引言

腦積水是指腦室和/或蛛網(wǎng)膜下腔積聚過多腦脊液(cerebrospinal fluid, CSF)，導致腦室擴張和顱內(nèi)壓(intracranial pressure, ICP)升高[1,2]。

本文將總結(jié)兒童腦積水的治療和預(yù)后。腦積水的病理生理學、病因骏掀、臨床特點和診斷詳見其他專題。(參見“兒童腦積水的生理學、發(fā)病機制和病因”和“兒童腦積水的臨床特點和診斷”)

本專題將重點討論梗阻性和交通性腦積水的治療和預(yù)后禀综，這兩種腦積水幾乎都伴有顱內(nèi)壓升高。正常壓力性腦積水(normal pressure hydrocephalus, NPH)主要見于成人苔严，表現(xiàn)為腦室病理性增大但顱內(nèi)壓不增高定枷，詳見其他專題。(參見“正常壓力性腦積水”)

早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血(intraventricular hemorrhage, IVH)合并腦積水的預(yù)防和初步處理也詳見其他專題届氢。(參見“新生兒生發(fā)基質(zhì)-腦室內(nèi)出血的預(yù)防欠窒、管理和并發(fā)癥”)

術(shù)語

本專題涉及下列術(shù)語：

梗阻性腦積水–梗阻性腦積水又稱非交通性腦積水，是指腦室系統(tǒng)內(nèi)結(jié)構(gòu)性阻塞導致腦脊液過度積聚退子。這是兒童最常見的腦積水形式岖妄，幾乎都伴有顱內(nèi)壓增高。(參見“兒童腦積水的生理學絮供、發(fā)病機制和病因”衣吠，關(guān)于‘梗阻’一節(jié))

交通性腦積水–交通性腦積水是指蛛網(wǎng)膜下腔吸收功能受損引起腦脊液積聚。偶有因腦脊液生成過量引起積聚的情況壤靶。交通性腦積水通常也伴有顱內(nèi)壓增高缚俏。(參見“兒童腦積水的生理學、發(fā)病機制和病因”贮乳，關(guān)于‘吸收障礙’一節(jié)和“兒童腦積水的生理學忧换、發(fā)病機制和病因”，關(guān)于‘生成量過多’一節(jié))

這兩類腦積水會有一定重疊向拆。腦積水的許多病因都既有梗阻因素也有吸收障礙因素(表 1)亚茬，而吸收障礙因素可能會逐漸變化。

正常壓力性腦積水–NPH患者的腦室病理性增大浓恳，但顱內(nèi)壓并不增高刹缝。該病最常見于60歲以上的老人。相關(guān)內(nèi)容詳見其他專題颈将。(參見“正常壓力性腦積水”)

腦室擴張–腦室擴張泛指神經(jīng)影像學所示的腦室增大梢夯。腦室擴張常見于所有類型的腦積水，也可見于與腦積水無關(guān)的其他情況晴圾，如腦萎縮颂砸。

上述腦積水類型與下列兩種包含了“腦積水”一詞的影像學發(fā)現(xiàn)不同：

腦外積水–腦外積水(hydrocephalus ex-vacuo)是指腦萎縮(影像 1)或畸形引起腦組織體積減小，從而導致腦脊液間隙增大，但不伴顱內(nèi)壓增高人乓。

良性外部性腦積水–良性外部性腦積水(benign external hydrocephalus)(影像 2)也稱“蛛網(wǎng)膜下腔良性擴張”或“嬰兒良性軸外積液”勤篮，是嬰兒期大頭畸形相對常見的病因，并常見于家族其他成員[3,4]色罚。顧名思義碰缔，這是一種自限性疾病，患兒通常不需要任何干預(yù)保屯。(參見“嬰兒和兒童大頭畸形的病因及評估”手负，關(guān)于‘蛛網(wǎng)膜下腔良性擴大’一節(jié))

治療

概述 — 腦積水兒童需及時轉(zhuǎn)診到小兒神經(jīng)外科接受恰當處理。此外姑尺，常常也需轉(zhuǎn)至小兒神經(jīng)內(nèi)科竟终，尤其是伴有癲癇發(fā)作和/或發(fā)育遲緩等情況時。

大多數(shù)腦積水呈進展性切蟋，這意味著若腦積水未得到有效而持續(xù)的治療统捶，神經(jīng)功能就會惡化。對大多數(shù)患者而言柄粹，最有效的治療是外科引流喘鸟，采取分流術(shù)或第三腦室造口術(shù)。罕見的例外情況是Galen靜脈畸形引起的腦積水驻右，此時對畸形靜脈行栓塞術(shù)可能比外科引流更合適[5,6]什黑。

腦積水偶爾不會進展，原因是形成了腦脊液吸收的其他路徑堪夭，或者重新建立了正常的腦脊液循環(huán)機制愕把。這種情況被稱為“靜止性腦積水”，可不必行分流術(shù)森爽。

