一焙蚓、房間隔缺損
（一）臨床表現(xiàn) 嬰兒期房間隔缺損大多無癥狀。一般由常規(guī)體格檢查時聞及心臟雜音而發(fā)現(xiàn)此病梯码。兒童期可表現(xiàn)為乏力牌捷，活動后氣促丛肮，易患呼吸道感染赡磅。大分流量病例在成人可能發(fā)生心力衰竭。
心前區(qū)較飽滿宝与，右心搏動增強(qiáng)焚廊，胸骨左緣第2、3肋間可聞及收縮中期Ⅱ～Ⅲ級噴射性雜音习劫。肺動脈瓣區(qū)第二心音固定分裂咆瘟，分流量大時，造成三尖瓣相對狹窄诽里，胸骨左緣下方可聞及舒張期隆隆樣雜音袒餐。
（二）診斷
1.心電圖 電軸右偏，右心室肥大谤狡，如果電軸左偏灸眼，提示原發(fā)孔型房間隔缺損。2.X線檢查 右心房墓懂、右心室焰宣、肺動脈均可擴(kuò)大，肺門血管影增粗捕仔，搏動強(qiáng)烈匕积。
3.超聲心動圖 右心房盈罐、右心室、右室流出道擴(kuò)大闪唆，室間隔與左心室后壁呈矛盾運動盅粪。
4.心導(dǎo)管檢查
（三）治療 手術(shù)修補(bǔ)治療，或應(yīng)用蘑菇傘(amplatzer)裝置堵閉缺損苞氮。
二湾揽、動脈導(dǎo)管未閉
為小兒先天性心臟病常見類型，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%笼吟。出生后库物，動脈導(dǎo)管漸漸關(guān)閉，經(jīng)數(shù)月到1年贷帮，在解剖學(xué)上也完全關(guān)閉戚揭。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理撵枢、生理改變民晒，即稱動脈導(dǎo)管未閉。
（一）病理生理 左向右分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主锄禽、肺動脈的壓差有關(guān)潜必。
（二）臨床表現(xiàn)
1.動脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無癥狀。導(dǎo)管粗大者可有反復(fù)肺部感染沃但、氣促磁滚、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后等。
2.體征 胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音宵晚，占整個收縮期與舒張期垂攘，于收縮末期最響，雜音向左鎖骨下淤刃、頸部和背部傳導(dǎo)晒他。分流量大者因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。肺動脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)逸贾，由于舒張壓降低陨仅，脈壓差增寬，可出現(xiàn)周圍血管體征铝侵，如水沖脈掂名、指甲床毛細(xì)血管搏動等。
（三）診斷
1.心電圖 左心室肥大哟沫，左心房肥大饺蔑，顯著肺動脈高壓者，左嗜诀、右心室肥厚猾警，嚴(yán)重者甚至僅見右心室肥厚孔祸。
2.X線檢查
3.超聲心動圖 對診斷極有幫助。脈沖多普勒也可探測到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜发皿。
4.心導(dǎo)管檢查及選擇性主動脈弓降部造影
（四）治療
三崔慧、法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥是1歲以后小兒最常見的青紫型先天性心臟病，發(fā)病率占所有先天性心臟病的10%～15%穴墅。法洛四聯(lián)癥由以下四種畸形組成：
1.肺動脈狹窄 以漏斗部狹窄多見2.室間隔缺損 多屬于高位膜周部缺損惶室。
3.主動脈騎跨 主動脈騎跨于左、右兩心室之上玄货。
4.右心室肥厚
以上四種畸形中以肺動脈狹窄最重要皇钞。
（一）病理生理 由于進(jìn)入肺循環(huán)的血流減少，增粗的支氣管動脈與肺血管之間常形成側(cè)支循環(huán)松捉。
