患者，女性证芭，29歲瞳浦。
1.主訴：發(fā)作性頭痛，伴右側(cè)肢體麻木無力13天废士。
2.現(xiàn)病史：
2016年6月14日叫潦，患者無明顯誘因突起頭痛，頭痛為全腦脹痛伴有視物模糊官硝，立即被家人送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院诅挑，送院途中開始出現(xiàn)右側(cè)肢體無力，并且頭痛較前明顯加重泛源，出現(xiàn)了惡心嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物忿危，到達醫(yī)院后出現(xiàn)意識障礙达箍。
入院后立即行頭部CT檢查，僅提示左側(cè)側(cè)腦室較對側(cè)稍大铺厨，其余未見明顯異常缎玫。體格檢查：患者神志昏睡，雙側(cè)瞳孔等大等圓約3mm解滓，對光反射靈敏赃磨，肌張力正常，腱反射對稱洼裤，其他檢查患者不配合邻辉。
6月15日，患者神志自行轉(zhuǎn)輕腮鞍，但仍伴有頭痛以及右側(cè)肢體麻木無力值骇，未見明顯發(fā)熱。
6月17日在醫(yī)院進行了第一次腰穿檢查移国，腰穿壓力為250mmH2O吱瘩，白細胞數(shù)增高為60*10^6/L，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為顱內(nèi)感染迹缀，并給予抗病毒使碾，脫水降顱壓進行治療。
6月19日復(fù)查腰穿祝懂，腰穿壓力仍高為310mmH2O票摇，白細胞數(shù)增加為90*10^6/L，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院仍以病毒性腦炎進行治療嫂易，治療期間患者癥狀逐漸緩解兄朋，并于6月23完全恢復(fù)并出院，出院后未予以特殊治療。
但在6月26日颅和，患者再次出現(xiàn)突發(fā)頭痛并伴有右側(cè)肢體麻木無力傅事，而這次癥狀只持續(xù)了20分鐘便完全恢復(fù)，且無意識障礙峡扩，為求進一步診治蹭越，患者于27日入住我科。
3.既往史教届，個人史及家族史無特殊响鹃。
入院檢查
1.神經(jīng)專科檢查：
神清語利案训，顱神經(jīng)未見異常买置，頸軟。
四肢肌力肌張力正常强霎，深淺感覺對稱忿项。
共濟運動正常引，病理征未出城舞。
2.眼底檢查：雙側(cè)眼底視盤邊界不清/視乳頭充血水腫/眼底靜脈迂曲擴張轩触。（！＜叶帷Ｍ阎）
3.輔助檢查：
①三大常規(guī)、生化常規(guī)拉馋、結(jié)核抗體及T-SPOT榨为；風(fēng)濕系列+ANCA；腫瘤+副腫瘤+自身免腦系列均未見明顯異常煌茴。
②TCD柠逞、發(fā)泡實驗及動態(tài)腦電圖均未見明顯異常。
③頭部MRI+MRA+MRV基本正常景馁。
4.全部腰穿檢查
腰穿示：顱壓增高板壮，白細胞數(shù)增加且以淋巴細胞為主，其余腦脊液相關(guān)檢查正常合住。
（腦脊液相關(guān)檢查：腦脊液生化绰精，三大染色，免疫風(fēng)濕全套透葛，結(jié)核抗體笨使，自免腦炎全套，寄生蟲全套僚害，寡克隆帶硫椰，IgG/A/M，細菌/結(jié)核/真菌培養(yǎng)，HSV/TB/CMV/EB/JC病毒PCR）
診斷思路
1.定位：
右側(cè)肢體麻木無力→左側(cè)大腦半球運動靶草、感覺中樞蹄胰。
