尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速(torsadesde points僵朗，TdP)于1966年由法國(guó)學(xué)者Dessertenne首先描述壤蚜。其心電圖特點(diǎn)包括：基礎(chǔ)心律QT間期延長(zhǎng)转绷，U波明顯悼瓮，室性心動(dòng)過(guò)速(室速)常由長(zhǎng)間歇后舒張?jiān)缙谑以缯T發(fā)戈毒，心率多在160—280次／min，QRS波寬大畸形谤牡，振幅不一副硅，圍繞基線(xiàn)不斷扭轉(zhuǎn)其主波方向，每5～20個(gè)心動(dòng)周期轉(zhuǎn)向反向翅萤。目前認(rèn)為恐疲，其發(fā)生機(jī)理與折返有關(guān)腊满，在心肌跨壁復(fù)極離散度(TDR)增大的基礎(chǔ)上因早后除極(EAD)而誘發(fā)。常見(jiàn)病因?yàn)殚L(zhǎng)QT間期綜合征培己、嚴(yán)重心肌缺血或心肌病變碳蛋、使用延長(zhǎng)心肌復(fù)極藥物及電解質(zhì)紊亂等，為自身及臨床因素共同決定省咨。但對(duì)其扭轉(zhuǎn)機(jī)制肃弟，目前尚未見(jiàn)相關(guān)報(bào)道。本文結(jié)合心肌電生理及心電圖形成原理零蓉，探討其發(fā)生扭轉(zhuǎn)的可能機(jī)制笤受，加深對(duì)該心電現(xiàn)象的理解和認(rèn)識(shí)，為臨床預(yù)防和治療提供依據(jù)敌蜂。

1.心肌動(dòng)作電位離子流機(jī)制和心電圖：心室肌細(xì)胞動(dòng)作電位由相應(yīng)細(xì)胞膜離子流動(dòng)形成箩兽，大多離子通道為電壓門(mén)控式，在一定范圍的細(xì)胞膜內(nèi)外電壓差值下出現(xiàn)激活章喉、失活汗贫、去激活和失活的恢復(fù)。靜息狀態(tài)下秸脱，當(dāng)刺激使膜內(nèi)電壓達(dá)-70 mV時(shí)落包，Na+通道被激活，大量Na+內(nèi)流摊唇，形成峰電位升支咐蝇，為動(dòng)作電位0期。因僅持續(xù)l-2 ms遏片，故電壓差大嘹害，所形成升支幾乎與基線(xiàn)垂直撮竿。當(dāng)除極達(dá)一40 mV時(shí)吮便，瞬時(shí)外向K+電流（Ito）通道、L型Ca2+電流（ICa-L）通道幢踏、延遲整流鉀電流(Ik)通道均激活髓需。Ito持續(xù)約5～10ms，使除極電位從+30 mV迅速下降到0 mV房蝉，形成峰電位降支僚匆；后兩種電流持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，為2期主要離子流搭幻，還包括慢鈉電流(INa-L)咧擂。ICa-L通道和慢鈉通道介導(dǎo)內(nèi)向陽(yáng)離子；Ik通道介導(dǎo)外向陽(yáng)離子檀蹋，包括緩慢延遲整流鉀電流(Iks)松申、快速延遲整流鉀電流(Ikr)。前者一般為儲(chǔ)備電流，心外膜分布較密贸桶，且存在性別差異舅逸。因2期內(nèi)外離子流幾乎相等，形成一高位平臺(tái)皇筛，持續(xù)約100～150 ms琉历。隨ICa-L通道逐漸關(guān)閉，陽(yáng)離子內(nèi)流減少而外流相對(duì)增強(qiáng)水醋，復(fù)極進(jìn)入3期旗笔。2期與3期間無(wú)明確界限，當(dāng)復(fù)極使膜內(nèi)電位下降至一60 mV左右時(shí)拄踪，Iki通道介導(dǎo)的內(nèi)向整流K+外流增強(qiáng)换团，加速?gòu)?fù)極完成。

心肌細(xì)胞動(dòng)作電位與心電圖大致對(duì)應(yīng)宫蛆。根據(jù)心電圖形成原理艘包，其波形變化均為心臟存在與之對(duì)應(yīng)的電位梯度改變?cè)隗w表的表現(xiàn)：于對(duì)向細(xì)胞除極方向電極處可測(cè)得正電位而描出向上波形；于背離細(xì)胞除極方向電極處可測(cè)得負(fù)電位而描出向下波形耀盗，波形的高低由單位時(shí)間內(nèi)電位差決定想虎。

