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聽(tīng)力突然下降简卧，是突發(fā)性耳聾還是大前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征惹的禍？
當(dāng)聽(tīng)力突然下降時(shí)烤芦，很多人會(huì)懷疑“大前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征”在作祟举娩。那么何謂“大前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大綜合征”（Large vestibular agueduct syndrome，LVAS）呢构罗？今天小南就來(lái)給大家科普下這種在先天性聽(tīng)力損失人群中常見(jiàn)的耳科疾病铜涉。
正常情況下，?前庭導(dǎo)水管(vestibular aqueduct遂唧，VA)是溝通前庭和后顱窩的骨性小管芙代，位于前庭和內(nèi)淋巴囊之間，長(zhǎng)約10.0mm盖彭，呈倒“J”形纹烹。 LVAS是一種以大前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大?伴有感音神經(jīng)性聽(tīng)力障礙為特征的 先天性內(nèi)耳畸形?，由Valvassori等人于1978年首先描述并正式命名的召边。
LVAS發(fā)病率占兒童和青少年的1%-12%滔韵，可謂相當(dāng)高的發(fā)病率，所以家有聽(tīng)損寶寶的家長(zhǎng)肯定對(duì)這個(gè)疾病有所耳聞掌实。
這個(gè)疾病在臨床上有哪些具體的表現(xiàn)陪蜻？哪些方法可以鑒別診斷出這個(gè)疾病贱鼻？有什么好的方法可以預(yù)防發(fā)惭缏簟？若發(fā)病該如何應(yīng)對(duì)呢邻悬？
請(qǐng)由小南來(lái)一一講解症昏。
01-LVAS的臨床表現(xiàn)
LVAS典型的臨床表現(xiàn)為出生后或年幼時(shí)出現(xiàn)的進(jìn)行性、波動(dòng)性聽(tīng)力下降父丰，發(fā)病形式為隱匿或突然（突然發(fā)生的聽(tīng)力下降很容易與突發(fā)性耳聾混淆）肝谭，也可能表現(xiàn)為從出生到青春期的任何時(shí)期發(fā)病掘宪。患兒出生時(shí)可表現(xiàn)為聽(tīng)力正常攘烛，或不同程度的聽(tīng)力下降魏滚。
02-鑒別診斷LVAS的方法
1 . 影像學(xué)檢查
高分辨率的CT(HRCT)或MRI是確診LVAS的金標(biāo)準(zhǔn)。通過(guò)仔細(xì)觀察HRCT軸位圖像上巖骨后緣VA的內(nèi)徑及形態(tài)坟漱，可以明確VA有無(wú)擴(kuò)大鼠次，通常以VA或內(nèi)淋巴管外口與總腳連線的中點(diǎn)直徑≥1．5mm作為診斷標(biāo)準(zhǔn)（但隨著臨床研究的進(jìn)展，也有專家曾提出標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)該下降到1.0mm芋齿，所以對(duì)于HRCT的診斷標(biāo)準(zhǔn)一直是臨床醫(yī)生關(guān)注的話題）腥寇。因此，要確診LVAS觅捆，高分辨率的HRCT是必不可缺的檢查赦役。
2 . 基因檢測(cè)
大量研究已證實(shí)SLC26A4基因突變是引起LVAS的根本病因，有數(shù)據(jù)顯示97.9%的LVAS患者存在SLC26A4基因的突變栅炒。
因此對(duì)先天性聽(tīng)力損傷患兒盡早進(jìn)行基因篩查有助于篩查出LVAS掂摔，為患兒日后提供重要可預(yù)見(jiàn)性預(yù)防措施。此外婚前耳聾基因檢測(cè)也可以為此類人群提供科學(xué)的遺傳咨詢與婚育指導(dǎo)职辅，有效降低聾兒出生率。
3 . 聽(tīng)力學(xué)檢查
有研究發(fā)現(xiàn)聂示，在為L(zhǎng)VAS病人行ABR測(cè)試時(shí)域携，在潛伏期3ms左右記錄到一個(gè)具有特征性的負(fù)反應(yīng)波ASNR， 雖然目前對(duì)ASNR的產(chǎn)生機(jī)制尚不完全明確鱼喉，其對(duì)于LVAS的早期臨床診斷具有一定的參考價(jià)值秀鞭。
VEMP(前庭誘發(fā)肌源性電位)是強(qiáng)短聲刺激緊張性收縮的骨骼肌上記錄到短潛伏期肌電反應(yīng)，通過(guò)VEMP檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)LVAS患者球囊功能異常扛禽，所以VEMP對(duì)于LVAS患兒的前庭功能的判斷尤為重要锋边。
03-有什么好的方法可以預(yù)防發(fā)病编曼？
顱內(nèi)壓的升高會(huì)引起LVAS發(fā)病豆巨。因此一旦確診LVAS，患者應(yīng)避免頭部外傷和感冒掐场，不要用力擤鼻或咳嗽往扔，不宜參加競(jìng)爭(zhēng)性體育活動(dòng)，防治頭部倒立熊户，勿用耳毒性藥物萍膛，遠(yuǎn)離噪聲。
04-若發(fā)病該如何應(yīng)對(duì)嚷堡？
若發(fā)生突發(fā)性聽(tīng)力下降蝗罗，治療方法同突發(fā)性耳聾一樣，及時(shí)使用擴(kuò)血管藥物、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑串塑、類固醇或高壓氧艙治療沼琉。
但值得注意的是，LVAS對(duì)聽(tīng)力的影響總體趨勢(shì)是波動(dòng)性下降拟赊。因此刺桃，當(dāng)于聽(tīng)力損失達(dá)到需要進(jìn)行聽(tīng)力補(bǔ)償標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，應(yīng)考慮佩戴助聽(tīng)器或行人工耳蝸植入吸祟，當(dāng)助聽(tīng)器無(wú)法達(dá)到有效聽(tīng)力補(bǔ)償效果或仍下降至極重度感音神經(jīng)性聾時(shí)瑟慈，應(yīng)行人工耳蝸植入手術(shù)。
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