先搞定四個(gè)系統(tǒng)：止血系統(tǒng)，凝血系統(tǒng)，抗凝系統(tǒng)卷胯，纖溶系統(tǒng)赚楚。
止血系統(tǒng)（包含凝血系統(tǒng)，所以有時(shí)候統(tǒng)稱止凝血）其實(shí)是一個(gè)過(guò)程煌恢，主要包括血管收縮骇陈，血小板止血栓的形成（疏松的止血栓）和凝血（形成纖維蛋白，牢固的止血栓）瑰抵。當(dāng)出現(xiàn)血管損傷你雌，血管先發(fā)生快速反射性收縮，然后肌源性收縮二汛。內(nèi)皮下膠原暴露婿崭，血漿vWF因子介導(dǎo)血小板上糖蛋白與暴露的內(nèi)皮下膠原結(jié)合拨拓。然后血小板發(fā)揮：黏附-釋放（ADP。5-HT逛球。TXA2等）-聚集（纖維蛋白原千元，ca離子，GPIIb/IIIa）-收縮（收縮蛋白）-吸附（吸附凝血因子）颤绕。
凝血系統(tǒng)分為外源性和內(nèi)源性：分別為三步幸海，第一步凝血活酶（凝血酶原復(fù)合物）形成，第二步凝血酶激活奥务，第三部纖維蛋白的生成物独。
其中每一步中帶個(gè)a的意思是活性化，比如FI是無(wú)活性的蛋白原氯葬，被FIIa（凝血酶挡篓，F(xiàn)II為凝血酶原）激活后變?yōu)镕Ia纖維蛋白。
內(nèi)源：XII-XI-IX-VIII-X-V（第一步產(chǎn)物Xa-Va-ca+復(fù)合體帚称，也叫凝血活酶）-II（第二步產(chǎn)物IIa）-I（第三步產(chǎn)物Ia）官研。
外源：III-VII-X-V-II-I。
注：由上我們可以看書闯睹，生理性止血過(guò)程與凝血系統(tǒng)無(wú)關(guān)戏羽，只與血管和血小板（為主）有關(guān)。
止凝血實(shí)驗(yàn)室檢查：束臂試驗(yàn)：反應(yīng)血管壁通透性和脆性楼吃，與凝血因子無(wú)關(guān)始花。過(guò)敏性紫癜可陽(yáng)性（血管損傷）
出血時(shí)間（BT）：也與凝血無(wú)關(guān)，反應(yīng)血管和血小板功能孩锡。
凝血時(shí)間（CT）：靜置血液讓它自己凝固酷宵，體外凝固無(wú)III因子參與，完全是內(nèi)源性的躬窜。
活化部分凝血酶時(shí)間（APTT）：所謂活化浇垦，即人為加入活化的XIIa，激活內(nèi)源性凝血途徑荣挨，意義是所用時(shí)間比CT大大縮短男韧，臨床常用。
凝血酶原時(shí)間（PT）：人為加入活化IIIa因子垦沉，激活外源性凝血途徑煌抒。
凝血酶時(shí)間（tt）：加入凝血酶，促進(jìn)I因子變Ia厕倍，反應(yīng)纖維蛋白原（I因子）的功能寡壮。
抗凝系統(tǒng)：正常的（完整的，沒(méi)破的）內(nèi)皮有抗凝作用。凝血因子可被單核-巨噬細(xì)胞吞噬况既。
抗凝血酶可滅活I(lǐng)Xa-XIIa（內(nèi)源性这溅，因此肝素抑制內(nèi)源性凝血途徑，體內(nèi)和體外均發(fā)揮作用）棒仍。肝素主要加強(qiáng)抗凝血酶活性悲靴。
蛋白質(zhì)C系統(tǒng)：內(nèi)外源都可抑制，蛋白S可加強(qiáng)C莫其。
組織因子途徑抑制物：顧名思義癞尚，抑制III因子的，抑制外源性凝血途徑乱陡。
華法林拮抗維生素K浇揩，II，VII憨颠，IX胳徽，X被抑制，用作體內(nèi)抗凝爽彤。
枸櫞酸鈉一般不用做體內(nèi)抗凝养盗，因?yàn)槿菀讓?dǎo)致低血鈣，用作體外抗凝效果好适篙。
纖溶系統(tǒng)：t-pa往核，u-pa，XIIa和緩激肽釋放酶匙瘪∶可被纖溶抑制物抑制
t-pa最重要蝶缀，溶解之后產(chǎn)生的纖維蛋白降解產(chǎn)物能抗凝丹喻。
纖溶系統(tǒng)實(shí)驗(yàn)室檢查：
D-二聚體：是纖維蛋白降解產(chǎn)物的一種，此值升高說(shuō)明纖溶系統(tǒng)亢進(jìn)翁都，可能體內(nèi)有血栓形成碍论。
魚精蛋白副凝試驗(yàn)（3P）：陽(yáng)性見于DIC
由上面我們輕易可以推斷出：血管性和血小板疾病出血容易導(dǎo)致皮膚黏膜出血。血小板疾病除此之外還容易導(dǎo)致月經(jīng)增多柄慰。
凝血障礙導(dǎo)致深部出血鳍悠，表現(xiàn)為肌肉血腫和關(guān)節(jié)腔出血。
藥物治療：
縮血管：卡巴克洛坐搔，垂體后葉素
合成凝血酶：維生素K
抗纖溶：氨基己酸藏研，氨甲苯酸
局部止血：凝血酶
成分輸血：輸注血小板，謹(jǐn)慎使用概行，因?yàn)檠“蹇赡艹蔀榭乖赖玻疬^(guò)敏。
ITP
與自免溶貧有一點(diǎn)點(diǎn)相似，自免溶貧是免疫攻擊紅細(xì)胞业踏，而ITP是免疫攻擊血小板禽炬。
臨床表現(xiàn)為各種黏膜出血，月經(jīng)過(guò)多（前述）勤家。
巨核細(xì)胞是血小板的前體腹尖，有共同抗原，因此也被免疫攻擊伐脖，數(shù)量減少热幔。無(wú)白細(xì)胞減少。
IgG介導(dǎo)的免疫反應(yīng)讼庇，血小板在脾破壞断凶，因此切脾有效。
治療：激素免疫抑制巫俺，丙種球蛋白可封閉單核-巨噬系統(tǒng)认烁，減少IgG的作用，因此也可用介汹。
二線治療可以用CD20單抗却嗡，重組TPO（促血小板生成），長(zhǎng)春新堿（免疫抑制）嘹承，環(huán)孢素A窗价。
血小板低于20x10^9，并有臨床癥狀叹卷，需要輸注血小板撼港，注射丙種球蛋白和大量甲潑尼龍沖擊治療。