2．心臟異質(zhì)性與2相折返:心肌收縮和舒張按一定順序進(jìn)行，心外膜雖后復(fù)除叛拷，但先復(fù)極完畢舌厨，其原因在于細(xì)胞膜離子通道分布的差異。在不同的心肌細(xì)胞忿薇，其膜上離子通道分布也不同裙椭，較突出的是M細(xì)胞，動(dòng)作電位時(shí)程(APD)最長(zhǎng)署浩，具有較小的IKs和較大的INa-L以及鈉-鈣交換電流揉燃，分布于深層乳頭肌、小梁筋栋、室間隔及前壁心內(nèi)膜下深層到中層之間炊汤。因此，M細(xì)胞APD決定QT間期弊攘，而心外膜APD決定Q波到T波頂點(diǎn)的間期抢腐。這種心肌細(xì)胞不同部位APD不同，進(jìn)而對(duì)各種病理生理因素和藥物反應(yīng)的差異即為心臟異質(zhì)性襟交。心臟固有異質(zhì)性對(duì)保證其生理功能非常重要迈倍，但在離子通道缺陷、電解質(zhì)紊亂捣域、心肌缺血缺氧及藥物等影響時(shí)啼染，因不同部位心肌反應(yīng)的差異而加大心臟異質(zhì)性易致心肌電紊亂醋界，增大心律失常風(fēng)險(xiǎn)。

目前用TDR來(lái)評(píng)估發(fā)生心律失常風(fēng)險(xiǎn)提完。在T波直立的條件下形纺，TDR間接反映在心電圖上為T(mén)波頂點(diǎn)與終點(diǎn)的距離。TDR增大提示心臟異質(zhì)性增大徒欣，發(fā)生非同步復(fù)極風(fēng)險(xiǎn)增高逐样，易致心律失常。但TDR是心肌內(nèi)外膜之間復(fù)極時(shí)間上的整體和平均的量化指標(biāo)打肝，無(wú)法反映微小區(qū)域內(nèi)電位差變化脂新，故不能反映復(fù)極的同步抑或非同步。另外粗梭，TDR只反映不同層心肌間復(fù)極的時(shí)間差争便，對(duì)同層心肌間因異質(zhì)性增大誘發(fā)心律失常意義不大。

2相折返是指發(fā)生在極微小區(qū)域內(nèi)断医，平臺(tái)期高電位心肌細(xì)胞因復(fù)極相對(duì)或絕對(duì)延遲使接近復(fù)極完畢或已復(fù)極的心肌細(xì)胞被再次激動(dòng)滞乙，當(dāng)再次被激動(dòng)的心肌細(xì)胞復(fù)極到2期時(shí)，原先復(fù)極延遲的心肌細(xì)胞已接近復(fù)極完畢或已復(fù)極鉴嗤，兩者間再次出現(xiàn)高電位而使后者興奮斩启，反復(fù)激動(dòng)形成折返。因此醉锅，2相折返是由心肌復(fù)極的不同步引起兔簇，與心肌異質(zhì)性有關(guān)，易誘發(fā)室速或心室顫動(dòng)(室顫)硬耍，可能是特發(fā)性室速和心臟性猝死共同的病理基礎(chǔ)垄琐。

3．心肌電現(xiàn)象與心肌電生理：目前心電圖導(dǎo)聯(lián)在空間層面上分為肢體導(dǎo)聯(lián)和胸導(dǎo)聯(lián)，在心肌除復(fù)極一定的條件下经柴，前者波形改變?nèi)Q于心電向量上下狸窘、左右的變化；后者處決于心電向量前后口锭、左右的變化朦前。因此，可根據(jù)QRS波所在導(dǎo)聯(lián)大致判斷其異位起源方向鹃操。一般心肌電紊亂起始于有限區(qū)域，短時(shí)間內(nèi)大范圍心肌電起源異常相對(duì)較少春哨，盡管室速加劇心肌供血矛盾荆隘，存在細(xì)胞間不均一縫隙連接關(guān)閉，且受損心肌各部位損傷程度并不一致赴背，心臟異質(zhì)性進(jìn)一步增大椰拒，使異位起源點(diǎn)出現(xiàn)游走的可能晶渠，進(jìn)而出現(xiàn)QRS波形的不確定性，但出現(xiàn)跨心室上下燃观、前后褒脯、左右兩端交替異位激動(dòng)的可能性不大；而于折返形成缆毁，QRS波形相對(duì)固定番川，更不可能出現(xiàn)QRS波形的大幅波動(dòng)。

