已故協(xié)和醫(yī)院的內(nèi)科學(xué)泰斗張孝騫教授曾說(shuō)過(guò)臨床工作需如臨深淵拇泛、如履薄冰。最近在消化科輪轉(zhuǎn)思灌，就碰到一個(gè)有意思的病號(hào)俺叭，因?yàn)槁酝聻a就診，就診過(guò)程卻充滿了各種意想不到的情況泰偿。好在上級(jí)醫(yī)師有一雙火眼金睛熄守，抓住病史中的可疑線索，窮追不舍耗跛，終于尋獲困擾患者十余年的“真兇”裕照。
話不多少，進(jìn)入正題调塌。
患者朱XX晋南，62歲男性，籍貫為重慶羔砾，長(zhǎng)期在新疆哈密地區(qū)打工负间，本次因“反復(fù)嘔吐伴燒心、腹瀉10+年姜凄，加重7+天”入院政溃。10+年前患者無(wú)明顯誘因開(kāi)始出現(xiàn)頻繁嘔吐伴惡心、燒心感及腹瀉态秧，嘔吐物多為胃內(nèi)容物董虱，無(wú)咖啡色樣物質(zhì)、血凝塊等申鱼，嘔吐后惡心愤诱、燒心感、腹瀉緩解捐友，不伴有明顯腹痛转锈、腹脹、血便楚殿、慢性發(fā)熱、頭暈竿痰、頭痛等脆粥。曾于哈密地區(qū)人民醫(yī)院就診变隔，胃鏡檢查示十二指腸潰瘍蟹倾，腸鏡未見(jiàn)明顯異常猖闪，予以抑酸治療（具體不詳）后癥狀緩解出院肌厨。10+年間患者上述癥狀反復(fù)發(fā)作，進(jìn)食肉類后癥狀多加重吵护，每次發(fā)病后于當(dāng)?shù)卦\所予以?shī)W美拉唑表鳍、泮托拉唑等抑酸、止吐對(duì)癥治療后癥狀可緩解瓮恭。既往多次行胃鏡均提示胃粘膜充血、糜爛屯蹦、潰瘍等盯漂。幽門螺桿菌檢測(cè)結(jié)果不詳。7+天前帖渠，患者于進(jìn)食豬肉后出現(xiàn)劇烈嘔吐竭宰，伴燒心感、左上腹痛切揭、腹瀉、乏力哼审，于當(dāng)?shù)卦\所予以?shī)W美拉唑靜注后癥狀部分緩解孕豹，為明確病因入我院。病程中春霍，患者精神食欲尚可叶眉，睡眠佳芹枷，體重?zé)o明顯變化鸳慈。
既往糖尿病病史10年妖爷，長(zhǎng)期予以門冬胰島素+地特胰島素17u睡前注射控制血糖，血糖控制良好絮识。病程中逐漸出現(xiàn)腎功能損害和周圍神經(jīng)病變。36+年因腸穿孔于吐魯番部隊(duì)醫(yī)院行剖腹探查術(shù)（具體診斷不詳）熄攘。10年前行左側(cè)腎上腺切除術(shù)（具體診斷不詳）彼念。個(gè)人史、家族史哲思、婚育史無(wú)特殊吩案。
體格檢查：T36.3℃?P 86 次/分?R 19 次/分?BP 101/75mmHg?? W50 kg?? H169cm ? 一般情況好。皮膚黏膜徘郭、頭顱五官、頸部胧后、心肺查體未見(jiàn)明顯異常抱环。腹部外形正常，臍左側(cè)約2cm有一長(zhǎng)約15cm縱行手術(shù)切口瘢痕镇草，臍右側(cè)有一長(zhǎng)約8cm縱行手術(shù)切口瘢痕。腹部觸診無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛裆站，未觸及腫塊黔夭，肝肋下未觸及本姥，脾肋下未觸及杭棵，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛。腹部無(wú)移動(dòng)性濁音先舷。腸鳴音正常滓侍，無(wú)氣過(guò)水聲，無(wú)血管雜音捺球。雙下肢不腫夕冲。
入院診斷：1.嘔吐原因待查：（1）胃食管反流病歹鱼？? （2）消化性潰瘍？（3）急性胃腸炎秩霍？ 2.2型糖尿病伴多個(gè)并發(fā)癥 糖尿病腎病 糖尿病周圍神經(jīng)病變 ?3.左側(cè)腎上腺切除術(shù)后
