天皰瘡是一組由血清中的抗橋粒芯蛋白的抗體（天皰瘡抗體）引起的慢性自身免疫性大皰病〉苛福患者血清中的天皰瘡抗體結(jié)合于皮膚黏膜中的自身抗原激發(fā)免疫反應(yīng)摄职，使正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松馳性水皰和糜爛面柴底，常常繼發(fā)感染蚯撩，可危及生命，文獻(xiàn)報告的死亡率大約為5-15％咽弦。
尋常型天皰瘡最嚴(yán)重也最常見徒蟆，多數(shù)患者首先在口腔黏膜發(fā)生水皰，隨后在全身皮膚上成批出現(xiàn)水皰型型，皰壁薄而松弛段审，極易破潰，形成不易愈合的糜爛面闹蒜∷峦鳎患者常有瘙癢、疼痛及發(fā)熱癥狀嫂用。
由于糜爛面滲出較多的液體和蛋白質(zhì)型凳，加之口腔黏膜病變進(jìn)食困難丈冬，患者營養(yǎng)狀況變壞嘱函，抵抗力迅速下降，易發(fā)生細(xì)菌感染等并發(fā)癥埂蕊，嚴(yán)重者危及生命往弓。其他幾種類型的天皰瘡皮膚黏膜損害相對較輕疏唾。
天皰瘡的病因和發(fā)病機制尚不清楚。某些藥 ? ? ? 天皰瘡和大皰性類天皰瘡是常見于中老年人的自身免疫性皮膚病函似，具有皮膚起紅斑槐脏、水皰、糜爛撇寞、感染伴有瘙癢顿天、疼痛等特點，嚴(yán)重者遍及全身蔑担，甚至危及生命牌废。
多數(shù)病人的病因并不清楚，但是經(jīng)過醫(yī)生仔細(xì)詢問啤握，可能發(fā)現(xiàn)部分病人的發(fā)病與某些藥物有關(guān)鸟缕。
從化學(xué)結(jié)構(gòu)上來說，可以引起天皰瘡的藥物主要分為三類：含有巰基自由基的藥物（如卡托普利排抬、青霉胺懂从、硫代硫酸鈉金等）、酚類（如利福平蹲蒲、甲基多巴等）以及非巰基壬基酚類藥物（血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑番甩、鈣離子通道阻滯劑、格列本脲等）届搁，這些藥物通過不同的作用機制引起天皰瘡对室。
國內(nèi)報道引起天皰瘡的藥物有：阿莫西林、頭孢菌素咖祭、卡托普利掩宜、利福平、青霉胺么翰，也有抗癲癇藥物引起天皰瘡的報道牺汤。
能夠誘發(fā)大皰性類天皰瘡的藥物很多，常見的包括以下幾類：利尿藥浩嫌、抗生素(包括β-內(nèi)酰胺類檐迟、喹諾酮類、磺胺類)码耐、非甾體類抗炎藥追迟、抗代謝藥、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等骚腥。
光化學(xué)療法治療某些皮膚病時也有誘發(fā)大皰性類天皰瘡的報道敦间。還有一些藥物雖然引起大皰性類天皰瘡的情況較為少見，但文獻(xiàn)中也有報道，包括鈣通道阻滯劑硝苯地平和氨氯地平等廓块。
在一些嬰幼兒注射疫苗時厢绝，也出現(xiàn)過引起大皰性類天皰瘡的情況。這些藥物中含硫基的藥物带猴，尤其是硫醇化合物以及磺胺類衍生物昔汉，更較為常見∷┣澹總的來說靶病，青霉胺、呋塞米口予、光化學(xué)療法引起者最為多見嫡秕。
因此，患有天皰瘡和大皰性類天皰瘡等自身免疫性大皰病的病人應(yīng)該將所服用的藥物告訴醫(yī)生苹威，醫(yī)生也應(yīng)該仔細(xì)詢問這類病人發(fā)病前服用過的藥物昆咽，醫(yī)生與病人一起分析藥物誘發(fā)的可能性。
由于天皰瘡和大皰性類天皰瘡多發(fā)生于中老年人牙甫，合并其他疾病較多見掷酗，服用的藥物可能有多種。因此窟哺，多數(shù)情況下很難明確這兩種疾病是藥物誘發(fā)的或是何種藥物誘發(fā)的泻轰。
如能夠明確所患的天皰瘡或大皰性類天皰瘡是特定的藥物引起的，首選要停用這些藥物且轨，繼而在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行系統(tǒng)治療浮声，多數(shù)病人可以得到較好的治療效果。物如青霉胺旋奢、卡托普利可以誘發(fā)天皰瘡泳挥，伴發(fā)腫瘤者稱副腫瘤性天皰瘡。多數(shù)天皰瘡患者病情嚴(yán)重至朗，確診需要一定的條件屉符，應(yīng)當(dāng)?shù)骄哂邢喈?dāng)水平的醫(yī)院進(jìn)行皮膚病理、免疫病理锹引、酶聯(lián)免疫吸附測定等檢查確診矗钟，同時檢測天皰瘡抗體濃度以便指導(dǎo)治療。治療原則是早診斷嫌变，早治療吨艇，規(guī)律服藥，長期隨訪腾啥，多數(shù)患者需要連續(xù)服藥3-4年或更長時間东涡。
多數(shù)天皰瘡患者需服用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑冯吓，控制病情后在醫(yī)生指導(dǎo)下逐漸減量，不能自已隨便減量或停藥软啼。
糖皮質(zhì)激素可以引起消化道潰瘍桑谍、高血壓延柠、高血糖等副作用祸挪，因此天皰瘡患者需要低鹽、低糖贞间、高蛋白飲食贿条，避免食用對胃腸道有刺激的食物，如太硬增热、太咸整以、辛辣、不易消化的食物峻仇。
盲目忌口對天皰瘡的恢復(fù)并不利公黑。在使用激素時需要密切地注意血糖、血壓摄咆、電解質(zhì)凡蚜、骨密度等的變化。在用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑時吭从，尤其要定期檢查血常規(guī)朝蜘、肝腎功能等項目。