治療方法 — 腦積水患者手術(shù)治療的必要性和時機取決于癥狀嚴重程度和神經(jīng)影像學檢查結(jié)果：

急性快速進展性腦積水 — 急性快速進展性腦積水患者需緊急手術(shù)干預(yù)恨豁，通常采用腦脊液分流術(shù)或內(nèi)鏡下第三腦室造口術(shù)(endoscopic third ventriculostomy, ETV)。對于有危及生命表現(xiàn)(如腦疝)的患者以及情況不穩(wěn)定而無法手術(shù)的患者爬迟，可能需要采取過渡措施橘蜜，通常包括放置臨時腦室外引流管(external ventricular drain, EVD)。利尿治療效果不佳付呕。不推薦連續(xù)腰椎穿刺计福。若腦積水由結(jié)構(gòu)性病因所致，例如可切除的腫瘤徽职，則適合行腫瘤切除術(shù)棒搜，常常還需在術(shù)中放置EVD。若腫瘤無法切除活箕，則可行腦脊液分流術(shù)或ETV來減輕腦積水。(參見下文‘腦脊液引流方法’)

腦室造口術(shù)–快速進展性腦積水患者可能需要放置臨時EVD，直到能夠?qū)嵤┯谰眯苑至骰蚰X積水自行消退[7,8]育韩。此時放置EVD可以挽救生命克蚂。EVD是一種經(jīng)顱骨插入側(cè)腦室的小導管，通常與封閉性收集裝置相連以引流腦脊液(圖 1)筋讨。EVD還可接到傳感器上測量顱內(nèi)壓埃叭。與EVD相關(guān)的主要并發(fā)癥是導管阻塞和感染。

利尿劑–利尿劑呋塞米和乙酰唑胺能減少腦脊液生成悉罕，可短期用于病情不穩(wěn)定而無法手術(shù)的緩慢進展性腦積水患者赤屋。

出血后腦積水的新生兒使用利尿劑治療通常無效，并且會引起并發(fā)癥壁袄。相關(guān)內(nèi)容詳見其他專題类早。(參見“新生兒生發(fā)基質(zhì)-腦室內(nèi)出血的預(yù)防、管理和并發(fā)癥”嗜逻，關(guān)于‘缺乏有效的預(yù)防措施’一節(jié))

連續(xù)腰椎穿刺–對于出血后腦積水的早產(chǎn)兒涩僻，在放置腦脊液引流裝置前有時會進行臨時反復腰穿。但是栈顷，將連續(xù)腰穿常規(guī)用作IVH新生兒的腦積水預(yù)防措施似乎并無效果逆日，因此我們不推薦[9]。相關(guān)內(nèi)容詳見其他專題萄凤。(參見“新生兒生發(fā)基質(zhì)-腦室內(nèi)出血的預(yù)防室抽、管理和并發(fā)癥”，關(guān)于‘出血后腦室擴張’一節(jié))

有癥狀和高蚊遗患者 — 外科干預(yù)(腦脊液分流或ETV)通常適用于出現(xiàn)以下任何情況的腦積水患者：

有癥狀坪圾，例如頭痛、嘔吐颤难、易激惹神年、發(fā)育遲緩、局灶性神經(jīng)功能障礙或視乳頭水腫

神經(jīng)影像學顯示腦室擴張進展

神經(jīng)影像學顯示明確的腦脊液通路阻塞

外科操作的選擇基本取決于患者年齡和基礎(chǔ)病因行嗤。(參見下文‘腦脊液引流方法’和‘方法選擇’)

無癥狀和低我讶眨患者 — 無癥狀患者如果沒有提示顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)(如視乳頭水腫、囟門膨隆)栅屏，達到了預(yù)期發(fā)育里程碑飘千，并且神經(jīng)影像學未見嚴重腦室擴張或明顯腦脊液通路阻塞，則可予以觀察處理栈雳。隨訪小嬰兒時應(yīng)連續(xù)行頭部測量护奈，每月或每2月查頭部超聲，并評估大運動技能哥纫。超聲通常是首選的監(jiān)測手段霉旗，因為其時間效率高、價格低廉且無需鎮(zhèn)靜。若前囟閉合后臨床上仍有顧慮厌秒，則后續(xù)神經(jīng)影像學檢查首選MRI读拆。小嬰兒的超聲檢查也可改為超快速MRI有限成像。如果出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀或體征鸵闪，和/或影像檢查發(fā)現(xiàn)腦室擴張進展檐晕，則一般需行外科干預(yù)。(參見下文‘腦脊液引流方法’)

腦脊液引流方法

方法選擇 — 腦脊液分流一直是兒童腦積水的標準治療方法(參見下文‘腦脊液分流’)蚌讼。與腦脊液分流相比辟灰，ETV這種替代方法具有一些優(yōu)點，即相對廉價篡石、耐用且可避免腦室腹腔(ventriculoperitoneal, VP)分流術(shù)中常見的遠期并發(fā)癥(即感染和/或裝置故障)芥喇。然而，ETV并非對所有患者都有效夏志。如下所述乃坤，ETV能否成功取決于患者年齡、腦積水原因和既往并發(fā)癥情況[10-14]沟蔑。(參見下文‘內(nèi)鏡下第三腦室造口術(shù)’)

采用ETV還是分流術(shù)的患者選擇標準尚不規(guī)范湿诊，在實踐中差異很大。美國神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會(American Association of Neurological Surgeons, AANS)和神經(jīng)外科醫(yī)師委員會(Congress of Neurological Surgeons, CNS)的2014年循證指南提出瘦材，這兩種方法的治療結(jié)局通常相同厅须，而且并不主張哪種方法更好[15]。ETV成功評分有助于判斷哪些患者可能獲益(表 2)食棕。我們在實踐中應(yīng)用下述方法：

