CHFS 2016｜楊延宗：心律失常性心肌病與心衰——機(jī)制認(rèn)識(shí)與治療策略
心律失常性心肌病又稱心動(dòng)過速性心肌病壕鹉。是因快速心律失常引起的一種少見的幻碱、可逆性的箍土，以左室擴(kuò)大和射血分?jǐn)?shù)顯著降低為特征肉拓，心力衰竭為主要臨床表現(xiàn)的心肌病。有研究顯示竞穷，與房顫相關(guān)的心衰患者中至少14%為心律失常性心肌病患者唐责。2016年11月18日，第七屆中國(guó)心力衰竭論壇（CHFS 2016）召開期間瘾带，楊延宗教授在大會(huì)開幕式論壇上詳細(xì)解讀了心律失常性心肌病與心衰的機(jī)制與治療策略鼠哥。
心律失常性心肌病（AIC）最早多發(fā)于持續(xù)性心動(dòng)過速看政、長(zhǎng)期房速朴恳、室上速患者中。但是臨床中也發(fā)現(xiàn)并不是所有的AIC都是由心動(dòng)過速引起的允蚣，有的患者由嚴(yán)重心動(dòng)過緩導(dǎo)致心功能障礙于颖，從而引發(fā)AIC；有的由心臟起搏引起嚷兔。這些都和心律失常相關(guān)恍飘，所以我們統(tǒng)稱為心律失常性心肌病。
AIC的基本類型
導(dǎo)致AIC的心律失常類型主要有：
(1)室上性心動(dòng)過速：包括房顫谴垫、房撲、房性心動(dòng)過速母蛛、房室結(jié)折返性心動(dòng)過速翩剪、持久性交界區(qū)折返性心動(dòng)過速（PJRT）、交界性異位心動(dòng)過速（JET）
(2)室性心動(dòng)過速：包括特發(fā)性彩郊、分支性
(3)早搏性心動(dòng)過速：包括頻發(fā)室早前弯、頻發(fā)房早心動(dòng)過速（特發(fā)性、分支性）秫逝、
(4)起搏性：持續(xù)的心房和/或心室起搏
如果以上心律失常每年發(fā)作超過總時(shí)間的10%～15%恕出，數(shù)周或數(shù)月即可導(dǎo)致心肌病。
AIC的基本類型主要有：
(1)單純性AIC：患者無器質(zhì)性心臟病违帆，由于快速性心律失常導(dǎo)致心臟擴(kuò)大和心功能下降浙巫。顯然，這類患者無基礎(chǔ)心臟病, 快速心律失常是心肌損害的唯一因素。心律失常去除后心臟部分或完全恢復(fù)（可逆性的畴，癥狀和運(yùn)動(dòng)耐量改善渊抄，LVEF增加，左室收縮末和舒張末容積減猩ゲ谩）护桦。
(2) 不純性AIC：患者存在基礎(chǔ)器質(zhì)性心臟病，快速性心律失常導(dǎo)致心臟擴(kuò)大和心功能不良煎娇《郑基礎(chǔ)心臟病和快速心律失常雙重因素導(dǎo)致心肌損害，心律失常介導(dǎo)或加重缓呛。
導(dǎo)致AIC的病理生理機(jī)制
心律失常特別是快速性心律失常催享，由于持續(xù)性心室率加快，心肌能量耗竭强经，能量利用障礙睡陪，心肌組織血流量和儲(chǔ)備能力下降，從而導(dǎo)致左室舒張末期容積增加匿情；另一方面兰迫，心率增快和心肌能量耗竭激活RAS系統(tǒng)，心臟交感神經(jīng)反應(yīng)能力下降炬称，進(jìn)一步導(dǎo)致心肌結(jié)構(gòu)和細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)汁果，心肌收縮儲(chǔ)備能力下降，最終導(dǎo)致玲躯，心臟擴(kuò)大据德，泵功能下降，即AIC跷车。
AIC的診斷與鑒別
單純性AIC的特點(diǎn)：(1)心律失常持續(xù)存在棘利、無休止性；(2)出現(xiàn)進(jìn)展性或者繼發(fā)性的心臟擴(kuò)大朽缴；(3)伴有輕中度癥狀的心功能不全善玫；如不能及時(shí)控制，心衰癥狀也會(huì)加重密强；(4)患者去除心律失常后茅郎，心臟部分或完全恢復(fù)正常，表現(xiàn)為：癥狀和運(yùn)動(dòng)耐量改善或渤，LVEF增加系冗，左室收縮末和舒張末容積減少。
