斯蒂爾病是一種特殊類型的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。1887年卿泽,still首先報告一組具有全身表現(xiàn)的兒童慢性關(guān)節(jié)炎莺债,后被稱為斯蒂爾病或幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。1971年bywaters在英國報道了在成人也有類似表現(xiàn)签夭,稱為成人斯蒂爾病齐邦。本病病因及發(fā)病機理至今尚未完全明確,但目前比較趨向一致的看法為:本病系感染后的變態(tài)反應(yīng)第租,可能與咽部鏈球菌感染有關(guān)措拇。感染可能是誘發(fā)因素,且在急性期起一定作用慎宾,而變態(tài)反應(yīng)與免疫因素在整個病程中起主導(dǎo)作用儡羔。
幼年型斯蒂爾病,即幼年全身型類風(fēng)濕病璧诵,多見于5歲以下的兒童。本病起病急驟仇冯,以發(fā)熱之宿、皮疹、關(guān)節(jié)痛伴肝脾淋巴結(jié)腫大為特征苛坚,部分患兒可合并胸膜炎比被、心包炎及神經(jīng)系統(tǒng)病變色难。此型特點:發(fā)熱常為高熱,體溫波動于36~41℃等缀,驟升驟降枷莉,高熱時可伴寒戰(zhàn)、乏力尺迂、食欲減退;熱退后患兒嬉笑自如笤妙,皮疹常伴發(fā)熱出現(xiàn),隨體溫下降而隱退噪裕,關(guān)節(jié)痛亦隨發(fā)熱加劇蹲盘,熱退后減輕或緩解,此型占少年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的40%膳音。實驗室檢查除血沉召衔、白細(xì)胞數(shù)升高外,其他檢查大多正常祭陷。
成人斯蒂爾病也是一種少見類型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎苍凛,臨床表現(xiàn)類似于幼年全身型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,表現(xiàn)為咽痛兵志,不明原因的突然高熱醇蝴,達(dá)39~40℃以上,發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月不等毒姨,伴有軀干哑蔫、四肢皮疹,不癢弧呐,隨熱退而消失闸迷,多數(shù)患者有肝、脾俘枫、淋巴結(jié)腫大腥沽,血象白細(xì)胞數(shù)升高,亦可呈類白血病反應(yīng)鸠蚪,血沉增快今阳,類風(fēng)濕因子陰性。關(guān)節(jié)癥狀開始不突出茅信,一般只有少數(shù)關(guān)節(jié)受累盾舌,多為膝、踝蘸鲸、腕等大關(guān)節(jié)妖谴,部分病人只有關(guān)節(jié)疼痛而無腫脹,疼痛可隨發(fā)熱消退而減輕。大部分患者在發(fā)熱數(shù)周膝舅、數(shù)月甚至數(shù)年后可發(fā)展為典型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎嗡载。此型患者存在周期發(fā)作與緩解交替過程。
目前認(rèn)為具備以下條件可診斷本踩韵 :①反復(fù)或間歇性不明原因高熱洼滚,為弛張熱型,發(fā)熱時無明顯中毒癥狀技潘,熱退后一般情況較好遥巴。②反復(fù)出現(xiàn)與發(fā)熱相關(guān)的一過性皮疹及關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或淋巴結(jié)崭篡、肝脾腫大挪哄。③白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞顯著增高,紅細(xì)胞沉降率增快琉闪,c-反應(yīng)蛋白增高迹炼,而抗核抗體、類風(fēng)濕因子颠毙、狼瘡細(xì)胞多陰性斯入。4多種抗生素治療無效,但對皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好蛀蜜。⑤能排除其他疾病刻两。
由于本病臨床癥狀錯綜復(fù)雜,診斷比較困難滴某,尤其要注意與敗血癥磅摹、結(jié)核、風(fēng)濕熱霎奢、膠原病户誓、淋巴瘤等疾病相鑒別。由于誤診情況比較多幕侠,造成臨床濫用抗生素帝美,除延誤病情外,還會增加病人的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)晤硕。誤診與目前臨床醫(yī)師缺乏警覺悼潭,對該病認(rèn)識不足有很大關(guān)系。只要臨床醫(yī)生高度警惕舞箍,仔細(xì)分析觀察舰褪,認(rèn)真做好鑒別診斷,大部分病人是有可能得到及時正確診斷和治療的