重癥肌無力在普遍人群中的發(fā)病率為1/2萬～1/7.5萬，可發(fā)生在任何年齡瘦麸，但以青年女性和老年男性居多滋饲。第一高峰為20歲，第二高峰約50歲屠缭，男女比例為1：2呵曹，而青年病人中此比例達(dá)1：4何暮。橫紋肌無力、疲乏砍聊、日重暮輕贰军，活動(dòng)后加重，休息后減輕為此病的主要癥狀俯树。肌無力發(fā)作時(shí)，每日甚至每小時(shí)均有起伏阳欲。肌無力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作球化，可完全恢復(fù)或部分恢復(fù)瓦糟。首發(fā)癥狀多為單純眼外肌麻痹菩浙，也不單純肢體、延髓肌或頸肌無力者劲蜻。約56%～60%重癥肌無力病人眼處肌受累轧苫。最后，90%病人均有眼肌無力癥狀浸剩，表現(xiàn)為上眼瞼下垂绢要、復(fù)視拗小，眼瞼下垂在檢查過程中可起伏不定重罪。Cogan癥（向上凝視后剿配，提眼瞼上肌下垂）隨著眼肌受累呼胚，環(huán)眼肌也顯得無力蝇更，其他顱神經(jīng)也受影響沪编，引起吞咽困難及呼吸困難等潛在的致死并發(fā)癥蚁廓。后期發(fā)作的病人常損傷咀嚼肌相嵌，不能吞咽饭宾，靠鼻飼喂養(yǎng)漠另，舌伸不出口外笆搓，肌萎縮且表面有不典型的三條溝满败。構(gòu)音困難，聲音低叹括，鼻音重算墨，面肌無力，出現(xiàn)苦笑面容汁雷，頸部伸屈肌無力迫使病人以雙手支撐其頭顱净嘀。80%以上的病人在眼肌受損1年內(nèi)發(fā)展為全身型肌無力。
四肢肌無力多為對(duì)稱性侠讯，近端肌群較遠(yuǎn)端重挖藏，上肢較腿重。個(gè)別病人有單條肌肉不對(duì)稱的肌無力癥狀厢漩。深腱反射存在膜眠，但重復(fù)刺激時(shí)可暫時(shí)消失。病人常主訴有非特異性感覺溜嗜，但檢查感覺正常宵膨。自主神經(jīng)系統(tǒng)改變表現(xiàn)為瞳孔改變、膀胱無力和多汗但上述癥狀不常見炸宵。偶爾發(fā)現(xiàn)伴錐體束征，表現(xiàn)為四肢腱反射亢進(jìn)抑钟，可引起病理反射。精神壓力蛔溃、狀突然或逐步發(fā)作。麻醉或使用肌松劑后重癥肌無力表現(xiàn)為頑固的肌無力麸塞。
《一》脾腎肝虧筋肌失養(yǎng)為病之根本
? ? ? 中醫(yī)對(duì)重癥肌無力雖沒有系統(tǒng)的論述弧哎，但依據(jù)臨床表現(xiàn),應(yīng)歸屬于中醫(yī)“痿證”范疇。將本病概括為病在筋肌,證為無力茴她，源為脾腎,脾腎肝處為本,筋肌痿軟無力為標(biāo)。《素間.太陰陽(yáng)明論篇》曰:“四支皆親氣于胃泛粹，而不得至經(jīng)，必因于牌,乃得稟也钾怔。今脾病不能為胃行其津液,四支不得稟水谷氣，氣日以衰,脈道不利,筋骨肌肉皆無氣以生，故不用焉男旗。”《難經(jīng).十六難》亦云“怠情，嗜臥溃睹，四肢不收泞辐，有是者脾病也吹缔。
