鞍區(qū)腫塊的臨床表現(xiàn)
鞍區(qū)的腫塊,常常以多種形式出現(xiàn)顿苇,可以表現(xiàn)為視力障礙峭咒、復(fù)視、或頭痛岖圈。
鞍區(qū)的腫塊,還可以是例行MRI或CT掃描時(shí)钙皮,偶然被發(fā)現(xiàn)蜂科。
鞍區(qū)的腫塊顽决,還可以是因?yàn)榛颊?b>出現(xiàn)了激素異常,而被發(fā)現(xiàn)导匣。
20歲之后才菠,垂體腺瘤,就成為鞍區(qū)腫塊中最常見的病因贡定。在所有顱內(nèi)腫瘤中赋访,垂體腺瘤,占比可高達(dá)10%缓待。
腺瘤可源自任何類型的垂體前葉細(xì)胞蚓耽,并可導(dǎo)致該類細(xì)胞分泌的激素增加,和/或因壓迫其他類型細(xì)胞旋炒、而使其他激素分泌減少步悠。
造成鞍區(qū)腫塊的其他疾病,包括:垂體生理性增大瘫镇、及良性和惡性腫瘤鼎兽,影像學(xué)常常難以將這些疾病與垂體腺瘤進(jìn)行區(qū)分。
?
視覺缺陷
視力損害铣除,是促使無(wú)功能腺瘤患者就醫(yī)的最常見癥狀谚咬。
無(wú)功能腺瘤中超過80%為促性腺激素腺瘤。
最常見的主訴是雙顳側(cè)偏盲尚粘。
當(dāng)發(fā)現(xiàn)任何無(wú)法解釋的視力喪失類型時(shí)择卦,應(yīng)當(dāng)懷疑鞍內(nèi)病變。
視覺缺陷背苦,通常是逐漸發(fā)生的互捌,以至于很多患者數(shù)月~數(shù)年都不會(huì)求助于眼科醫(yī)生。即使就醫(yī)行剂,除非行視野檢查秕噪,否則可能仍不能明確視覺缺陷的原因,這進(jìn)一步延誤了診斷厚宰。
?
其他癥狀
●頭痛腌巾,可能由鞍區(qū)擴(kuò)張?jiān)斐伞n^痛性質(zhì)無(wú)特異性铲觉。
●復(fù)視澈蝙,由腫塊側(cè)向擴(kuò)展致動(dòng)眼神經(jīng)受壓引起。
●垂體卒中撵幽,由腺瘤內(nèi)突然出血引起灯荧,可致劇烈頭痛及復(fù)視。
●腦脊液鼻漏盐杂,由腫塊向下擴(kuò)展引起逗载,是極少見的表現(xiàn)哆窿。
●Parinaud綜合征,表現(xiàn)為一系列由異位松果體瘤引起的神經(jīng)眼科檢查發(fā)現(xiàn)厉斟,最常見的是上視麻痹挚躯。
?
激素缺乏
如果鞍區(qū)腫塊以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn),經(jīng)仔細(xì)詢問擦秽,很多患者承認(rèn)還有垂體激素缺乏的癥狀码荔。然而,這些癥狀通常不是患者就醫(yī)的原因感挥。
促性腺激素缺乏缩搅,是最常見的垂體激素缺乏,可導(dǎo)致男性和女性的性腺功能減退链快。
影像學(xué)檢查
MRI增強(qiáng)掃描誉己,是大多數(shù)鞍區(qū)腫塊的最佳影像學(xué)檢查,通常無(wú)需行其他影像學(xué)檢查域蜗。
與垂體分離的鞍區(qū)腫塊巨双,通常提示該腫塊不是垂體腺瘤。
正常垂體組織和大部分鞍區(qū)病變霉祸、垂體腺瘤及其他腫瘤筑累,其信號(hào)強(qiáng)度與腦組織信號(hào)強(qiáng)度相似、或比后者稍高丝蹭。
Rathke裂囊腫等囊性病變慢宗,通常在T1像上呈低信號(hào);然而奔穿,顱咽管瘤甚至垂體腺瘤可呈部分囊性镜沽,因此也可呈低信號(hào)。
此外贱田,若囊液的蛋白或脂質(zhì)濃度較高缅茉,T1像上也可表現(xiàn)為高信號(hào)。囊性病變?cè)赥2像上可表現(xiàn)為高信號(hào)男摧。
垂體內(nèi)出血表現(xiàn)為T1蔬墩、T2像上均為高信號(hào)。
腦膜瘤信號(hào)通常比垂體腺瘤的信號(hào)更亮且更均勻耗拓。其中心位于鞍上而不是以鞍區(qū)為中心拇颅,增強(qiáng)后可清楚地看到其基底附著于硬腦膜上。
MRI增強(qiáng)影像