對(duì)于這樣一個(gè)慢性吐泄的病例蚁阳，初步診斷大家一時(shí)都有點(diǎn)摸不著頭腦。胃食管反流病嗎颠悬？患者長(zhǎng)期嘔吐定血、燒心，對(duì)抑酸劑反應(yīng)好澜沟，支持胃食管反流的診斷，但無(wú)法解釋患者腹瀉刊苍；同樣的，消化性潰瘍也可以解釋患者的上消化道癥狀正什，但仍然無(wú)法解釋患者伴隨的腹瀉癥狀。急性胃腸炎顯然無(wú)法解釋患者的全貌斯棒≈骶患者合并糖尿病周圍神經(jīng)病變，如果自主神經(jīng)也被累及渠驼，發(fā)生胃輕癱以及腸道自主神經(jīng)功能紊亂鉴腻，似乎可以解釋的上下消化道癥狀。但患者十年前就已出現(xiàn)癥狀蜓席，而糖尿病發(fā)生并發(fā)癥至少需要5-10年的時(shí)間，這個(gè)時(shí)間點(diǎn)就對(duì)不上了厨内。
入院后完善初步的檢查：血常規(guī)渺贤、尿常規(guī)、大便常規(guī)瞭亮、肝功固棚、電解質(zhì)（K Na Cl HCO3）均完全正常。腎功：肌酐厂汗，尿素氮呜师，尿酸。胃鏡示：1.糜爛性食管炎（洛杉磯分級(jí)B級(jí)）衷畦；2.胃體、胃底、胃竇可見(jiàn)多處點(diǎn)片狀糜爛送爸，性質(zhì)待定；3.十二指腸炎墨吓，并在胃鏡下取四塊胃體組織送活檢纹磺，結(jié)果提示粘膜疏松、水腫及粘液樣變性橄杨，見(jiàn)散在慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。C13呼氣試驗(yàn)陽(yáng)性乡摹。腸鏡無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)采转。腹部增強(qiáng)CT已經(jīng)預(yù)約，但是由于我們醫(yī)院CT檢查一向緊張板熊，暫時(shí)還沒(méi)拿到結(jié)果察绷。
初步檢查并沒(méi)有帶來(lái)有價(jià)值的診斷信息，入院后暫時(shí)給予奧美拉唑筒严、谷氨酰丙氨酰氨情萤、胃復(fù)安等對(duì)癥治療，患者癥狀好轉(zhuǎn)筋岛，但診斷仍然是一頭霧水。
就在這時(shí)肪获，該患者出現(xiàn)了一個(gè)新的癥狀，讓上級(jí)醫(yī)師的思緒豁然開(kāi)朗孝赫。患者入院后第二天即開(kāi)始反復(fù)發(fā)生低血糖伐债，即使減少了胰島素的劑量致开，患者低血糖癥狀依然沒(méi)有改善。反復(fù)低血糖加上胃部多處糜爛虹蒋，這個(gè)組合癥狀讓經(jīng)驗(yàn)豐富的主治醫(yī)師立即想到了一個(gè)診斷：胰島神經(jīng)內(nèi)分泌瘤飒货。
胰島神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的年發(fā)病率僅為十萬(wàn)分之一左右，占所有胰腺腫瘤的1%--2%徐绑，大多為散發(fā)莫辨，臨床表現(xiàn)多種多樣，根據(jù)腫瘤分泌的激素不同沮榜，可分為胰島素瘤、胃泌素瘤草巡、胰高血糖素瘤型酥、血管活性腸肽瘤等∮艟梗患者反復(fù)發(fā)生低血糖由境，是不是胰島素瘤過(guò)度分泌了胰島素蓖议？該患者十余年的反復(fù)嘔吐勒虾、燒心瘸彤、腹瀉，是不是胃泌素瘤在作怪低零？雖然胃泌素瘤的典型表現(xiàn)是頑固性和不典型部位的潰瘍拯杠，但是由于過(guò)高的胃酸分泌導(dǎo)致容量負(fù)荷過(guò)大不能被腸道完全吸收潭陪，且胃酸超過(guò)了碳酸氫鹽的中和能力最蕾，導(dǎo)致腸道內(nèi)多種消化酶失活，消化和吸收功能損黎炉，故而腹瀉是胃泌素瘤的第二大典型表現(xiàn)醋拧。
