文獻(xiàn)出處：

作者：Graus F, Titulaer MJ, Balu R, et al.

標(biāo)題：A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis.

雜志：Lancet Neurol,2016,15(4):391-404.?

Doi：10.1016/S1474-4422(15)00401-9

Abstract

Encephalitis is a severe inflammatory disorder of the brain with many possible causes and a complex differential diagnosis.

腦炎是一種嚴(yán)重的腦部炎癥性疾病，可能有許多原因醋拧，而且診斷復(fù)雜慷嗜。

Advances in autoimmune encephalitis research in the past 10 years have led to the identification of new syndromes and biomarkers that have transformed the diagnostic approach to these disorders.

過去10年中，自身免疫性腦炎研究有了一定進(jìn)展丹壕，明確了一些新的綜合征和生物標(biāo)記物庆械，這些新的癥狀和生物標(biāo)記物改變了自身免疫性腦炎的診斷方法。

However, existing criteria for autoimmune encephalitis are too reliant on antibody testing and response to immunotherapy, which might delay the diagnosis.

但是菌赖，現(xiàn)有的自身免疫性腦炎標(biāo)準(zhǔn)過于依賴抗體測(cè)試和對(duì)免疫療法的反應(yīng)缭乘，這可能會(huì)延遲診斷。

We reviewed the literature and gathered the experience of a team of experts with the aims of developing a practical, syndrome-based diagnostic approach to autoimmune encephalitis and providing guidelines to navigate through the differential diagnosis.

我們回顧了文獻(xiàn)琉用，并收集了專家團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)堕绩，旨在開發(fā)一種實(shí)用的，基于綜合征的自身免疫性腦炎診斷方法邑时，并提供鑒別診斷的指南奴紧。

Because autoantibody test results and response to therapy are not available at disease onset, we based the initial diagnostic approach on neurological assessment and conventional tests that are accessible to most clinicians.

由于疾病發(fā)作時(shí)無(wú)法獲得自身抗體檢測(cè)結(jié)果和對(duì)治療的反應(yīng)，我將初始診斷方法建立在大多數(shù)臨床醫(yī)生都可以獲得的神經(jīng)學(xué)評(píng)估和常規(guī)檢查的基礎(chǔ)上晶丘。

Through logical differential diagnosis, levels of evidence for autoimmune encephalitis (possible, probable, or definite) are achieved, which can lead to prompt immunotherapy.

通過邏輯鑒別診斷黍氮，可以獲得自身免疫性腦炎的證據(jù)水平（可能的，可能的或確定的铣口，從而可以迅速進(jìn)行免疫治療滤钱。

Introduction

Acute encephalitis is a debilitating neurological disorder that develops as a rapidly progressive encephalopathy (usually in less than 6 weeks) caused by brain inflammation.

急性腦炎是一種令人衰弱的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，通常在不到6周內(nèi)發(fā)展為由腦部炎癥引起的快速進(jìn)行性腦病脑题。

The estimated incidence of encephalitis in high-income countries is about 5–10 per 100 000 inhabitants per year; encephalitis affects patients of all ages and represents a significant burden to patients, families, and society.

在高收入國(guó)家件缸，腦炎的估計(jì)發(fā)病率約為每10萬(wàn)居民每年5-10。腦炎影響各個(gè)年齡段的患者叔遂，并給患者他炊，家庭和社會(huì)帶來巨大負(fù)擔(dān)。

Because the most frequently recognised causes of encephalitis are infectious, existing diagnostic criteria and consensus guidelines for encephalitis assume an infectious origin.

因?yàn)樽畛Ｒ姷哪X炎病因是傳染性的已艰，所以現(xiàn)有的腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn)和共識(shí)性指南均假定腦炎是由傳染導(dǎo)致的痊末。

However, in the past 10 years an increasing number of non-infectious, mostly autoimmune, encephalitis cases have been identified and some of them do not meet existing criteria.

然而，在過去的10年中哩掺，越來越多的非感染性凿叠，大部分是自身免疫性的腦炎病例已經(jīng)確定，其中一些不符合現(xiàn)行標(biāo)準(zhǔn)。

These newly identified forms of autoimmune encephalitis might be associated with antibodies against neuronal cell-surface or synaptic proteins and can develop with core symptoms resembling infectious encephalitis, and also with neurological and psychiatric manifestations without fever or CSF pleocytosis.

這些新發(fā)現(xiàn)的自身免疫性腦炎形式可能與針對(duì)神經(jīng)元細(xì)胞表面或突觸蛋白的抗體有關(guān)盒件，可出現(xiàn)類似傳染性腦炎的核心癥狀蹬碧，并出現(xiàn)神經(jīng)和精神病學(xué)表現(xiàn)，而沒有發(fā)燒或CSF胞細(xì)胞增多癥炒刁。

To improve the recognition of these disorders, in this Position Paper, we aim to provide a practical clinical approach to diagnosis that should be accessible to most physicians.