信號(hào)強(qiáng)度由高到低:正常垂體>腺瘤 >腦組織
增強(qiáng)后的T1像上乔询,正常垂體是高信號(hào)樟插;而腺瘤是低信號(hào)。
無(wú)論在平掃還是增強(qiáng),MRI上看到鞍區(qū)病變與正常垂體是分開的黄锤,則該病變通常不是垂體腺瘤麻献。
激素評(píng)估
一旦發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)腫塊,推薦評(píng)估下丘腦-垂體激素功能猜扮。
激素分泌過多僅由垂體腺瘤引起。因此监婶,根據(jù)激素分泌過多這一發(fā)現(xiàn)可確定鞍區(qū)腫塊為垂體腺瘤旅赢,并可確定該腺瘤的類型。
因此惑惶,建議檢測(cè)①血清泌乳素②胰島素樣生長(zhǎng)因子-1(IGF-1)③血漿促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)④24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇煮盼。
若疑似促性腺激素腺瘤、或促甲狀腺激素腺瘤带污,則需行額外的內(nèi)分泌檢測(cè):疑似前者則檢測(cè)黃體生成素(LH)僵控、卵泡刺激素(FSH);疑似后者則檢測(cè)總或游離甲狀腺素(T4)以及TSH鱼冀。
激素分泌過多
除了一些例外报破,激素分泌過多,僅由垂體腺瘤引起千绪。
因此充易,出現(xiàn)激素分泌過多,即可明確鞍區(qū)腫塊為:垂體腺瘤及腺瘤的類型:
●血清泌乳素濃度>200ng/mL荸型,通稠镅ィ可確定為泌乳素腺瘤;檢查結(jié)果介于20~200ng/mL可能是由泌乳素腺瘤瑞妇、任何其他鞍區(qū)腫塊稿静、或藥物導(dǎo)致。
●診斷肢端肥大癥的最佳單項(xiàng)檢測(cè)辕狰,是測(cè)量血清IGF-1的水平改备。
●24小時(shí)尿皮質(zhì)醇排泄量升高、伴ACTH水平處于正常高限柳琢、或高于正常绍妨,則通常提示促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤。
●通過促性腺激素及其亞基的基礎(chǔ)濃度和經(jīng)促甲狀腺激素釋放激素(TRH)激發(fā)后的濃度的特征性模式柬脸,可識(shí)別促性腺激素腺瘤他去;這些模式在男性和女性中略有不同。
●促甲狀腺激素腺瘤的特征倒堕,是臨床上甲狀腺功能亢進(jìn)患者出現(xiàn)彌漫性甲狀腺腫灾测,血清游離T4及三碘甲狀腺原氨酸(T3)水平升高,但血清TSH水平呈不恰當(dāng)?shù)恼!⒒蛏摺?/p>
激素分泌不足
對(duì)于所有鞍區(qū)腫塊>1cm的患者媳搪,除了檢測(cè)有無(wú)激素分泌過多外铭段,還應(yīng)評(píng)估激素分泌不足的可能性,以確定是否存在激素缺乏秦爆、并行替代治療序愚。
不過,激素缺乏等限,對(duì)鞍區(qū)腫塊的鑒別診斷一般沒有幫助爸吮,因?yàn)?b>任何腫塊均可引起激素缺乏。有一種例外情況是望门,自發(fā)性中樞性尿崩癥提示病變影響下丘腦或垂體柄形娇,因而不屬于垂體病變。
?
垂體偶發(fā)瘤
對(duì)偶然發(fā)現(xiàn)鞍內(nèi)MRI信號(hào)異常的患者筹误,其評(píng)估范圍取決于病變的大小桐早。
若小于1cm,尤其是遠(yuǎn)小于1cm的病變厨剪,且患者沒有垂體功能障礙的臨床表現(xiàn)哄酝,通常只檢測(cè)血清泌乳素水平。
一份報(bào)告表明祷膳,只檢測(cè)血清泌乳素水平炫七,比檢測(cè)多種激素、或在6~12個(gè)月時(shí)行隨訪MRI钾唬,更符合成本效果万哪。
對(duì)存在小垂體瘤而感到非常焦慮的患者可能是個(gè)例外。
沒有必要評(píng)估激素分泌不足或視覺異常抡秆。