AIC的診斷與鑒別：此類疾病缺乏特異指標(biāo)確診薪鹦，需要進(jìn)行排除性診斷掌敬；單純性AIC易診斷惯豆，不純性AIC較困難；需結(jié)合病史涝开、心律失常時(shí)心室率循帐、臨床特征、治療反應(yīng)過程舀武，并根據(jù)心律失常發(fā)生和持續(xù)時(shí)間拄养、心臟改變順序和基礎(chǔ)心臟病伴隨情況診斷。確診的最有力依據(jù)：心室率控制和消除后心臟功能和形態(tài)顯著改善或恢復(fù)正常银舱。這種心臟功能的改善瘪匿，射血分?jǐn)?shù)能夠增加15%～45%以上。
AIC的治療與策略：(1)藥物治療——控制心室率寻馏，但需要考慮藥物副作用棋弥，有效性和耐受性；(2)導(dǎo)管消融——根治心律失常（成功率>95％诚欠；房顫>70％）顽染；(3)起搏治療——部分心律失常消融失敗患者，可選擇房室結(jié)阻斷+心臟起博器植入轰绵。
在治療過程中粉寞，首先要確定心律失常類型、糾正心衰相關(guān)誘因左腔、控制原發(fā)性疾病唧垦、制定相關(guān)的治療策略。在去除心律失常的前提下液样，同時(shí)進(jìn)行心衰治療振亮。針對(duì)治療效果規(guī)范藥物使用，定期復(fù)查鞭莽；根據(jù)病史特點(diǎn)與臨床特征評(píng)估AIC的類型坊秸。
第二，要預(yù)防復(fù)發(fā)澎怒。如果能真正做到有效的預(yù)防復(fù)發(fā)妇斤，AIC就會(huì)得到有效的控制。
特定情況
1.房顫導(dǎo)致的AIC的治療：相關(guān)誘因糾正+規(guī)范藥物應(yīng)用
實(shí)際上在臨床過程中丹拯，房顫導(dǎo)致的AIC已經(jīng)非常常見了。這類患者如果房顫和心衰兩個(gè)癥狀同時(shí)存在荸恕，需要對(duì)房顫加以控制或者有效治療乖酬，通過觀察患者心功能的變化來預(yù)測(cè)房顫在心衰過程中的作用。
患者如果是房顫導(dǎo)致的心臟過大融求，心功能障礙咬像，首先要對(duì)房顫進(jìn)行規(guī)范治療，包括心室率的控制、節(jié)律的控制县昂、預(yù)防血栓栓塞等肮柜。對(duì)于陣發(fā)性/持續(xù)性房顫，室率控制不良倒彰、室率控制好但仍有癥狀的持久性房顫审洞，首選節(jié)律控制。
房顫和心衰是密切相關(guān)的待讳。早期芒澜、積極、有效的房顫節(jié)律控制是預(yù)防其AIC的根本创淡。要及時(shí)有效去除相關(guān)病因及誘發(fā)因素痴晦、及時(shí)有效治療房顫的觸發(fā)性電活動(dòng)、及時(shí)有效治療陣發(fā)性房顫琳彩、重視持續(xù)性房顫的復(fù)律嘗試誊酌、重視持續(xù)性房顫的心室率控制、推廣和規(guī)范房顫的介入性治療露乏。
2.頻發(fā)室性早搏導(dǎo)致的AIC：盡早有效控制室早
室性早搏與AIC有很密切的關(guān)系碧浊。很多患者早搏長(zhǎng)期存在，病史長(zhǎng)施无、早搏多辉词、年齡大，這類患者早搏的出現(xiàn)是未來出現(xiàn)心臟過大的主要原因猾骡。目前瑞躺，這類早搏在三維技術(shù)指導(dǎo)下采用射頻消融能夠得到根治，早搏消除后心臟形態(tài)和心功能能夠得到完全恢復(fù)兴想。
這類早搏以及心肌梗死一定要在臨床上引起重視幢哨，盡早治療是避免心臟過大，引發(fā)AIC的最好策略嫂便。
AIC的診斷和臨床處理流程
總之捞镰，AIC的發(fā)生高度依賴于心室率，心率越快毙替，AIC出現(xiàn)越早岸售。其出現(xiàn)的時(shí)間有差異，可發(fā)生于心動(dòng)過速后幾周～20年不等厂画；心律失惩雇瑁控制或終止后需數(shù)周～數(shù)年，心臟形態(tài)和功能恢復(fù)袱院。對(duì)于伴有持續(xù)快速心律失常的心臟擴(kuò)大和心衰要警惕AIC屎慢。AIC為良性疾病瞭稼，但需及時(shí)和有效治療，部分有猝死風(fēng)險(xiǎn)腻惠。