因心肌除復(fù)極存在跨壁方向性脊框，若異位激動(dòng)點(diǎn)能游走于心肌內(nèi)外膜之間颁督，則跨壁異位點(diǎn)的改變?yōu)镼RS波翻轉(zhuǎn)提供了可能。從心臟結(jié)構(gòu)征分析浇雹，心房肌由于存在眾多腔口和界嵴沉御，且沒(méi)有明確的傳導(dǎo)系統(tǒng)，易致除極非同步性昭灵。其APD縮短吠裆，為后除極心肌能在同一心動(dòng)周期內(nèi)及時(shí)完成APD爭(zhēng)取了足夠時(shí)間，從而確保生理狀態(tài)下心房肌除極的同步進(jìn)行烂完；而心室肌APD長(zhǎng)硫痰，易致復(fù)極非同步。但由于蒲肯野纖維快速傳導(dǎo)保證了其生理?xiàng)l件下心室肌除復(fù)極的同步性窜护。需要說(shuō)明的是效斑，心肌除極與復(fù)極的非同步只是相對(duì)而言，兩者相互作用并互為條件柱徙。APD延長(zhǎng)有利于心肌除極同步性而抑制心律失常缓屠，但過(guò)度延長(zhǎng)使心肌異質(zhì)性增大誘導(dǎo)EAD；過(guò)短雖利于心肌復(fù)極同步性护侮，但使心肌可興奮頻率增加敌完，于心肌電紊亂時(shí)易被激動(dòng)致快速心律失常。

心肌APD和可興奮間期是對(duì)立的統(tǒng)一羊初，兩者在心動(dòng)周期時(shí)間上的占比與相應(yīng)心肌所處的結(jié)構(gòu)滨溉、功能和即時(shí)狀態(tài)相關(guān)。心肌除復(fù)極時(shí)間的優(yōu)化不僅保證其生理功能的執(zhí)行长赞，也最大限度為心肌除復(fù)極同步化代償功能而儲(chǔ)備晦攒。在損傷因素存在條件下，這種特定時(shí)空上兩種狀態(tài)時(shí)間比例的調(diào)整是反應(yīng)機(jī)體即時(shí)生理功能的需求得哆，但損傷程度必須在一定的范圍內(nèi)才能彰顯這種調(diào)節(jié)的有效性和實(shí)用性脯颜。當(dāng)超越機(jī)體自身代償范圍時(shí)，嚴(yán)重的心肌電紊亂還是使這種調(diào)節(jié)的現(xiàn)實(shí)意義被掩蓋贩据，異質(zhì)性增大使部分心肌APD過(guò)度延長(zhǎng)而增加其復(fù)極非同步風(fēng)險(xiǎn)栋操，為EAD的發(fā)生提供了可能闸餐，進(jìn)而為快速心律失常提供了條件，也為異位節(jié)律的游走奠定了基礎(chǔ)矾芙。因此舍沙，正確認(rèn)識(shí)并理解心肌電生理，避免其APD過(guò)短或過(guò)長(zhǎng)剔宪，才能在合適的時(shí)空上保持心肌除復(fù)極的一致性拂铡。

4．TdP的扭轉(zhuǎn)機(jī)制：TdP發(fā)生需特定的條件，藥物誘導(dǎo)可能與性別歼跟、年齡及心臟基礎(chǔ)疾病均相關(guān)和媳。由于APD延長(zhǎng)時(shí)心內(nèi)膜更明顯，易致心肌復(fù)極不同步哈街，為EAD發(fā)生于心內(nèi)膜提供了條件留瞳，誘發(fā)2相折返舊。但因TDR增大骚秦，心外膜APD短她倘，其絕對(duì)不應(yīng)期也縮短，而心肌最大興奮頻率取決于其絕對(duì)不應(yīng)期作箍，故初始于心內(nèi)膜的主導(dǎo)節(jié)律因累及心外膜而被頻率更快的心外膜節(jié)律所抑制并出現(xiàn)相應(yīng)心電圖波形的扭轉(zhuǎn)硬梁。快速心律失常時(shí)胞得，機(jī)體神經(jīng)體液調(diào)節(jié)及相應(yīng)離子通道重構(gòu)本質(zhì)上是抑制心律失常荧止。而心外膜APD延長(zhǎng)并不明顯，其自身致心律失辰捉＃基礎(chǔ)較弱跃巡，且其心律失常為心內(nèi)膜所繼發(fā)，故在臟器自身調(diào)節(jié)中牧愁，心外膜心律失常易于終止素邪；而心內(nèi)膜心律失常為自身原發(fā)所致，APD過(guò)度延長(zhǎng)使其本身存在致心律失持戆耄基礎(chǔ)兔朦，不易終止。于心外膜節(jié)律失常終止前磨确，心內(nèi)膜原發(fā)激動(dòng)被抑制沽甥，此時(shí)，心外膜型心律失常占主導(dǎo)地位俐填；而在心外膜節(jié)律終止后安接，異位激動(dòng)點(diǎn)被再次轉(zhuǎn)移到心內(nèi)膜，此時(shí)英融，心內(nèi)膜型心律失常占主導(dǎo)地位盏檐，如此反復(fù)，致TdP驶悟。

