1.支持治療 應(yīng)給予高蛋白高維生素高鈣飲食兼贡,注意水電解質(zhì)平衡,進(jìn)食困難者應(yīng)由靜脈補(bǔ)充涉兽,貧血者及營(yíng)養(yǎng)不良顯著者給予輸血虱饿。長(zhǎng)期用皮質(zhì)激素者應(yīng)補(bǔ)充鉀以防低鉀血癥爽冕。如有細(xì)菌或真菌感染應(yīng)給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物眯娱。
2.全身治療
(1)皮質(zhì)類固醇激素:為目前治療本病的首選藥物。應(yīng)盡量做到早期治療,足量控制秘豹,正確減量涮坐,繼用維持量昵时。一般用量為每天80~120mg潑尼松。治療1周后,如無明顯療效精盅,應(yīng)增加劑量,主要根據(jù)新發(fā)水皰數(shù)晴氨、水皰愈合速度和天皰瘡抗體滴度來判斷療效枝哄。增加劑量前應(yīng)排除繼發(fā)感染的可能蓖租。皮損控制后繼續(xù)用藥2~3周,然后減量,口腔損害往往不易短期消退诱担,不一定作為減量的標(biāo)準(zhǔn)匀哄。維持量一般為每天10~15mg法梯,小劑量時(shí)可改為隔天服藥铛绰。從控制量到維持量的時(shí)間一般為2~3個(gè)月曾沈,減量過程中如有水皰發(fā)生敛腌,可暫停減量,穩(wěn)定一段時(shí)間,多數(shù)病人皮質(zhì)激素需維持?jǐn)?shù)年,少數(shù)病人完全可撤除。在應(yīng)用激素過程中或详,應(yīng)注意可能伴發(fā)的各種副反應(yīng)如糖尿病昭伸、胃潰瘍仁堪,骨質(zhì)疏松横浑、結(jié)核病的復(fù)發(fā)及白色念珠菌的感染欺冀。
(2)免疫抑制劑:對(duì)于病情穩(wěn)定的患者饺饭,單用免疫抑制劑部分病例可獲緩解扛芽。對(duì)于大部分病例叮喳,免疫抑制與皮質(zhì)類固醇合用可減少激素用量赋朦,避免或減少大劑量激素的副作片毛嫉,環(huán)磷酰胺1~2mg/(kg?d)口服或硫嘩嘌呤1~2.5mg/(kg·d)(每天50~100mg)為宜辛臊。甲氨蝶呤每周25mg刃唤,肌注辐真。免疫抑制劑一般在用藥1個(gè)月后出現(xiàn)療效密幔,出現(xiàn)療效后淹办,一般先減激素用量副硅,以后再減免疫抑制劑至維持量碳蛋,長(zhǎng)期連續(xù)使用免疫抑制劑者愕乎,可以幾種免疫抑制劑交替使用快耿,以減少副作用。在使用免疫抑制劑過程中,應(yīng)密切觀察其副作用如貧血幢踏、肝腎功能損害惨驶、感染及腎功能衰竭等。
(3)金制劑:硫代蘋果酸金鈉(gold sodium thiomalate) 對(duì)不能耐受皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑者,可每周肌內(nèi)注射1次堡赔,第1次10mg灼捂,第2次25mg耀盗,以后每次50mg胡诗,直至皮損控制后你雌,用金制劑維持渣磷,每2~4周肌內(nèi)注射50mg。
(4)血漿置換療法:當(dāng)患者病情進(jìn)展迅速或血清天皰瘡抗體滴度較高,對(duì)大劑量皮質(zhì)激素治療不敏感時(shí)脂新,可考慮血漿置換療法妄讯。每周更換一次炕置,每次1000~2000ml朴摊。
(5)環(huán)胞素:用量為5~6mg/(kg·d)介杆,口服有一定療效。
3.局部治療 局部治療的目的為保護(hù)創(chuàng)面浇揩,預(yù)防感染养盗。
(1)對(duì)小面積者可用0.1%依沙吖啶(利凡諾),復(fù)方硫酸銅溶液或黃柏地榆煎水濕敷窜护。以龍膽紫鋅氧汕概行,松碘油等制成油紗布外敷腹尖。
