王林“大師”病死了，這真有點諷刺了柬讨，不是可以包治百病嗎崩瓤？估計現(xiàn)在死了連自己得的什么病都還有點迷糊吧？不過不能怪他踩官，ANCA相關(guān)性血管炎聽起來都有點唬人却桶，那么，這毛病又是個什么鬼呢蔗牡，真的會嚴(yán)重到連氣功“大師”都束手無策嗎颖系？
要弄清楚ANCA相關(guān)性血管炎，我們要先搞清楚幾個相關(guān)的名稱辩越。
1.什么是血管炎
一組異質(zhì)性嘁扼，以血管壁炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。
2.什么是小血管炎
2012年Chapel Hill會議對血管炎的分類進(jìn)行了更新区匣，將血管炎分為大血管炎偷拔、中血管炎及小血管炎蒋院。大血管炎主要累及主動脈及其主要分支和伴隨靜脈，包括大動脈炎和巨細(xì)胞動脈炎莲绰；中血管主要指主要內(nèi)臟的動靜脈及最初分支欺旧，小血管指組織間的小動脈、毛細(xì)血管及小靜脈蛤签。
3.什么是原發(fā)性小血管炎
小血管炎大部分是繼發(fā)引起的辞友，約占90%，也就是說90%的小血管炎是由其它疾病引發(fā)的震肮，如感染称龙、腫瘤、其它結(jié)締組織病等戳晌，還有約10%的小血管炎是目前找不到原因的鲫尊，就稱為原發(fā)性小血管炎。
它是指以小血管壁的炎性反應(yīng)和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統(tǒng)性自身免疫性疾病沦偎。什么是自身免疫性疾惨呦颉？通俗來講豪嚎，就是本來保護(hù)我們身體的免疫系統(tǒng)不認(rèn)識我們自己了搔驼，把我們自身的細(xì)胞也當(dāng)成了敵人了，而且還不遺余力侈询，英勇奮戰(zhàn)舌涨，自己打自己了。
4.什么是ANCA相關(guān)性小血管炎扔字。
先說ANCA是什么鬼囊嘉。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體ANCA（antineutrophilcytoplasmicantibodies）是一種以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體啦租。以ANCA為重要血清學(xué)診斷依據(jù)的原發(fā)性小血管炎就稱為ANCA相關(guān)性小血管炎哗伯。就是說一些找不到具體原因引起的小血管炎荒揣，如果抽血查ANCA明顯高了篷角，那就把它歸為這毛病了。
目前將肉芽腫性多血管炎GPA系任，顯微鏡下多血管炎MPA恳蹲，特發(fā)性壞死性新月體性腎小球腎炎iNCGN，嗜酸性肉芽腫性多血管炎EGPA統(tǒng)稱為ANCA相關(guān)性小血管炎俩滥。
5.ANCA相關(guān)性小血管炎有什么癥狀
這個就多了嘉蕾，因為它可以累及全身各個臟器的小血管，根據(jù)累及的臟器不同會出現(xiàn)不同的癥狀霜旧，當(dāng)然了错忱，不管累及哪個器官，它還是有一些共同表現(xiàn)的，比如大部分有發(fā)熱以清、疲乏儿普、關(guān)節(jié)肌肉酸痛和體重下降等。
絕大多數(shù)患者會累及腎臟掷倔，早期可表現(xiàn)為少尿眉孩、無尿、腎功能越來越不好等情況勒葱。
累及到肺部了就會有咳嗽浪汪、咳痰、呼吸困難凛虽、咯血等（是不是跟感冒差不多死遭？所以別再說一個感冒醫(yī)生就讓你查這查那了，你怎么知道那就是個感冒呢凯旋？）
累及到眼睛了殃姓，就會有畏光流淚，視力下降等情況瓦阐。
累及耳部血管了蜗侈，當(dāng)然就會有耳鳴、聽力下降等癥狀啦睡蟋。
反正踏幻，這病什么癥狀都可出現(xiàn)，說句實話戳杀，單憑癥狀你是判斷不出得的這毛病的该面。
6.那怎么診斷？
首先當(dāng)然是先查有無其他原發(fā)病因了信卡，比如感染隔缀、腫瘤及其他結(jié)締組織病如紅斑狼瘡了，
然后就是看看血中的ANCA了傍菇，
確診就要靠活檢了猾瘸，因為腎臟最常累及，因此腎活檢也就最重要了丢习。
7.說得這么嚇人牵触，那有治沒？
不是我嚇人咐低，而是這病自然病程死亡率高揽思，預(yù)后差，5年病死率約25%见擦。治療方法也當(dāng)然有钉汗，早期治療可明顯提高生存率羹令，用的就是治療免疫疾病那一套方法：糖皮質(zhì)激素+免疫抑制藥物。剛才說了损痰，這病是自身免疫系統(tǒng)自己人打自己人特恬，所以在治療時，就要把自身免疫功能壓制下去徐钠，既不讓它打自己人了癌刽，但同時自身免疫功能也下降了，因此尝丐，治療過程中也往往會并發(fā)其它疾病出來（山中無老虎显拜，猴子稱大王了唄）。
總之爹袁，這病就是個徹頭徹尾的疑難雜癥远荠，表現(xiàn)復(fù)雜，診斷困難失息，治療麻煩譬淳，預(yù)后還不好，有這方面的疑慮的盹兢，就要盡早到正規(guī)綜合醫(yī)院進(jìn)行正規(guī)規(guī)范的診治邻梆，方能取得最佳療效。