頭痛→顱內(nèi)痛覺敏感區(qū)域腦膜，血管等奕翔。
2.定性：
患者的主要癥狀特點為：發(fā)作性頭痛伴右側(cè)肢體無力裕寨，顱內(nèi)壓增高，腦脊液淋巴細胞增多派继。
接下來逐一分析：
a.發(fā)作性頭痛伴右側(cè)肢體無力考慮：
短暫性腦缺血發(fā)作宾袜？（該病發(fā)作時間不超過24h，排除）
偏頭痛驾窟？（該病不出現(xiàn)腦脊液淋巴細胞增多壓力增高庆猫，排除）
癲癇？（改變腦電圖會出現(xiàn)異常绅络，排除）
b.顱內(nèi)壓增高的病因：
①腦容積增加：
腦血管疾病阅悍，急性顱腦損傷，顱內(nèi)腫瘤（磁共振結(jié)果正常昨稼，排除）
顱內(nèi)感染（雖然腰穿提示白細胞增多，但顱內(nèi)感染很少在短時間內(nèi)反復(fù)發(fā)作拳锚，不太支持）
②腦脊液增多：
腦脊液循環(huán)或吸收障礙（靜脈影像正臣偎ǎ可排除）
腦脊液分泌過多（顱內(nèi)感染可導(dǎo)致故待排）
③顱內(nèi)血液容積過多（排除）
c.腦脊液淋巴細胞增多考慮：
顱內(nèi)感染？(顱內(nèi)感染很少在短時間內(nèi)反復(fù)發(fā)作霍掺，不太支持)
患者的癥狀與常見疾病的臨床表現(xiàn)都不太符合匾荆，所以查閱文獻等資料尋找答案，最終診斷為短暫頭痛杆烁、神經(jīng)功能缺損伴腦脊液淋巴細胞增多綜合征可能（HaNDL）牙丽。
短暫頭痛，神經(jīng)功能缺損伴腦脊液淋巴細胞增多癥（HaNDL）
該綜合征由Bartleson等于1981年首次報道7例患者兔魂，在1995年烤芦，Berg等將其定名為HaNDL。
發(fā)病機制目前有四個假說：病毒感染假說析校，血管舒張障礙假說构罗，離子通道假說和自身免疫假說，具體尚不明確智玻。
發(fā)病平均年齡28歲遂唧，男女比例3：1，25前驅(qū)病毒感染吊奢，%-40%56%腦脊液壓力增高盖彭，影像學(xué)多為正常。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：
A.偏頭痛樣頭痛發(fā)作，并符合B和C?
B.包括以下2條:
1.在頭痛發(fā)作前不久或伴隨頭痛出現(xiàn)至少下列一項短暫神經(jīng)功能缺損癥狀召边，持續(xù)時間>4小時: (1) 偏側(cè)感覺異常; (2) 言語障礙; (3) 輕偏癱
2.伴隨腦脊液淋巴細胞增多(>15個白細胞/u)铺呵，病原學(xué)檢測陰性
C.存在下列一項或兩項因果關(guān)系證據(jù):
1.頭痛和短暫神經(jīng)功能缺損的出現(xiàn)或明顯惡化與腦脊液淋巴細胞增多在時間上有密切聯(lián)系，或?qū)е履X脊液淋巴細胞增多的發(fā)現(xiàn)
2頭痛和短暫神經(jīng)功能缺損隨首腦脊液淋巴細胞增多的好轉(zhuǎn)而明顯改善掌实，兩者呈平行關(guān)系
D.不符合其他疾病的診斷
我國醫(yī)生總結(jié)在臨床中若以下表現(xiàn)支持NaNDL診斷：
①偏頭痛樣轉(zhuǎn)移性神級系統(tǒng)癥狀病史陪蜻，與血管分區(qū)不相符
②癥狀可位于雙側(cè)，癥狀發(fā)作間期正常
③無發(fā)熱和顱內(nèi)感染體征
④無特異性治療的情況下癥狀可以緩解
治療
抗病毒贱鼻，激素沖劑宴卖，血管活性藥物，對癥支持治療邻悬。
該病預(yù)后良好症昏，無特異性治療的情況下癥狀也可緩解。
