核纖層蛋白與lamin

核纖層蛋白是一種核膜結構組分蛋哭,對于維持正常的細胞功能非常重要,如細胞周期控制涮母、DNA 復制和染色質組織 (1-3)谆趾。核纖層蛋白被細分為 A 型和 B 型。A 型核纖層蛋白包括通過選擇性剪切核纖層蛋白 A 基因 LMNA 獲得的核纖層蛋白 A 和 C叛本。核纖層蛋白 A 和 C 通過caspase 剪切為較大的 (41-50 kDa) 和較小的 (28 kDa) 片段沪蓬,大小片段可用作凋亡標記 (4,5)。B 型核纖層蛋白由核纖層蛋白 B1 和 B2 組成来候,由單獨的基因編碼 (6-8)跷叉。在細胞凋亡時,核纖層蛋白 B1 也被caspase 剪切 (9)营搅。研究顯示云挟,核纖層細胞 B1 基因LMNB1的復制與神經(jīng)系統(tǒng)疾病,成年期發(fā)病腦白質營養(yǎng)不良的發(fā)病機制相關 (10)转质。

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