1.臨床特點(diǎn)
(1)兒童澡谭、青年多見，女性多于男 性损俭。
(2)急性起病蛙奖，一般在2周至數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰。
(3)可有發(fā)熱和頭痛等前驅(qū)癥狀撩炊。
(4)主要表現(xiàn)為 精神行為異常外永、癲癇發(fā)作、近事記憶力下降拧咳、言語障 礙/緘默伯顶、運(yùn)動(dòng)障礙/不自主運(yùn)動(dòng),意識(shí)水平下降/昏 迷、自主神經(jīng)功能障礙等骆膝，自主神經(jīng)功能障礙包括竇 性心動(dòng)過速祭衩、心動(dòng)過緩、泌涎增多阅签、中樞性低通氣低 血壓和中樞性發(fā)熱等掐暮。
(5)CNS局灶性損害的癥 狀,例如復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等政钟。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)腦脊液檢查
腰椎穿刺壓力 正陈房耍或者升高樟结，超過300 mmH,O( 1mmH,O=0.0098 k Pa)者少見。
腦脊液白細(xì)胞數(shù)輕度升高或者正常,少數(shù)超過100x10*/L精算。
腦脊液細(xì)胞學(xué)多呈 淋巴細(xì)胞性炎癥,偶可見中性粒細(xì)胞瓢宦、漿細(xì)胞。
腦脊 液蛋白輕度升高,寡克隆區(qū)帶可呈陽性,抗NMDAR 抗體陽性灰羽。
(2)頭顱MRI
可無明顯異常,或者僅有散在的皮質(zhì)驮履、皮質(zhì)下點(diǎn)片狀FLAIR和T2高信號(hào);部分患者可見邊緣系統(tǒng)病灶,病灶分布也可超出邊緣系統(tǒng)的范圍;少數(shù)病例兼有CNS炎性脫髓鞘病的影像學(xué)特點(diǎn)，太腦白質(zhì)或者腦干受累廉嚼。
(3) 頭正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(PET)
可見雙側(cè)枕葉代謝明顯減低玫镐，伴額葉與基底節(jié)代謝升高。
(4) 腦電圖
呈彌漫或者多灶的慢波怠噪，偶爾可見癲癇波,異常δ刷是該病較特 異性的腦電圖改變,多見于重癥患者恐似。
(5) 腫瘤學(xué)
卵巢畸胎瘤在青年女性患者中較常見，中國女性抗 NMDAR腦炎患者卵巢畸胎瘤的發(fā)生率為14.3% ~ 47.8%,在重癥患者中比例較高(6.21.23.29),卵巢超 聲和盆腔CT有助于發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤舰绘，卵巢微小畸 胎瘤的影像學(xué)檢查可以為陰性蹂喻。男性患者合并腫瘤 者罕見葱椭。
3.診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)Graus與Dalmau標(biāo)準(zhǔn)(2016年),確診的抗NMDAR腦炎需要符合以下3個(gè) 條件：
(1)下列6項(xiàng)主要癥狀中的1項(xiàng)或者多項(xiàng):① 精神行為異澄媸伲或者認(rèn)知障礙;②言語障礙;③癲癇發(fā)作;④運(yùn)動(dòng)障礙/不自主運(yùn)動(dòng);⑤意識(shí)水平下降;⑥自 主神經(jīng)功能障礙或者中樞性低通氣。
(2)抗 NMDAR抗體陽性:建議以腦脊液CBA法抗體陽性 為準(zhǔn)孵运。若僅有血清標(biāo)本可供檢測,除了CBA結(jié)果陽性,還需要采用TBA與培養(yǎng)神經(jīng)元進(jìn)行IIF予以最終確認(rèn),且低滴度的血清陽性(1: 10)不具有確診意義秦陋。
(3)合理地排除其他病因。（參考鑒別診斷）
4.鑒別診斷
(1)感染性疾病
包括病毒性腦炎（例如單純皰 疹病毒性腦炎與流行性乙型腦炎等）治笨，神經(jīng)梅毒驳概，細(xì)菌，真菌和寄生蟲所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染旷赖，Creutzfeldt-Jakob病等以及免疫抑制劑或者抗腫瘤藥物相關(guān)的機(jī)會(huì)性感染性疾病顺又。
病毒性腦炎急性期腦脊液NMDAR抗體陰性。對(duì)抗神經(jīng)元抗體陰性的邊緣性腦炎,需考慮單純皰疹病毒性腦炎的可能等孵，可試用阿昔洛韋抗病毒治療稚照。少數(shù)單純皰疹病毒性腦炎患者在恢復(fù)期重新出現(xiàn)腦炎癥狀，此時(shí)腦脊液病毒核酸轉(zhuǎn)陰而抗NMDAR抗體呈陽性俯萌，屬于感染后AE ,病毒感染是AE的誘因之一果录。
2.代謝性與中毒性腦病
包括Wermicke腦病、肝性腦病和肺性腦病等代謝性腦病;青霉素類或者喹諾酮類等抗生素咐熙，化療藥物或者 免疫抑制劑等引起的中毒性腦病弱恒， 放射性腦病等。
3.橋本腦病
如果其同時(shí)存在 抗神經(jīng)元表面蛋白抗體,則可視為確診的AE棋恼；如果其抗神經(jīng)元抗體陰性,則可視為可能的AE返弹。
4.CNS腫瘤
尤其是彌漫性或 者多灶性的腦腫瘤锈玉，例如大腦膠質(zhì)瘤病、原發(fā)CNS淋巴瘤等义起、轉(zhuǎn)移癌嘲玫。
5.遺傳性疾病
包括線粒體腦 病、甲基丙二酸血癥并扇、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等去团。
6.神經(jīng)系統(tǒng)變性病
包括路易 體癡呆、多系統(tǒng)菱縮和遺傳性小腦 變性等穷蛹。
