān)節(jié)炎有幫助勺三。不良反應(yīng)有消化道不適雷滚、骨髓抑制、肝臟損害及過(guò)敏反應(yīng)等吗坚。
③甲氨蝶呤（MTX）靜點(diǎn)或口服揭措，對(duì)關(guān)節(jié)炎、漿膜炎和發(fā)熱有效刻蚯，腎損害者需減量绊含，偶有增強(qiáng)光過(guò)敏的不良反應(yīng)。
④環(huán)孢素A（CSA）口服炊汹，目前主要用于對(duì)其他藥物治療無(wú)效的SLE患者躬充。
⑤長(zhǎng)春新堿靜點(diǎn)，對(duì)血小板減少有效讨便。
（3）其他治療
大劑量免疫球蛋白沖擊充甚，血漿置換，適用于重癥患者霸褒，常規(guī)治療不能控制或不能耐受伴找，或有禁忌證者。
遺憾的是废菱，目前系統(tǒng)性紅斑狼瘡沒(méi)有特殊的預(yù)防方法技矮，主要還是診斷以后維持治療，預(yù)防復(fù)發(fā)殊轴，及時(shí)根據(jù)病情調(diào)整治療衰倦。