對第三或第四腦室出口梗阻或明確導水管狹窄的患者朗和，以及松果體區(qū)域腫瘤和頂蓋腫瘤患者，我們通常行EVT簿晓，效果較好眶拉。

對有IVH、腦膜炎或既往分流病史的患者憔儿，我們通常行腦脊液分流而不是EVT忆植，因為此時EVT成功率較低。但如果這些患者合并有獲得性導水管狹窄谒臼，我們通常會在分流術(shù)前嘗試EVT朝刊，有部分病例治療成功。

對3月齡以下的梗阻性腦積水嬰兒蜈缤，我們一般不行ETV拾氓，因為成功率較低(約25%)[13,16]。

對EVT失敗的患兒(即EVT后腦積水進展)底哥，我們一般行分流術(shù)咙鞍，因為短期內(nèi)再次EVT的成功率低[17]房官。

腦脊液分流 — 放置機械分流系統(tǒng)可防止腦脊液過度積聚。分流裝置能讓腦脊液繞過機械性梗阻或吸收障礙的部位续滋，從腦室流入全身循環(huán)或進入可吸收腦脊液的腹膜易阳。分流裝置由以下部分組成(圖 2)：

腦室導管–該導管放置在一個側(cè)腦室內(nèi)，一般在右側(cè)吃粒。放置腦室導管時，應(yīng)從顱骨直達腦室拒课，避免穿過皮質(zhì)功能區(qū)徐勃。額部和枕頂部穿刺點最為常用，目標是將導管尖端定位于額角內(nèi)早像，遠離脈絡(luò)叢僻肖。最佳穿刺點尚不清楚。2014年的一篇系統(tǒng)評價納入5項研究卢鹦，評估了穿刺點對分流術(shù)患者生存情況的影響臀脏，結(jié)果發(fā)現(xiàn)目前的證據(jù)還不足以推薦哪個穿刺點(額部或枕部)更好。有時會采用腦室內(nèi)鏡下置管冀自、計算機輔助電磁引導或超聲引導等技術(shù)來輔助放置腦室導管揉稚，但現(xiàn)有數(shù)據(jù)還不足以確定這些技術(shù)能否降低并發(fā)癥發(fā)生率和/或增強分流功能[18]。

閥門–導管可連接到單向閥系統(tǒng)(通常位于耳后頭皮下方)熬粗，當腦室內(nèi)壓力超過一定數(shù)值時搀玖，閥門開放。隨著液體排出驻呐，腦室內(nèi)壓力降低灌诅，閥門關(guān)閉，直到壓力再次升高含末。目前有多種不同的分流裝置配件猜拾，具有不同的壓力、流量和虹吸控制特性[19]佣盒。這些裝置已通過諸多改進來減少故障率和其他并發(fā)癥】嫱啵現(xiàn)已開發(fā)出抗虹吸裝置，可整合入閥門系統(tǒng)或作為獨立裝置使用沼撕。當患者處于垂直體位時會產(chǎn)生負壓宋雏，從而出現(xiàn)虹吸作用，而該裝置能提供漸進的阻力來對抗虹吸作用务豺。程控閥門可以在無需手術(shù)的情況下調(diào)整閥門功能磨总。2014年的一篇系統(tǒng)評價納入22項對比不同分流裝置組件的研究，結(jié)果表明笼沥，現(xiàn)有證據(jù)還無法證實哪種分流組件蚪燕、裝置或閥門設(shè)計具有明確優(yōu)勢[19]娶牌。

遠端導管–分類系統(tǒng)的遠端連接有另一條導管，通常置于腹膜腔內(nèi)(VP分流)馆纳。少數(shù)情況下诗良，例如導管無法置入腹膜腔時，遠端導管會置入右心房[腦室心房(ventriculoatrial, VA)分流]或胸膜腔(腦室胸膜腔分流)鲁驶。

并發(fā)癥 — 一般而言鉴裹，腦積水分流的并發(fā)癥是由分流裝置失效所致。若裝置失效且引起腦積水的機制仍未消除钥弯，則腦積水癥狀會復發(fā)径荔，此時需行分流修正術(shù)或其他引流操作。(參見下文‘分流裝置故障’)

裝置失效的原因可能是感染或機械故障脆霎。標準分流裝置在置入后1年內(nèi)的失效率約為40%总处，之后數(shù)年的失效率為每年5%[20-22]。

感染–感染是分流常見的并發(fā)癥睛蛛，發(fā)生率為5%-15%[21,23,24]鹦马。感染可導致腦室炎[25]，使腦室內(nèi)形成腦脊液分隔小腔忆肾，并可引起認知結(jié)局受損和死亡[24]荸频。與大嬰兒和兒童相比，新生兒分流后的感染風險似乎更高[26]难菌。