理論上胡野，心外膜成為主導(dǎo)節(jié)律后，心內(nèi)膜節(jié)律應(yīng)小于心外膜節(jié)律痕鳍，因?yàn)樾膬?nèi)膜絕對(duì)不應(yīng)期較長(zhǎng)硫豆，最大興奮頻率小于心外膜。在心肌APD均延長(zhǎng)條件下笼呆，雖可致EAD熊响，但因TDR未增大，不會(huì)出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)現(xiàn)象诗赌，盡管有認(rèn)為心肌細(xì)胞間縫隙連接抑制在TdP中發(fā)揮重要作用汗茄，但更多的是導(dǎo)致心律失常。因此铭若，TdP發(fā)生在于APD過(guò)度延長(zhǎng)致EAD洪碳，其維持在于2相折返形成(或3相高電位與低電位并存，而單純折返并不確切)叼屠，其扭轉(zhuǎn)在于TDR增大瞳腌，其反復(fù)在于機(jī)體自身調(diào)節(jié)抑制強(qiáng)度介于心肌內(nèi)、外膜紊亂的心肌電之間镜雨，其終止在于抑制心律失常強(qiáng)度大于心內(nèi)膜心肌電紊亂嫂侍，其QRS波形和心率的變化在于快速心律失常影響相應(yīng)離子流和心肌電傳導(dǎo)。

TdP在臨床并不少見(jiàn)荚坞，且由藥物所誘導(dǎo)可能被臨床低估挑宠。因該心電現(xiàn)象往往伴有基礎(chǔ)QT間期延長(zhǎng)而被認(rèn)為是主要原因，并于相應(yīng)藥物多見(jiàn)西剥。但APD延長(zhǎng)只是為室速產(chǎn)生提供了可能痹栖，藥物誘導(dǎo)TdP更多的是增大TDR，在QT間期延長(zhǎng)的基礎(chǔ)上更加明顯瞭空。目前將TDR作為藥物致心律失常的監(jiān)測(cè)指標(biāo)揪阿，但其并非是心律失常的必要條件，沒(méi)有心律失常咆畏，扭轉(zhuǎn)也無(wú)從談起南捂。目前已認(rèn)識(shí)到Tdp是多因素的綜合，其U波明顯可能與心肌功能及細(xì)胞膜穩(wěn)定性下降旧找，單位時(shí)間內(nèi)跨壁壓增加相關(guān)溺健；而長(zhǎng)間歇提示心臟節(jié)律或傳導(dǎo)的不穩(wěn)定性，易致心律失常钮蛛。

心肌離子通道改變是相互影響的鞭缭，任何離子流變化均在不同程度上改變細(xì)胞膜內(nèi)外電壓差值進(jìn)而影響其后離子流剖膳。機(jī)體調(diào)節(jié)在于一定范圍內(nèi)保證臟器功能的完整性和有效性，超出其調(diào)節(jié)范圍則出現(xiàn)相應(yīng)臟器功能的紊亂岭辣，但調(diào)節(jié)的目的始終是為臟器完成并回歸其生理功能吱晒，并非為促進(jìn)病理性適應(yīng)。即使出現(xiàn)損傷的加重沦童，其根本原因仍在于損傷因素本身仑濒。TdP只是在特定條件下出現(xiàn)的心律失常，其本質(zhì)是相應(yīng)細(xì)胞膜離子流動(dòng)的結(jié)果偷遗，故對(duì)心肌離子通道的分布及其性狀的理解墩瞳，不僅有助于復(fù)雜心電圖的分析，也利于本病的預(yù)防和治療氏豌。