梅杰綜合征(也有譯為“Meige綜合征”)又稱特發(fā)性眼瞼痙攣昧互、口下頜肌張力障礙綜合征,是一種少見類型的節(jié)段性肌張力障礙性疾病,屬于成人多動癥的一種,其特點是眼瞼痙攣假栓、睜眼困難,伴或不伴有口及下頜的不自主運動晌畅。那么梅杰綜合征的癥狀具體是怎么樣表現(xiàn)的呢但指?
梅杰綜合征到底是什么呢?
梅杰綜合征通常在30-60歲發(fā)病抗楔,也有罕見十幾歲發(fā)病者棋凳。本病女性多發(fā),男女比例約為1∶3连躏。
梅杰綜合征按臨床表現(xiàn)分為三型:
(1)眼瞼痙攣型剩岳;
(2)眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙型;
(3)口下頜肌張力障礙型入热,其中眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙被視為梅杰綜合征的完全型拍棕。
研究發(fā)現(xiàn),梅杰綜合征可伴有其他運動障礙性疾病勺良,同樣在家族性特發(fā)性震顫绰播,帕金森病,非典型帕金森(進行性核上性麻痹尚困,多系統(tǒng)萎縮和皮質(zhì)基底節(jié)神經(jīng)節(jié)變性)蠢箩,肝豆狀核變性等中出現(xiàn)眼瞼痙攣和節(jié)段性顱、頸肌張力障礙的報道事甜。
雙眼瞼痙攣是本病最常見的首發(fā)癥狀谬泌,眼瞼無力和眼瞼下垂也很常見,少數(shù)以下面部異常緊張感為首發(fā)癥狀逻谦。部分(約20%)患者單眼起病掌实,逐漸累及對側(cè)。
發(fā)病前多有眼部不適或刺激感邦马,如眼干贱鼻、眼澀、 眼脹勇婴、畏光和瞬目增多等忱嘹,這些初期癥狀常被誤診為“結(jié)膜炎”,而延誤治療耕渴。
繼而眼輪匝肌強直性或陣攣性收縮(強直性收縮持續(xù)數(shù)秒至半分鐘拘悦,以后又向它處擴展,數(shù)分鐘內(nèi)涉及其它肌群橱脸,繼之呈陣攣性收縮或肌張力異常础米;陣攣性收縮或多動也可在強直性收縮之前發(fā)生分苇;痙攣的肌群較少同步性;少數(shù)病例兩側(cè)可不對稱屁桑,10-20次痙攣收縮后突然停止医寿,間歇數(shù)秒或數(shù)分鐘后又可重復發(fā)作;重者可呈持續(xù)性痙攣)直至雙眼完全閉合蘑斧,不能完成視覺依賴的任務(wù)如看電視靖秩、讀報紙、走路等竖瘾,嚴重者可發(fā)生功能性失明沟突,甚至喪失獨立生活能力。
部分患者從眼瞼痙攣逐漸向下進展捕传,出現(xiàn)身體其他部位的肌張力障礙惠拭,以下面部和咀嚼肌受累最常見,表現(xiàn)為下頜開-合庸论、撅嘴职辅、下面部和口下頜節(jié)律性或震顫樣運動,眼瞼痙攣合并張口聂示、撅嘴域携、下面部抽動者導致“怪相”的產(chǎn)生。
重者可引起下頜脫臼鱼喉、咬牙涵亏、挫牙,可使牙齒嚴重磨損蒲凶。侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者拆内,表現(xiàn)為陣發(fā)性舌肌痙攣旋圆、吞咽困難、痙攣性發(fā)聲障礙和呼吸困難等癥狀麸恍。
也可出現(xiàn)頭后仰或前屈而較少斜頸灵巧。上、下肢受累可表現(xiàn)為姿勢震顫抹沪、書寫痙攣刻肄、手足抽動等。
本病特點之一是“感覺詭計(Sensory trick)”現(xiàn)象融欧,即患者在吹口哨敏弃、打哈欠、唱歌噪馏、向下看麦到、 咀嚼口香糖绿饵、摸眶周或者咬牙簽時癥狀可以明顯緩解,甚至完全緩解瓶颠,其他包括摸面頰拟赊、唇或腦后時,癥狀也會戲劇性地減輕粹淋。