果糖不耐癥，顧名思義藏鹊，就是對果糖不能忍耐润讥、不能適應(yīng)的一種癥狀，大家也許會好奇為什么會有人不適應(yīng)果糖盘寡？其實(shí)楚殿，這就像大家對花粉過敏的道理一樣，下面給大家介紹一下果糖不耐癥竿痰。
簡述
果糖廣泛存在于各種水果和蔬菜中脆粥，含量最高者可達(dá)干重的40%，并常被用作食品中的添加劑影涉，因此人體自日常飲食中攝入的果糖量較大变隔。果糖進(jìn)入人體后大部分在肝臟中進(jìn)行代謝，僅小量由腎小管和小腸代謝蟹倾。果糖的代謝途徑主要由3種酶催化：果糖激酶首先將果糖催化生成l-磷酸果糖匣缘；l-磷酸果糖隨即被醛縮酶轉(zhuǎn)化為磷酸二羥丙酮和甘油醛；甘油醛通過甘油醛激酶的作用鲜棠，磷酸化成3-磷酸甘油醛孵户。磷酸二羥丙酮和磷酸甘油醛都是糖酵解和葡糖異生途徑的中間代謝產(chǎn)物，故果糖在上述酶的作用下岔留，最終約有50%轉(zhuǎn)化為葡萄糖，其余則生成糖原检柬、丙酮酸献联、三酸甘油酯和脂肪等。
由常染色體隱性遺傳所致的果糖代謝途徑的障礙有3種：
①果糖激酶缺乏癥（或稱特發(fā)性果糖尿癥）是由于肝臟缺乏果糖激酶所造成何址，使果糖不能進(jìn)行磷酸化里逆，也就不能在肝臟中進(jìn)一步代謝，因此患者血液中的果糖濃度在攝食果糖后明顯升高用爪，并自尿液中排出原押，本病無肝臟損害；
②遺傳性果糖不耐癥系因果糖二磷酸醛縮酶缺陷所致偎血，是本節(jié)敘述重點(diǎn)诸衔；
③果糖-1，6-二磷酸酶缺乏癥颇玷，這是葡萄糖代謝途徑中的催化酶笨农，但習(xí)慣上歸納在果糖代謝缺陷中。
導(dǎo)致果糖不耐癥的原因
果糖不耐癥是指患者因進(jìn)食水果或其它富含果糖食物而引起的疾病帖渠，主要是果糖二磷酸醛縮酶缺陷所致谒亦，果糖不耐癥是因?yàn)榛颊叩捏w內(nèi)缺乏一種在果糖代謝中起著關(guān)鍵作用的酶--ALDOB，果糖二磷酸醛縮酶B，這種病癥具有一定的遺傳性份招，如果患者進(jìn)食了水果或者富含果糖的蔬菜切揭，那么就會引起嘔吐、腹疼锁摔、出冷汗等癥狀廓旬，嚴(yán)重者還有可能出現(xiàn)昏迷和驚厥等低血糖癥狀，目前尚無治療方法鄙漏。
臨床表現(xiàn)
發(fā)病年齡與所用飲食成份有關(guān)嗤谚。由于各種奶方中大多含有蔗糖，故在出生后即給予人工喂養(yǎng)的新生患兒常在2～3日內(nèi)出現(xiàn)嘔吐怔蚌、腹瀉巩步、脫水、休克和出血傾向等急性肝功能衰竭癥狀桦踊。母乳喂養(yǎng)兒都在幼嬰時(shí)期給予含蔗糖或果糖的輔食后發(fā)病码倦，在喂養(yǎng)30分鐘內(nèi)即發(fā)生嘔吐、腹痛砸捏、出冷汗直至昏迷和驚厥等低血糖癥狀景殷，若不及時(shí)終止這類食物，則患兒旋即出現(xiàn)食欲不振杖狼、腹瀉炼蛤、體重不增、肝腫大蝶涩、黃疸理朋、浮腫和腹水等。有些患兒在嬰兒時(shí)期會因?qū)掖芜M(jìn)食"甜食"后發(fā)生不適癥狀而自動拒食绿聘，這種保護(hù)性行為可使患兒健康成長至成人期嗽上。少數(shù)患兒可能因未及時(shí)診斷治療而死于進(jìn)行性肝功能衰竭。
果糖不耐癥的治療
患者應(yīng)立即終止一切含果糖和蔗糖食物熄攘。并對急性肝功能衰竭患兒應(yīng)予以積極支持治療兽愤，多做運(yùn)動，鍛煉身體挪圾；不吃甜食浅萧，及時(shí)就醫(yī)才是正確的有效的方式。
以上就是對于果糖不耐癥的簡要介紹洛史，希望父母對患有果糖不耐的患兒多耐心惯殊，多細(xì)心，陪伴孩子積極的配合醫(yī)生的治療也殖，以及陪孩子一起玩游戲土思、鍛煉务热。孩子的病情也會越來越好，并且快樂健康的成長下去己儒。