分流后感染多發(fā)生在術(shù)后6個月內(nèi)试溯。在決定何時通過分流管穿刺抽吸來評估發(fā)熱時，這是很重要的注意事項郊酒，尤其是沒有分流裝置機械故障的臨床或影像學證據(jù)的情況下遇绞。VP分流相關(guān)感染的常見表現(xiàn)為腹痛逐漸加重，伴腹膜刺激征和/或發(fā)熱燎窘。腹部超聲可顯示假性囊腫薄疚。已安放分流裝置的患兒出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱時姥闭，必須考慮到分流相關(guān)感染纠拔。應(yīng)開始抗生素治療物蝙，但單用該治療常常無效。大多數(shù)病例必須取出已感染的分流裝置蚜迅，并放置臨時EVD舵匾。(參見“腦脊液分流管和其他裝置引起的感染”，關(guān)于‘裝置移除’一節(jié)和“腦脊液分流管和其他裝置引起的感染”谁不，關(guān)于‘抗生素治療’一節(jié))

圍手術(shù)期預(yù)防性使用抗生素可降低感染風險坐梯。兩項meta分析表明，圍手術(shù)期預(yù)防性使用抗生素使分流相關(guān)感染風險降低了約50%[27,28]刹帕。用抗生素浸漬導管也可降低感染風險[27,29]吵血。尚不確定圍手術(shù)期之后預(yù)防性使用抗生素是否有益谎替。相關(guān)內(nèi)容詳見其他專題。(參見“腦脊液分流管和其他裝置引起的感染”蹋辅，關(guān)于‘預(yù)防性使用抗生素’一節(jié))

分流相關(guān)感染的診斷钱贯、治療和預(yù)防詳見其他專題。(參見“腦脊液分流管和其他裝置引起的感染”)

機械故障–機械故障是分流失效的另一重要原因侦另。與分流感染類似秩命，機械故障最常見于術(shù)后第1年[24]。分流失效大多是由腦室導管阻塞所致[24]褒傅，還有約15%是導管破裂硫麻。其他原因包括分流管部分或完全移位，以及腦脊液過度引流樊卓。應(yīng)及時識別機械故障并予以外科干預(yù)。(參見下文‘分流裝置故障’)

過度引流–過度引流可導致機體功能性分流失效杠河，造成顱內(nèi)壓低于正常(尤其是直立位時)碌尔，并引起特征性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，例如體位性頭痛和惡心[20]券敌。過度引流會明顯減小腦室體積唾戚，使導管緊貼室管膜和脈絡(luò)膜，而這些組織會堵塞導管口待诅。該并發(fā)癥還會引起裂隙腦室綜合征叹坦，表現(xiàn)為腦室變小或呈裂隙樣，伴有顱內(nèi)壓增高癥狀短暫發(fā)作[30]卑雁。通過以下措施改進分流裝置設(shè)計募书，可以解決過度引流問題：根據(jù)患者特征來選擇在不同壓力下開放的閥門；使用抗虹吸裝置減少因體位改變所致的虹吸效應(yīng)测蹲；通過流量而不是通過壓力差來調(diào)節(jié)閥門莹捡。

其他并發(fā)癥–其他較少見并發(fā)癥與腦脊液引流的末端位置有關(guān)。VP分流術(shù)的可能并發(fā)癥包括內(nèi)臟穿孔和腸梗阻扣甲。VA分流患者可能出現(xiàn)心房導管相關(guān)血栓形成篮赢、肺源性心臟病，極少數(shù)情況下還可能發(fā)生腎小球腎炎(“分流性腎炎”)琉挖，這與慢性感染有關(guān)启泣。腦室胸膜腔分流患者可能出現(xiàn)胸腔積液，偶爾伴有癥狀示辈。

內(nèi)鏡下第三腦室造口術(shù) — ETV是在第三腦室底部造口寥茫，使腦脊液流入橋前池和蛛網(wǎng)膜下腔。ETV可用于某些梗阻性腦積水患者的初始治療顽耳，也可替代分流修正術(shù)坠敷；它對交通性腦積水(由腦脊液吸收障礙所致)通常無效妙同。一些專家認為ETV是治療導水管狹窄的首選方案，但其中約20%的患者仍需接受分流手術(shù)[31]膝迎。ETV能否成功取決于患者年齡粥帚、腦積水原因和既往并發(fā)癥情況[10-14]。

ETV成功評分可評估術(shù)后早期成功率(表 2)限次。在該評分的開發(fā)和驗證中芒涡，采用了12家國際機構(gòu)實施618次連續(xù)EVT操作的數(shù)據(jù)集[13]。手術(shù)時年齡較大(即>1歲)是手術(shù)成功的最強預(yù)測因素卖漫，其他重要預(yù)測因素還包括無既往分流術(shù)史以及非感染性腦積水病因费尽，例如導水管狹窄、頂蓋腫瘤羊始、脊髓脊膜膨出或IVH旱幼。

對這618次EVT操作進行分析發(fā)現(xiàn)，術(shù)后6個月的總體成功率為66%[13]突委。這批研究者在一項隨訪研究中柏卤，對比了新診斷腦積水患兒接受ETV或分流術(shù)的結(jié)局，其中ETV有489例匀油，分流術(shù)有720例[32]缘缚。在ETV預(yù)計成功率較高(即ETV成功評分≥80)的患兒中，36個月時累積無需再次手術(shù)存活率高于分流組(72% vs 54%)敌蚜。但是對于ETV成功評分中等(即50-70)和較低(即≤40)的患兒桥滨，兩種方法的結(jié)局類似，評分中等患兒中兩組的36個月時無需再次手術(shù)存活率均約為50%弛车，評分較低患兒中兩組的存活率均約為38%齐媒。