（二）臨床表現(xiàn) 動脈導(dǎo)管的關(guān)閉和右室漏斗部的狹窄隨年齡增長而逐漸加重夹界，往往生后半年青紫日益明顯，并出現(xiàn)杵狀指（趾）隘世。因血氧含量下降可柿，活動耐力差，啼哭丙者、情緒激動复斥、體力活動時，即可出現(xiàn)氣急及青紫加重械媒。年長兒行走后有蹲踞癥狀目锭，嬰兒期發(fā)紺者喜采用胸膝臥位。其原因是下肢屈曲時滥沫，靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷键俱，同時下肢動脈受壓兰绣，體循環(huán)阻力增加，使右心室流向主動脈的血流量減少编振，從而缺氧癥狀暫時得以緩解缀辩。嬰兒有時在吃奶或哭鬧后可出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然暈厥踪央、抽搐臀玄，這是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌肉痙攣畅蹂，引起暫時性肺動脈口梗阻健无，使腦缺氧加重所致。此外液斜，可因紅細(xì)胞增加累贤，血黏稠度高叠穆，血流變慢，而引起腦血栓臼膏，若為細(xì)菌性血栓硼被，則易形成腦膿腫。法洛四聯(lián)癥可并發(fā)腦血栓渗磅、腦膿腫及感染性心內(nèi)膜炎嚷硫。
體格發(fā)育多落后。體檢時胸骨左緣中部可聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音始鱼，肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或響亮單一仔掸。
（三）診斷
（四）1.心電圖檢查 電軸右偏，右心室肥大风响。
2.X線胸片 心臟大小正臣翁或稍增大，心尖圓鈍上翹状勤，肺動脈段凹陷鞋怀，構(gòu)成“靴形”心臟。
3.超聲心動圖
4.心導(dǎo)管檢查
（四）治療 需行根治手術(shù)持搜。
四密似、肺動脈狹窄
肺動脈狹窄是先天性心臟病之一，占先天性心臟病的10%～20%葫盼，包括肺動脈瓣狹窄残腌、漏斗部狹窄和肺動脈分支狹窄。以肺動脈瓣狹窄最常見贫导。
（一）病理生理 臨床上可出現(xiàn)發(fā)紺抛猫，這是由于右心房壓力升高，通過房間隔缺損或未閉的卵圓孔產(chǎn)生右向左分流孩灯。
（二）臨床表現(xiàn) 癥狀和狹窄的嚴(yán)重程度及年齡有關(guān)闺金。重癥肺動脈瓣狹窄在嬰兒期即可出現(xiàn)癥狀，發(fā)生右心衰竭及發(fā)紺等峰档。新生兒極重型肺動脈瓣狹窄可出現(xiàn)低氧血癥及代謝性酸中毒败匹。兒童輕度肺動脈狹窄一般無癥狀，只有在體檢時才發(fā)現(xiàn)讥巡，狹窄程度越重者癥狀也越重掀亩，主要表現(xiàn)為勞累后氣急、乏力欢顷、心悸槽棍，少數(shù)發(fā)生水腫、暈厥。
輕度狹窄者一般不影響生長發(fā)育刹泄。心臟可見心前區(qū)隆起外里，胸骨左緣下方搏動較強(qiáng)。肺動脈瓣區(qū)可捫及收縮期震顫特石，并可聞及Ⅱ～Ⅳ級收縮期噴射性雜音盅蝗，向頸部傳導(dǎo)。肺動脈瓣區(qū)第二心音減低姆蘸。如右心室衰竭發(fā)生墩莫，可有頸靜脈怒張、肝大逞敷、下肢水腫狂秦。
（三）診斷 1.心電圖
2.X線檢查
（四）治療 中重度狹窄首選經(jīng)心導(dǎo)管球囊擴(kuò)張肺動脈瓣，
五推捐、完全性大動脈轉(zhuǎn)位
完全性大動脈轉(zhuǎn)位是新生兒及嬰兒期常見嚴(yán)重的青紫型先天性心臟病裂问，主要畸形為主動脈出自于右心室，肺動脈出自于左心室牛柒，其發(fā)病率占先天性心臟病的10%堪簿。若不及時治療，30%死于出生后1周皮壁，90%死于1歲以內(nèi)椭更。
（一）病理生理 兩個循環(huán)各行其道，患嬰當(dāng)然無法存活蛾魄，只有在兩個循環(huán)之間存在著通道（室缺虑瀑、房缺或動脈導(dǎo)管未閉），方有血流進(jìn)行交換滴须，才有真正的有效體循環(huán)和肺循環(huán)舌狗。
