核纖層蛋白是一種核膜結構組分蛋哭,對于維持正常的細胞功能非常重要,如細胞周期控制涮母、DNA 復制和染色質組織 (1-3)谆趾。核纖層蛋白被細分為 A 型和 B 型。A 型核纖層蛋白包括通過選擇性剪切核纖層蛋白 A 基因 LMNA 獲得的核纖層蛋白 A 和 C叛本。核纖層蛋白 A 和 C 通過caspase 剪切為較大的 (41-50 kDa) 和較小的 (28 kDa) 片段沪蓬,大小片段可用作凋亡標記 (4,5)。B 型核纖層蛋白由核纖層蛋白 B1 和 B2 組成来候,由單獨的基因編碼 (6-8)跷叉。在細胞凋亡時,核纖層蛋白 B1 也被caspase 剪切 (9)营搅。研究顯示云挟,核纖層細胞 B1 基因LMNB1的復制與神經(jīng)系統(tǒng)疾病,成年期發(fā)病腦白質營養(yǎng)不良的發(fā)病機制相關 (10)转质。
Gruenbaum, Y. et al. (2000) J Struct Biol 129, 313-23.
Goldberg, M. et al. (1999) Crit Rev Eukaryot Gene Expr 9, 285-93.
Yabuki, M. et al. (1999) Physiol Chem Phys Med NMR 31, 77-84.
Rao, L. et al. (1996) J Cell Biol 135, 1441-55.
Orth, K. et al. (1996) J Biol Chem 271, 16443-6.
Biamonti, G. et al. (1992) Mol Cell Biol 12, 3499-506.
Lin, F. and Worman, H.J. (1995) Genomics 27, 230-6.
Pollard, K.M. et al. (1990) Mol Cell Biol 10, 2164-75.
Chandler, J.M. et al. (1997) Biochem J 322 ( Pt 1), 19-23.
Padiath, Q.S. et al. (2006) Nat Genet 38, 1114-23.