另一多中心前瞻性研究納入336例接受初次ETV治療的患兒，隨訪至少18個月纷跛，結(jié)果42%的患兒在隨訪期間ETV治療失敗里初，需要再次腦積水手術(shù)[14]。2年無需再次手術(shù)存活率為58%忽舟。大多數(shù)(83%)治療失敗發(fā)生于術(shù)后6個月內(nèi)双妨，ETV成功評分是預(yù)測成功的有力依據(jù)。該患者群體中叮阅，大多數(shù)(85%)超過12月齡刁品，且大多數(shù)(81%)既往未接受過分流術(shù)。病因多為導水管狹窄(25%)和中腦或頂蓋病變(21%)浩姥。

一些臨床試驗正在評估交通性[33]和非交通性[34]腦積水患兒接受ETV或分流術(shù)的結(jié)局差異挑随。

若實施了ETV，術(shù)后通過連續(xù)臨床和影像學檢查來監(jiān)測患者很重要勒叠，這可確定治療是否成功兜挨。如果腦積水進展膏孟，通常應(yīng)行分流手術(shù)，因為短期內(nèi)再次ETV不易成功[17]拌汇。(參見下文‘隨訪’)

并發(fā)癥 — 2012年的一篇系統(tǒng)評價納入24項病例系列研究柒桑，報道了超過2500次ETV操作的并發(fā)癥結(jié)局，其中接受治療的腦積水兒童和成人病因多種多樣噪舀，最常見的是腫瘤(37%)和導水管狹窄(26%)[35]魁淳。總體并發(fā)癥發(fā)生率為8.8%与倡，包括術(shù)中出血(3.9%)界逛、感染(1.8%)、腦脊液漏(1.7%)和其他手術(shù)并發(fā)癥(例如丘腦梗死以及硬膜下纺座、腦內(nèi)和硬膜外血腫息拜，共占1.1%)。永久性并發(fā)癥發(fā)生率為2.1%净响，包括輕偏癱该溯、凝視麻痹、記憶障礙别惦、意識改變和/或下丘腦功能障礙。術(shù)后死亡率為0.2%夫椭，2例患者出現(xiàn)了遲發(fā)(即ETV術(shù)后超過2年)猝死掸掸，原因是造口處阻塞所致的急性腦積水。

隨后一項包含336次兒科ETV手術(shù)的多中心前瞻性研究顯示蹭秋，術(shù)后并發(fā)癥包括腦脊液漏(4.4%)扰付、低鈉血癥(3.9%)、假性腦/脊膜膨出(3.9%)仁讨、大出血(1.8%)羽莺、丘腦挫傷(1.8%)、靜脈損傷(1.5%)洞豁、下丘腦挫傷(1.5%)和主要動脈損傷(0.3%)[14]盐固。該隊列中的明顯穹隆損傷比以往報道更多見(17%)。1.5%的病例出現(xiàn)了新發(fā)神經(jīng)功能障礙丈挟，且0.5%是永久性障礙刁卜。

ETV聯(lián)合脈絡(luò)叢燒灼術(shù) — 由于ETV失敗率較高，尤其是對小嬰兒曙咽，所以研究者建議在ETV基礎(chǔ)上加用脈絡(luò)叢燒灼術(shù)(choroid plexus cauterization, CPC)以改善手術(shù)效果蛔趴。因為主要在撒哈拉以南非洲開展的研究取得了有利結(jié)果[36,37]，美國和加拿大在21世紀00年代末到10年代初開始采用ETV聯(lián)合CPC的方法[38-40]例朱。初步報告的結(jié)果很好孝情，但在推薦常規(guī)采用ETV聯(lián)合CPC之前鱼蝉，還需獲得進一步數(shù)據(jù)，尤其是關(guān)于CPC長期效果的數(shù)據(jù)箫荡。

在烏干達進行的一項臨床試驗中魁亦，100例感染后腦積水嬰兒被隨機分至ETV聯(lián)合CPC組或VP分流組[37]。術(shù)后12個月時菲茬，采用Bayley嬰兒發(fā)育量表(Bayley Scales of Infant Development, BSID)評分來評估神經(jīng)發(fā)育結(jié)局吉挣，評分范圍為1-19分，一般人群平均分值為(10±3)分婉弹。兩組的BSID評分都較低睬魂，ETV-CPC組的BSID認知評分中位數(shù)為4分，VP分流組為2分镀赌。治療失敗率也相近氯哮，分別為35%和24%(HR 0.70，95%CI 0.3-1.5)商佛。通過神經(jīng)影像學評估術(shù)后腦脊液容量發(fā)現(xiàn)喉钢，ETV-CPC組的容量明顯更大(分別為410mL vs 171mL)。感染率無差異良姆，兩組均為4%肠虽。

CPC在技術(shù)上有難度，醫(yī)生需要掌握可屈性內(nèi)鏡技能玛追。術(shù)者必須進入雙側(cè)側(cè)腦室税课，到達脈絡(luò)叢，才能保證成功手術(shù)痊剖。腦室內(nèi)照明不足可能使脈絡(luò)叢燒灼不徹底韩玩，還會增加手術(shù)難度。此外陆馁，脈絡(luò)叢并不是腦脊液的唯一產(chǎn)生部位找颓，即便燒灼術(shù)成功，某些情況下仍無法充分解決腦積水問題叮贩。

