1.起源：軟骨組織
2.特點(diǎn)：病灶內(nèi)可見(jiàn)腫瘤性軟骨組織，無(wú)骨組織址晕。
3.分類(lèi)：
（1）發(fā)生：原發(fā)性和繼發(fā)性（繼發(fā)于軟骨瘤和骨軟骨瘤）
（2）部位：中心型（發(fā)生在骨內(nèi)）痹愚、周?chē)停òl(fā)生在骨外已存在的骨疣）憎瘸、骨膜型
（3）細(xì)胞組織學(xué)：普通型軟骨肉瘤倒脓、間葉型軟骨肉瘤、透明細(xì)胞軟骨肉瘤含思、去分化軟骨肉瘤
4.好發(fā)：30～50歲崎弃，男>女；長(zhǎng)骨（股骨含潘、脛骨饲做、肱骨）、骨盆遏弱、肩胛骨
5.臨表：起病緩慢盆均，病史長(zhǎng)（1～1.5年）。常見(jiàn)局部疼痛（隱痛漱逸、間歇性）泪姨。多有逐漸增大的腫塊。局部可有壓痛饰抒，關(guān)節(jié)活動(dòng)可受限肮砾。
病理
1.肉眼：腫塊較大，向骨外生長(zhǎng)的軟骨肉瘤呈結(jié)節(jié)樣腫塊袋坑，與軟組織分界較清仗处，腫瘤切面呈藍(lán)白色分葉狀，與光澤枣宫，半透明狀婆誓。可見(jiàn)鈣化灶也颤，可有黏液變性洋幻。髓腔內(nèi)分界不清。高度惡性時(shí)皮質(zhì)破壞翅娶，有軟組織腫塊文留。
2.鏡下：腫瘤細(xì)胞豐富、肥大故觅，核飽滿(mǎn)厂庇、大小不規(guī)則，染色質(zhì)深染输吏，可見(jiàn)雙核/多核細(xì)胞、巨核細(xì)胞替蛉，或具有多核或單核的瘤巨細(xì)胞贯溅。高度惡性腫瘤具有多形性的腫瘤細(xì)胞拄氯。瘤細(xì)胞間為軟骨基質(zhì)，含有鈣化它浅。
3.根據(jù)癌細(xì)胞的分化程度译柏、核分裂、軟骨化骨等分類(lèi)：
I級(jí)：低度惡性（繼發(fā)性）
II級(jí)：中度惡性
III級(jí)：分化最差
影像學(xué)表現(xiàn)
1.X線(xiàn)：
（1）中央型：骨髓腔內(nèi)出現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的溶骨性破壞姐霍，內(nèi)憂(yōu)各種形態(tài)的鈣化灶鄙麦，呈斑點(diǎn)狀、環(huán)狀镊折、絮狀等胯府。分化好的腫瘤有硬化邊緣。腫瘤進(jìn)展較快使骨皮質(zhì)變薄恨胚，輕度膨脹骂因。惡性度高的腫瘤界不清，骨皮質(zhì)破壞赃泡，形成軟組織腫塊寒波，并有骨膜反應(yīng)。
（2）周?chē)停阂?jiàn)于骨盆升熊、肩胛骨等部位俄烁，多為骨軟骨瘤惡變，表現(xiàn)為界不清的腫塊影级野，軟骨帽不規(guī)則增厚變大猴娩，邊緣模糊，其內(nèi)出現(xiàn)斑點(diǎn)狀或絮狀鈣化的鈣化影勺阐。腫瘤骨性基底部和附著部的骨皮質(zhì)可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞卷中。
2.CT：有助于定性診斷；典型鈣化表現(xiàn)：點(diǎn)狀渊抽、環(huán)狀或半環(huán)狀蟆豫；可確定腫瘤的范圍，清楚顯示骨破壞區(qū)懒闷、軟組織腫塊及其中壞死液化區(qū)十减。周?chē)蛙浌侨饬隹梢?jiàn)軟骨帽呈不規(guī)則增厚。
3.MRI：T1wI：等/低信號(hào)愤估，惡性度高——信號(hào)低帮辟；T2WI：均勻的高信號(hào)，惡心度高——信號(hào)強(qiáng)度不均勻玩焰。
免疫組化：瘤細(xì)胞胞質(zhì)和胞核S-100 蛋白均為陽(yáng)性由驹；CTGF在軟骨肉瘤水平低與軟骨肉瘤的分級(jí)呈反比；PCNA的反應(yīng)性與軟骨肉瘤分級(jí)成正比昔园。
流式細(xì)胞分析：G I軟骨肉瘤主要為二倍體蔓榄，G II并炮、G III軟骨肉瘤主要為異倍體。
治療——手術(shù)（主）
1.手術(shù)原則：徹底切除腫瘤
2.手術(shù)方案：I A期/I B期——局部廣泛性切除甥郑；II A期/間室外累及范圍較局限的II B期——局部廣泛切除逃魄；高度惡性腫瘤——截肢/關(guān)節(jié)離斷
3.重建術(shù)：①自體骨移植；②異體骨移植澜搅；③人工假體置換伍俘；④瘤段滅活再植；⑤異體骨假體復(fù)合重建