為了提高對(duì)這些疾病的認(rèn)識(shí)恩沽，在本《立場(chǎng)文件》中，我們旨在為大多數(shù)醫(yī)生提供一種實(shí)用的臨床診斷方法翔始。

確診自身免疫性邊緣系統(tǒng)腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn)

必須同時(shí)滿足以下4項(xiàng)：

1.亞急性起猜扌摹（3個(gè)月之內(nèi)病情快速進(jìn)展），癥狀表現(xiàn)為工作記憶（近事記憶）障礙城瞎，癲癇發(fā)作或精神癥狀渤闷，提示邊緣系統(tǒng)受累

2.雙側(cè)局限于顳葉內(nèi)側(cè)的T2加權(quán)FLAIR像的異常信號(hào)（或腦FDG-PET異常）

3.至少具有其中1項(xiàng)：①腦脊液細(xì)胞數(shù)增多（白細(xì)胞數(shù)＞5/mm3）；②腦電圖顯示顳葉癇性放電或慢波活動(dòng)

4.可排除其他可能的病因

注：如果具有抗神經(jīng)元胞膜全谤，突觸蛋白抗體或腫瘤神經(jīng)抗體陽(yáng)性肤晓，并可排除其他可能的病因者可直接確診為自身免疫性邊緣線腦炎，而不必強(qiáng)調(diào)符合上述1～3項(xiàng)认然。

（FLAIR＝液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列；FDG＝氟代脫氧葡萄糖漫萄；PET＝正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描）

可能的自身免疫性腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn)

必須同時(shí)滿足以下3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)：

1.亞急性起簿碓薄（3個(gè)月之內(nèi)病情快速進(jìn)展），表現(xiàn)為近事記憶障礙腾务、意識(shí)狀態(tài)改變或精神癥狀

2.至少有其中1項(xiàng)：①新發(fā)中樞神經(jīng)學(xué)院局灶病變的證據(jù)毕骡；②無(wú)法用已知癲癇病因解釋的癲癇發(fā)作；③腦脊液細(xì)胞數(shù)增多（白細(xì)胞數(shù)＞5/mm3）岩瘦；④MRI提示為腦炎改變（大多局限于一側(cè)或雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)的T2加權(quán)FLAIR高信號(hào)未巫，或者符合脫髓鞘或炎癥改變的，累及灰質(zhì)启昧、白質(zhì)或兩者均有的多發(fā)病灶）

3.可排除其他可能的病因

抗NMDAR腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn)

a.擬診為抗NMDAR腦炎

必須同時(shí)滿足以下3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷：

1.快速起残鸱病（病程<3個(gè)月），臨床表現(xiàn)具備其中6項(xiàng)主要癥狀中的至少4項(xiàng)：①異常行為（精神癥狀）或認(rèn)知功能障礙密末；②語(yǔ)言功能障礙（連續(xù)的無(wú)法被打斷的強(qiáng)制言語(yǔ)握爷、言語(yǔ)減少、緘默）严里；③癲癇發(fā)作新啼；④運(yùn)動(dòng)障礙、異動(dòng)癥或肌強(qiáng)直/異常姿勢(shì)刹碾；⑤意識(shí)水平下降燥撞；⑥自主神經(jīng)功能障礙或中樞性通氣不足

2.至少有其中1項(xiàng)輔助檢查的異常發(fā)現(xiàn)：①異常腦電圖（局灶性或彌漫性慢波或節(jié)律失常、癇樣放電或異常s波刷）；②腦脊液細(xì)胞數(shù)增多或出現(xiàn)寡克隆帶

3.排除其他可能的病因

注：如伴發(fā)畸胎瘤則只需滿足6項(xiàng)主要癥狀中的至少3項(xiàng)即可診斷

b.確診抗NMDAR腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)上出現(xiàn)前述6項(xiàng)癥狀中1項(xiàng)或多項(xiàng)：且抗NMDAR（GluN1 亞基）IgG抗體陽(yáng)性：排除其他可能病因即可診斷

（抗體檢測(cè)應(yīng)包括腦脊液物舒，如僅有血清樣本辆布，血清檢測(cè)抗體陽(yáng)性后需再做驗(yàn)證檢測(cè)方可認(rèn)為自身抗體結(jié)果陽(yáng)性）

自身抗體陰性但擬診為自身免疫性腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn)

必須同時(shí)滿足以下4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)：

1.亞急性起病（3個(gè)月之內(nèi)病情快速進(jìn)展）茶鉴，癥狀表現(xiàn)為近事記憶缺失锋玲、意識(shí)狀態(tài)改變或精神癥狀

2.排除其他病因明確的自身免疫性腦炎綜合征（如典型的邊緣系統(tǒng)腦炎、急性播散性腦脊髓炎涵叮、Bickerstaff腦干腦炎）的診斷

3.血清后入腦脊液中未檢測(cè)到特征性腫瘤神經(jīng)元抗體和已知的自身免疫性腦炎抗體惭蹂，并伴有3項(xiàng)中的2項(xiàng)；①有自身免疫性腦炎的異常表現(xiàn)割粮；②腦脊液細(xì)胞數(shù)增多和（或）出現(xiàn)腦脊液特異性寡克隆帶/IgG指數(shù)升高盾碗；③腦組織活檢顯示炎癥浸潤(rùn)，且排除腫瘤等其他疾病

4.排除其他可能的病因

注：對(duì)其中第3項(xiàng)舀瓢，部分遺傳性線粒體疾病和代謝性疾病中可有類似改變廷雅，應(yīng)予注意