隨訪

腦積水術(shù)后患者需接受長期神經(jīng)外科隨訪击狮。初次手術(shù)后，患者應(yīng)在2-4周內(nèi)復診益老，若出現(xiàn)不良癥狀則應(yīng)更早復診帘不。若患兒情況穩(wěn)定，隨后復診間隔時間可延長杨箭。術(shù)后通常應(yīng)行神經(jīng)影像學檢查寞焙。ETV術(shù)后患兒的影像學檢查應(yīng)包括磁共振腦脊液流動檢查，以顯示經(jīng)過腦室造口的腦脊液流動情況。(參見“兒童腦積水的臨床特點和診斷”捣郊，關(guān)于‘神經(jīng)影像學’一節(jié))

只要神經(jīng)影像學檢查顯示腦室大小穩(wěn)定辽狈，且父母能熟練觀察患兒相關(guān)表現(xiàn)，則可將影像學復查時間延長至每數(shù)年1次呛牲，或在患兒出現(xiàn)分流故障癥狀時復查刮萌。(參見下文‘分流裝置故障’)

腦積水兒童的治療目標是使腦脊液流量和顱內(nèi)壓恢復到盡可能接近正常的水平，并促進神經(jīng)系統(tǒng)的正常發(fā)育娘扩。外科手術(shù)效果通過臨床和影像學表現(xiàn)來評估着茸，常用的神經(jīng)影像學指標包括[41]：

腦室體積縮小幅度

大腦半球表面的腦脊液體積

第三腦室造口術(shù)部位出現(xiàn)流空信號(用于第三腦室造口術(shù)后患者)

腦室周圍水腫程度

但是，影像學結(jié)果并不一定與重要臨床結(jié)局有關(guān)琐旁，例如神經(jīng)認知功能后遺癥涮阔。單憑腦室大小尤其難以預(yù)測外科干預(yù)是否成功[41]。

對于接受治療的腦積水兒童灰殴，密切監(jiān)測神經(jīng)發(fā)育是長期管理的重要內(nèi)容敬特，所有常規(guī)健康體檢中均應(yīng)包括神經(jīng)發(fā)育評估。出現(xiàn)問題時應(yīng)將患者轉(zhuǎn)至恰當科室牺陶。(參見“初級保健中的發(fā)育行為監(jiān)測和篩查”伟阔，關(guān)于‘監(jiān)測方法’一節(jié))

除了神經(jīng)影像學和神經(jīng)發(fā)育監(jiān)測外，我們隨訪VA分流患者時通常還會每年檢查超聲心動圖掰伸。與VP分流不同皱炉，VA分流可在術(shù)后數(shù)十年出現(xiàn)心臟贅生物和/或肺源性心臟病。了解這些長期并發(fā)癥并恰當隨訪患者到成年期非常重要狮鸭。

分流裝置故障

如果患者在分流術(shù)后出現(xiàn)新的顱內(nèi)壓升高癥狀和體征(如頭痛合搅、嘔吐、嗜睡怕篷、視乳頭水腫、易激惹)或有加重表現(xiàn)酗昼，則應(yīng)及時評估是否可能有分流裝置故障廊谓。在評估早期應(yīng)請神經(jīng)外科會診。

分流故障的評估通常包括詳細的神經(jīng)系統(tǒng)檢查麻削、神經(jīng)影像檢查(通常采用CT或快速腦MRI)以及分流管路平片檢查(分流系列檢查)蒸痹。由神經(jīng)外科團隊行分流管穿刺抽吸有時能獲得有用信息，例如提示分流故障的壓力升高呛哟、提示感染的腦脊液指標異常叠荠。

根據(jù)以下任何表現(xiàn)均可診斷出分流裝置故障：

神經(jīng)影像檢查顯示腦室擴張，但多達30%的患者無此表現(xiàn)[42]扫责。

高危神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(例如新的局灶性功能障礙榛鼎、視乳頭水腫、重度嗜睡)，即便沒有腦室增大者娱。

影像學檢查發(fā)現(xiàn)分流管破裂抡笼、移位或扭結(jié)(出現(xiàn)提示性體征或癥狀時)。

分流管穿刺抽吸發(fā)現(xiàn)腦脊液壓力增高和/或腦脊液流量很小黄鳍。

恰當?shù)姆峭饪铺幚砗笕杂谐掷m(xù)性癥狀推姻，例如頭痛、嘔吐或嗜睡框沟。

若評估結(jié)果不符合分流裝置故障藏古，則應(yīng)尋找其他病因，例如感染忍燥、癲癇發(fā)作或胃腸道疾病拧晕。

分流裝置故障需手術(shù)處理，大多數(shù)都是由腦室導管阻塞所致灾前。分流相關(guān)感染需要內(nèi)科和外科共同干預(yù)防症，即取出分流管和靜脈給予抗生素，詳見其他專題哎甲。(參見“腦脊液分流管和其他裝置引起的感染”蔫敲，關(guān)于‘處理’一節(jié))

