塞斯患的是Hutchinson-Gilford早衰綜合征，通常簡稱為早老癥痪宰。早老癥是一種非常罕見的疾病叼架，新生兒發(fā)病率約為八百萬分之一至四百萬分之一。這一名詞來源于“早老”的希臘語衣撬，出生時 患有該病的孩子注定將命運多舛乖订。早老癥兒童的老化速度比正常人 快10倍。當他們長到一歲半左右時具练，皮膚就開始起褶乍构，頭發(fā)就開 始脫落。隨后，心血管疾病如動脈硬化哥遮，退行性疾病如關節(jié)炎岂丘，接 踵而至。早老癥患者通常在十幾歲時死于心肌梗死或腦卒中眠饮；目前 還沒有人壽命超過30歲奥帘。

因為Hutchinson - Gilford早衰綜合征開始于誕生之日，同時 病情進展迅速仪召，所以更為令人痛心寨蹋，但它并非引起老化加速的唯一 疾病。另一早老性疾病扔茅，Werner綜合征已旧，其突變攜帶者通常在青 春期后才表現出臨床癥狀；因此它有時候也被稱作成年型早老癥召娜。?Werner綜合征患者在青春期后迅速開始衰老运褪，通常在50歲前死于 年齡相關性疾病。Werner綜合征盡管比Hutchinson - Gilford早衰 綜合征更為常見玖瘸，但它仍然極為罕見秸讹，其發(fā)病率約為百萬分之一。

因為這些早老性疾病都非常少見店读，所以長期以來它們都不是研究的重點（正因為如此嗦枢，它們才被稱作罕見才市尽）屯断。但是在科學家們 認識到，他們已經找到正常衰老過程的線索后侣诺，情況有了改觀殖演。?2003年4月，科研人員宣布他們已經分離到導致早老癥的基因突 變年鸳。這一突變位于產生一種叫做larnin A的蛋白質基因上趴久。正常情 況下，lamin A是細胞核膜內骨架結構的一個關鍵組分搔确，以保護每 個細胞核中的基因物質彼棍。laminA如同支起帳篷的柱子，細胞核膜 圍繞在它周圍膳算，受其支撐座硕。在早老癥患者中，laminA的缺乏使細 胞的退化迅速進行涕蜂。

2006年华匾，另一組研究人員建立了?[amin A退化與正常人類老 化的關系。美國國家衛(wèi)生研究院（NIH)的科研人員湯姆?米斯德 里和葆拉?斯卡非德在《科學》雜志上發(fā)表文章指出机隙，在正常老年人的細胞中發(fā)現了與早老癥患者細胞類似的缺陷蜘拉。這一發(fā)現非常重要萨西，它首次證實了在基因水平，早老癥患者的老化加速與正常人類的老化過程有關旭旭。

這是一項意義深遠的研究谎脯。自從達爾文提出適應、自然選擇和進化等理論后持寄，科學家們對于老化在其中究竟扮演何種角色就一直 爭論不休穿肄。這僅僅是一種磨損嗎？如同我們喜歡的一件襯衣在經年 穿著后际看，染上了污漬和痕跡咸产，最終完全磨損、不能再穿么仲闽？或者它 是進化的產物脑溢？也就是說，老化究竟是偶然還是故意赖欣？

早老癥和其他加速老化的疾病表明屑彻，老化是一種預先設定了程序的過程。如果單個的基因錯誤能在胎兒或青年人中觸發(fā)老化加速 的過程顶吮，那么老化就不僅僅是由經年累月的磨損所致社牲。已經存在的 早老基因表明是基因控制了老化進程。當然你一定還心存疑問悴了，我 們是按照程序死亡的嗎搏恤？

倫納德?海弗里克是現代老化研究的先驅之一。20世紀60年 代湃交，他發(fā)現沒有特殊情況時熟空，細胞在死亡前通常只能分裂有限次。 這一現象被稱作海弗里克極限搞莺，對于人類這極限為52?60次息罗。

海弗里克極限與位于染色體兩端端粒中遺傳物質的缺失有關。細胞每復制一次才沧，就會丟失部分DNA迈喉，為了阻止由于信息丟失導致的差異，染色體在它的兩端準備了額外的信息温圆，這些信息即為端粒挨摸。

你可以想象一下，如果你現在手上有一本手稿需要復印50次捌木， 但是錢不夠油坝，于是復印店提出一個讓你費解的條件：每次復印手稿 他們將拿走最后一頁。這樣一來問題又出現：你的手稿有200頁， 如果每復印一次都將一頁給了他們澈圈，那么最后復印的一本手稿就只 有150頁彬檀，得到它的人將錯過四分之一的故事情節(jié)。不過作為一個 擁有高度智慧的生物體瞬女，這完全難不倒你窍帝；你可以在末尾加入50?頁空白頁，于是手稿變成了?250頁》掏担現在坤学，所有50本復印件都有 完整的故事；除非你想再復印第51本报慕，否則你不會錯過有實際內 容的任何一頁深浮。端粒就如同空白頁；當細胞復制時眠冈，端粒不斷變 短飞苇，但真正有價值的DNA信息卻得到了完整保存。但是一旦細胞 復制50?60次蜗顽，端粒的作用就蕩然無存布卡，變得有害無益。

我們?yōu)楹芜M化出極限機制以限制細胞的復制呢雇盖？