到這里，我們先檢測(cè)了一下患者的胃泌素水平丹壕，明顯升高（135.3 pg/ml），考慮到抑酸劑的使用也會(huì)導(dǎo)致胃泌素水平升高菌赖，所以這個(gè)檢測(cè)的意義就大打折扣，只能等CT檢查結(jié)果來(lái)證實(shí)了琉用。果不其然，CT結(jié)果回示：胃十二指腸散在粘膜面突起結(jié)節(jié)奴紧，胰腺尾部小結(jié)節(jié)晶丘，回腸段腔內(nèi)強(qiáng)化突起結(jié)節(jié)，結(jié)合臨床滤钱，考慮多發(fā)胃泌素瘤可能（圖1）。到這里铜靶，真相終于揭曉了他炊，原來(lái)患者遷延十幾年的嘔吐、腹瀉竟然是胃泌素瘤在作怪痊末。但患者胰島素水平反復(fù)查了幾次，并不高涩笤，不符合胰島素瘤的表現(xiàn)蹬碧，所以患者的低血糖發(fā)作只是個(gè)插曲炒刁，卻讓我們誤打誤撞的發(fā)現(xiàn)了疾病的真兇。
就在我們這一眾小規(guī)培生為能見(jiàn)到這種少見(jiàn)病而興奮不已的時(shí)候肤晓，上級(jí)醫(yī)師的眉頭似乎還在緊縮补憾，口中喃喃道：“腎上腺疾病手術(shù)史卷员，既往糖尿病史，這次又被證實(shí)是胃泌素瘤削饵，怎么會(huì)得這么多病窿撬？”
“奧！”我像被電了一下密末，一個(gè)新的診斷閃入我的腦海，讓我下意識(shí)的叫了一聲严里。
上級(jí)醫(yī)師眼睛一亮追城，嘴角向上一揚(yáng)，“是什么迷帜？”
我興奮的大叫：“是MEN辆布！”
MEN：multiple endocrine neoplasia锋玲，即多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病涵叮，是一組遺傳性多種內(nèi)分泌組織發(fā)生腫瘤綜合征的總成，有2個(gè)或以上內(nèi)分泌腺體的累及割粮。MEN主要分為分為兩型，即MEN1以及MEN2廷雅。MEN1常表現(xiàn)為甲狀旁腺功能亢進(jìn)京髓、胰腺內(nèi)分泌瘤、垂體瘤以及腎上腺腺瘤及其他病變芥玉。MEN2常表現(xiàn)為甲狀腺髓樣癌备图、嗜鉻細(xì)胞瘤赶袄，但甲狀旁腺功能亢進(jìn)少見(jiàn)饿肺。這個(gè)患者有多個(gè)內(nèi)分泌器官的問(wèn)題幢痘，MEN1的可能性極大。
順著這個(gè)思路颜说，我們又為這個(gè)患者安排了一系列檢查。垂體MRI：垂體底部偏左側(cè)微腺瘤可能（圖2）喊积。甲狀旁腺核素掃描：左葉上份背側(cè)有攝99mTc-MIBI組織影像乾吻，結(jié)合圖像融合拟蜻，考慮甲狀旁腺腺瘤可能（圖3）。甲狀旁腺激素明顯升高：266.2 Pg/ml酝锅。腎上腺薄層掃描：左側(cè)腎上腺結(jié)合部增粗，呈結(jié)節(jié)樣改變（圖4）爸舒。催乳素 40.76 ng/ml稿蹲。ACTH、皮質(zhì)醇涂炎、生長(zhǎng)激素设哗、IGF-1（胰島素樣生長(zhǎng)因子-1）未見(jiàn)明顯異常。間甲腎上腺素爷光、去甲變腎上腺素未見(jiàn)明顯異常澎粟。
一個(gè)個(gè)檢查結(jié)果讓我們有點(diǎn)目瞪口呆，不由得感嘆這位老大爺真是命不好次企，“出廠設(shè)置”簡(jiǎn)直一塌糊涂潜圃，各個(gè)零件都配的是次品。不過(guò)在我們醫(yī)院走了這么一遭堵第，總算給這十幾年的老毛病找到了病根隧出。
由于我們醫(yī)院對(duì)這類疾病的診治經(jīng)驗(yàn)有限，建議患者到南方某醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院就診胀瞪，那邊的經(jīng)驗(yàn)要多一些『桑看著老大爺離去的身影幔摸，我不住的長(zhǎng)吁短嘆颤练。從這位患者十?dāng)?shù)年曲折的就醫(yī)歷程中，我真切的感受到嗦玖，遇到一位善于思考宇挫、勤于觀察、永不滿足的醫(yī)生翠储，真是患者莫大的幸運(yùn)绘雁。我轉(zhuǎn)頭瞥見(jiàn)還在忙碌的上級(jí)醫(yī)師庐舟，頓覺(jué)她的周身散發(fā)著耀眼的光芒挪略。
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