結(jié)局

腦積水的結(jié)局取決于病因、相關(guān)異常和并發(fā)癥炭玫，如感染奈嘿。

生存率 — 未治療的腦積水患者生存率較低，約50%會在3歲前死亡吞加，約80%會在成年以前死亡[20]裙犹。非腫瘤性腦積水患者經(jīng)過治療可顯著改善結(jié)局，兩項報道顯示的生存率為89%和95%[26,43]衔憨。

癲癇 — 分流后的腦積水患兒常有癲癇發(fā)作[43-45]叶圃。一項報道對802例接受VP分流術(shù)的兒童平均隨訪了8年，結(jié)果有32%出現(xiàn)了癲癇[45]践图。診斷腦積水時就可發(fā)現(xiàn)癲癇發(fā)作掺冠，但分流裝置和其他并發(fā)癥也可誘發(fā)癲癇。

癲癇發(fā)作的發(fā)生率隨腦積水病因而異码党。上述研究表明德崭，感染患者、腦畸形或IVH患者以及脊柱裂患者的癲癇發(fā)作風險分別約為50%揖盘、30%和7%[45]眉厨。

癲癇發(fā)作與認知結(jié)局不良有關(guān)。上述研究顯示兽狭，與無癲癇發(fā)作的兒童相比憾股，癲癇發(fā)作兒童中的認知功能正常者(IQ>90)比例更低(24% vs 66%)[45]鹿蜀。

這種情況下的癲癇發(fā)作可能是亞臨床的，也可能只在夜間發(fā)作[46]荔燎。如果患者沒有分流失效或感染但出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化耻姥，則應(yīng)考慮行腦電圖監(jiān)測。

功能結(jié)局 — 患者的功能結(jié)局取決于許多因素有咨，包括早產(chǎn)程度琐簇、其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system, CNS)畸形、其他先天異常座享、癲癇以及感覺和運動障礙[20]婉商。腦積水結(jié)局問卷有助于評估腦積水兒童的軀體、情感渣叛、認知和社會功能丈秩，而這些健康狀況往往被忽視[47,48]。

一項研究報道了129例腦積水兒童的結(jié)局淳衙，他們于1979-1982年在2歲前接受了分流手術(shù)且隨訪至少10年蘑秽，結(jié)果分別有60%、25%和30%的患兒出現(xiàn)了運動障礙箫攀、視覺/聽覺障礙和癲癇[43]肠牲。32%的患兒IQ>90，21%的患兒IQ<50靴跛。正常入學的兒童約有60%缀雳，但半數(shù)兒童入學年齡晚了1-2年或有學習困難。其余兒童有31%需接受特殊教育或進入特殊機構(gòu)梢睛，9%無法接受教育肥印。

另一項病例系列研究納入155例于1978-1983年首次接受VP分流術(shù)的兒童，在隨訪10年期間绝葡，11%的兒童死亡[26]深碱。存活者中約60%能正常入學。由感染或IVH導致腦積水的兒童與先天性腦積水兒童相比藏畅，更有可能需要接受特殊教育服務(wù)(52%和60% vs 先天性腦積水29%)敷硅。

另一項研究納入73例1989-1993年出生的腦積水兒童，評估了他們在5-10歲時的認知結(jié)局[49]墓赴。33%的兒童IQ≥85竞膳，30%的兒童IQ為70-84航瞭，21%的兒童IQ為50-69诫硕，16%的兒童IQ<50。早產(chǎn)兒的中位IQ要低于足月兒(中位IQ為68 vs 76)刊侯，出生時單純性腦積水患兒的中位IQ要低于腦積水合并脊髓脊膜膨出或獲得性腦積水患兒(60 vs 77)章办，腦性癱瘓和/或癲癇患兒的中位IQ要低于無這些表現(xiàn)的患兒(66 vs 78)。其他研究發(fā)現(xiàn)，語言智商與操作智商的中位數(shù)存在差異(分別為90 vs 76)[50]藕届。

對極低出生體重的腦積水兒童隨訪18-22個月發(fā)現(xiàn)挪蹭，與未行分流術(shù)的兒童(無論有無重度IVH)相比，IVH相關(guān)腦積水加分流術(shù)會帶來不良的神經(jīng)發(fā)育結(jié)局[51]休偶。極早產(chǎn)兒如果有非出血性腦室擴張梁厉，神經(jīng)發(fā)育受損的可能性也會增加[52]。IVH早產(chǎn)兒的神經(jīng)發(fā)育結(jié)局詳見其他專題踏兜。(參見“新生兒生發(fā)基質(zhì)-腦室內(nèi)出血的預(yù)防词顾、管理和并發(fā)癥”，關(guān)于‘結(jié)局’一節(jié))

患者教育

UpToDate提供兩種類型的患者教育材料碱妆，“基礎(chǔ)篇”和“高級篇”肉盹。基礎(chǔ)篇通俗易懂疹尾，相當于5-6年級閱讀水平(美國)上忍，可以解答關(guān)于某種疾病患者可能想了解的4-5個關(guān)鍵問題；基礎(chǔ)篇更適合想了解疾病概況且喜歡閱讀簡短易讀資料的患者纳本。高級篇篇幅較長窍蓝，內(nèi)容更深入詳盡；相當于10-12年級閱讀水平饮醇，適合想深入了解并且能接受一些醫(yī)學術(shù)語的患者它抱。