(2)對(duì)面積較大蠕啄,結(jié)痂及滲液較多者可用高錳酸鉀溶液或0.1%苯扎溴銨(新潔爾滅)清洗創(chuàng)面。用消毒凡士林紗布,維氏油紗布外敷創(chuàng)面,有條件者可行暴露療法嗤详。
(3)對(duì)黏膜損害淋昭,可用2%~3%硼酸溶液,1%過氧化氫(雙氧水),1%明礬溶液漱口,每3~4小時(shí)1次豺憔,具有消毒收斂作用恭应。含漱后外用2.5%金霉素甘油涂劑奥喻,亦可用中藥金銀花、白菊化煎液含漱或用金蓮花片每次2片口含亿汞。
4.中醫(yī)療法
(1)毒熱熾盛型:
治法:清熱解毒、涼血利濕易结。
方藥:羚羊粉0.6g(沖服)、板藍(lán)根30g矗烛、地丁30g、草河車15g碌嘀、連翹15g歪架、雙花炭10g、生地炭10g止状、白茅根30g惠呼、赤芍15g、豬苓30g旅薄、車前草30g泣崩、大黃5~10g。
分析:方中板藍(lán)根凯沪、羚羊粉买优、地丁、大黃杀赢、草河車脂崔、連翹清熱解毒,白茅根砌左、赤芍、雙花炭屁擅、生地炭涼血煤蹭,豬苓、車前草利濕硝皂。
治法:瀉心涼血稽物、清脾除濕。
方藥:黃連10g吼过、連翹15g咪奖、丹皮15g、梔子10g趟佃、生地15g闲昭、竹葉10g靡挥、蓮子心10g、白茅根30g簸淀、生苡仁30g啃擦、豬苓15g、茯苓皮15g聚霜。
分析:方中黃連珠叔、連翹祷安、丹皮、梔子汇鞭、白茅根霍骄、生地淡溯、竹葉、蓮子心瀉心涼血米间,生苡仁膘侮、豬苓琼了、茯苓皮清脾除濕。
(3)濕熱熏蒸型:
治法:清熱利濕谦去。
方藥:豬苓15g鳄哭、茵陳15g妆丘、車前草30g局劲、茯苓皮15g鱼填、冬瓜皮15g药有、黃柏10g苇经、黃芩10g宦言、澤瀉10g扇单、枳殼10g。
分析:方中豬苓奠旺、茵陳蜘澜、車前草、茯苓皮响疚、冬瓜皮鄙信、澤瀉清熱利濕,黃柏稽寒、黃芩清熱燥濕扮碧,佐以枳殼行氣導(dǎo)滯。
(4)脾虛濕盛型:
治法:健脾除濕杏糙。
方藥:生苡仁30g慎王、白術(shù)10g、山藥30g宏侍、黨參6g赖淤、芡實(shí)10g、扁豆10g谅河、豬苓15g咱旱、茯苓皮15g、冬瓜皮15g诸典、澤瀉10g。
分析:方中生苡米、白術(shù)必尼、山藥酸休、黨參渗饮、芡實(shí)、扁豆健脾除濕踩叭,豬苓、茯苓皮、冬瓜皮满力、澤瀉利水滲濕。
(5)氣陰兩傷型:
治法:益氣養(yǎng)陰潦嘶。
方藥:生黃芪30g校摩、黨參5g互妓、太子參10g、沙參15g宛瞄、麥冬15g、白術(shù)10g杯活、生苡米30g、花粉10g、車前草15g、當(dāng)歸10g焦影。
分析:方中生黃芪坡疼、黨參闸氮、太子參授翻、白術(shù)翎蹈、生苡米益氣,沙參、麥冬举庶、花粉養(yǎng)陰,佐以當(dāng)歸養(yǎng)血,車前草除濕钓试。
(二)預(yù)后
1.皮質(zhì)類固醇激素使用前挽鞠,天皰瘡的預(yù)后極差信认,死亡率極高到忽,預(yù)后與以下幾個(gè)因素有關(guān)护蝶。
(1)老年及幼年患者死亡率比中年患者高堤魁。
(2)死亡發(fā)生在3年內(nèi)蝇率,如生存超過5年,其預(yù)后非常好。
(3)未得到及時(shí)有效的治療者,預(yù)后較差。
(4)紅斑性天皰瘡較其他各型天皰瘡預(yù)后好。
2.天皰瘡的死亡原因
(1)感染:由細(xì)菌或病毒引起的呼吸道感染是重要的死亡原因腊脱。
(2)皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制劑的治療產(chǎn)生的副作用在導(dǎo)致病人死亡方面起一定的作用杜耙。如感染摸吠、消化道出血轿腺、胃穿孔贰您、栓塞顾瞪、心功能衰竭等瞧甩。
(3)其次天皰瘡本身和并發(fā)癥如癌癥等亦是致死原因之一膝晾。