（二）臨床表現(xiàn) 出生體重往往大于正常，癥狀主要為出生后即有青紫扔水、氣急痛侍、進(jìn)行性低氧血癥以及充血性心力衰竭。重度青紫及低氧血癥者常見于僅有一個小的卵圓孔未閉或動脈導(dǎo)管未閉以及室間隔完整者铭污，或是由于左室流出道狹窄所致肺血流量相對減少者恋日。如有粗大的動脈導(dǎo)管未閉或大型室間隔缺損膀篮，青紫可不嚴(yán)重嘹狞，而心力衰竭成為主要問題。
完全性大動脈轉(zhuǎn)位伴有大型室間隔缺損者可在心前區(qū)聞及全收縮期雜音誓竿；僅有半數(shù)以下大型動脈導(dǎo)管未閉呈現(xiàn)連續(xù)性雜音磅网。
（三）診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)、心電圖筷屡、X線胸片涧偷、超聲心動圖簸喂，一般可明確診斷，無需心導(dǎo)管檢查燎潮。
（四）治療 完全性大動脈轉(zhuǎn)位糾治術(shù)的發(fā)展使本病預(yù)后得到極大的改善喻鳄。如今大部分患兒在新生兒期施行一期性解剖根治術(shù)Jatene手術(shù)，即將主動脈和肺動脈在根部截斷确封、換位除呵，使大動脈的解剖位置得到糾正。
六爪喘、房室隔缺損
房室隔缺損指二尖瓣與三尖瓣在間隔左右附著連接的位置上下差異部的間隔缺損颜曾。南于心房心室水平都有分流，且又有房室瓣反流秉剑，所以癥狀較重泛豪。先天愚型伴發(fā)房室隔缺損者較常見。
（一）病理生理 由于心房侦鹏、心室水平均存在大量左向右分流诡曙，因此易早期引起肺血管阻力升高和心力衰竭，晚期梗阻性肺動脈高壓時出現(xiàn)右向左分流种柑。
（二）臨床表現(xiàn) 癥狀多在1歲內(nèi)出現(xiàn)岗仑，氣短、喂養(yǎng)困難聚请、體重不增荠雕、心功能不全和肺部感染。胸骨左緣下部的室間隔缺損雜音驶赏，心尖部可聞及房室瓣反流的早中期收縮期雜音炸卑，肺動脈瓣區(qū)第二音的響度與肺動脈壓力成正比。
（三）診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)煤傍、心電圖盖文、X線胸片、超聲心動圖蚯姆，一般可明確診斷五续，肺動脈壓力增高時需心導(dǎo)管檢查。
（四）治療 患兒多在嬰兒期夭折龄恋，能活至2歲后者多已發(fā)生梗阻性肺動脈高壓疙驾，所以需在早年行根治手術(shù)。
七郭毕、主動脈縮窄
主動脈縮窄指主動脈有一局限的束腰樣狹窄它碎，其內(nèi)且有隔膜的“擱板”或一小段管道樣狹細(xì)。縮窄部位幾乎集中在動脈導(dǎo)管的開口或其上至鎖骨下動脈的一段扳肛。
（一）病理生理 左右心室前后負(fù)荷均增高傻挂，心力衰竭不可避免。
（二）臨床表現(xiàn) 主動脈縮窄的表現(xiàn)主要集中在嬰幼兒期的心力衰竭和年長后的高血壓挖息。嬰兒期有心力衰竭癥狀者多伴有其他畸形金拒，多見的是動脈導(dǎo)管未閉和室間隔缺損。出生后體重不增套腹、喂養(yǎng)困難殖蚕，呼吸急促，哭聲微弱沉迹，面色蒼灰睦疫。體檢時左室搏動強(qiáng)烈，胸骨左緣中部及上部可有一收縮期雜音鞭呕，背部亦可聽到蛤育。血壓上肢偏高，下肢偏低葫松，收縮壓與平均壓差別明顯瓦糕，而舒張壓可相仿。
主動脈縮窄不伴有其他心內(nèi)畸形者多無癥狀腋么，可能活至成年咕娄，偶訴頭痛、鼻出血珊擂，下肢涼圣勒，走路易有小腿痛。最為突出的體征為上肢脈搏豐滿有力摧扇，而下肢卻很微弱圣贸，甚至摸不到。
（三）診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)扛稽、心電圖吁峻、X線胸片、超聲心動圖在张、磁共振及選擇性心導(dǎo)管造影可明確診斷用含。
1.心電圖 伴有動脈導(dǎo)管未閉及室間隔缺損者，表現(xiàn)為左右心室肥厚帮匾。單純主動脈縮窄心電圖可正常啄骇，或有左室肥厚。
2.X線 主動脈為“3”字形征
3.超聲心動圖
5.心導(dǎo)管檢查和選擇性主動脈弓降部造影 可清楚地最示縮窄段的部位與形態(tài)辟狈，并且可以測定縮窄兩端的壓力差肠缔。尤其是縮窄在非通常部位，或有多處縮窄哼转，超聲檢查有疑點明未，伴發(fā)的畸形未能肯定的情況下，建議行心導(dǎo)管檢查壹蔓。
（四）治療
1.內(nèi)科常規(guī)治療2.手術(shù)修補(bǔ)縮窄