以下是與此專題相關(guān)的患者教育資料。我們建議您通過打印或電子郵件的方式給予患者朴艰。(您也可以通過檢索“患者教育”和關(guān)鍵詞找到更多的專題內(nèi)容观蓄。)

基礎(chǔ)篇(參見“患者教育：腦積水(基礎(chǔ)篇)”)

總結(jié)與推薦

腦積水兒童需及時轉(zhuǎn)診到小兒神經(jīng)外科接受恰當處理。此外祠墅，常常也需轉(zhuǎn)至小兒神經(jīng)內(nèi)科侮穿，尤其是合并癲癇發(fā)作和/或發(fā)育遲緩這類情況時。大多數(shù)腦積水呈進展性毁嗦，這意味著若腦積水未得到有效而持續(xù)的治療亲茅，神經(jīng)功能就會惡化。(參見上文‘治療’)

腦積水患者手術(shù)治療的必要性和時機取決于癥狀嚴重程度和神經(jīng)影像學檢查結(jié)果(參見上文‘治療方法’)：

?急性快速進展性腦積水患者需要緊急外科干預(yù)狗准，一般采用腦脊液分流術(shù)(圖 2)或內(nèi)鏡下第三腦室造口術(shù)(ETV)克锣。對于有危及生命表現(xiàn)(如腦疝)的患者以及情況不穩(wěn)定而無法接受手術(shù)的患者，可能需要采取過渡措施腔长，通常包括放置臨時腦室外引流管(EVD)(圖 1)袭祟。(參見上文‘急性快速進展性腦積水’)

?外科干預(yù)(腦脊液分流術(shù)或ETV)通常也適用于以下腦積水患者：有癥狀(如頭痛、嘔吐捞附、易激惹巾乳、發(fā)育遲緩您没、局灶性神經(jīng)功能障礙、視乳頭水腫)胆绊，神經(jīng)影像學顯示腦室擴張進展氨鹏，和/或神經(jīng)影像學顯示明確的腦脊液通路阻塞。外科操作的選擇主要取決于患者年齡和基礎(chǔ)病因压状。(參見上文‘腦脊液引流方法’和‘方法選擇’)

?無癥狀患者如果沒有提示顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)(如視乳頭水腫仆抵、囟門膨隆)，達到了預(yù)期發(fā)育里程碑种冬，并且神經(jīng)影像學未見嚴重腦室擴張或明顯腦脊液通路阻塞肢础，則可予以隨診觀察。(參見上文‘無癥狀和低温道患者’)

腦積水的外科治療包括腦脊液分流術(shù)或ETV(參見上文‘腦脊液引流方法’)：

?腦脊液分流裝置是一套防止腦脊液過度積聚的機械系統(tǒng)(圖 2)传轰。它包括一個腦室內(nèi)導管、一個在腦室內(nèi)壓力超過特定值時開放的單向閥系統(tǒng)谷婆，以及一個常置于腹膜腔內(nèi)的遠端導管[腦室腹腔(VP)分流]慨蛙。少數(shù)情況下，例如導管無法置入腹膜腔時纪挎，遠端導管會置入右心房[腦室心房(VA)分流]或胸膜腔(腦室胸膜腔分流)期贫。腦脊液分流術(shù)的并發(fā)癥大多由感染或機械故障所致。(參見上文‘腦脊液分流’)

?ETV是在第三腦室底部造口异袄，使腦脊液流入橋前池和蛛網(wǎng)膜下腔通砍。ETV可用于某些梗阻性腦積水患者的初始治療，也可替代分流修正術(shù)烤蜕，但對交通性腦積水(由腦脊液吸收障礙所致)通常無效封孙。ETV能否成功取決于患者年齡、腦積水原因和既往并發(fā)癥情況讽营。ETV成功評分有助于判斷哪些患者可能獲益(表 2)虎忌。(參見上文‘內(nèi)鏡下第三腦室造口術(shù)’)

接受手術(shù)治療的腦積水患者需接受長期神經(jīng)外科隨訪。只要隨訪影像學檢查顯示腦室大小穩(wěn)定橱鹏，且父母能熟練觀察患兒相關(guān)表現(xiàn)膜蠢，則可將影像學復查時間延長至每數(shù)年1次，或在患兒出現(xiàn)分流故障癥狀時復查莉兰。腦積水兒童的治療目標是使腦脊液流量和顱內(nèi)壓恢復到盡可能接近正常的水平挑围，并促進神經(jīng)系統(tǒng)正常發(fā)育。(參見上文‘隨訪’)

如果患者在分流術(shù)后出現(xiàn)新的顱內(nèi)壓升高癥狀或體征(如頭痛糖荒、嘔吐杉辙、嗜睡、視乳頭水腫寂嘉、易激惹)或表現(xiàn)加重奏瞬，則應(yīng)及時評估是否可能有分流裝置故障。在評估早期應(yīng)請神經(jīng)外科會診泉孩。(參見上文‘分流裝置故障’)

腦積水的結(jié)局取決于病因硼端、相關(guān)異常和并發(fā)癥，如感染寓搬。(參見上文‘結(jié)局’)

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