鞍區(qū)腫塊的種類
20歲之后元媚,垂體腺瘤稚伍,就成為鞍區(qū)腫塊中最常見的病因弯予。
在所有顱內(nèi)腫瘤中,垂體腺瘤个曙,占比可高達10%锈嫩。
腺瘤可源自任何類型的垂體前葉細胞,并可導(dǎo)致該類細胞分泌的激素增加垦搬,和/或因壓迫其他類型細胞呼寸、而使其他激素分泌減少。
造成鞍區(qū)腫塊的其他疾病猴贰,包括:垂體生理性增大对雪、及良性和惡性腫瘤,影像學(xué)常常難以將這些疾病與垂體腺瘤進行區(qū)分米绕。
垂體腺瘤
垂體腺瘤瑟捣,是指來源于垂體前葉細胞的良性腫瘤。
垂體增生
垂體增生栅干,可表現(xiàn)為鞍區(qū)腫塊迈套,并且可能被誤診為垂體腺瘤:
①妊娠期泌乳素細胞增殖。
②分別由長期原發(fā)性甲狀腺功能減退和原發(fā)性性腺功能減退引起的促甲狀腺激素細胞增殖和促性腺激素細胞增殖碱鳞。
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其他良性腫瘤
包括顱咽管瘤桑李、腦膜瘤,有時還包括垂體細胞瘤窿给。
顱咽管瘤
來源于Rathke囊殘余細胞的良性腫瘤贵白,沿鼻咽部至間腦的連線分布,呈實性或囊實混合性崩泡。大部分位于鞍內(nèi)或鞍上禁荒。
約50%的顱咽管瘤,在兒童期及青春期有臨床表現(xiàn)角撞,另外50%在20歲以后出現(xiàn)圈浇,有些直到70或80歲才出現(xiàn)。
主要癥狀為兒童生長遲緩靴寂,及成人視力異常磷蜀。
腦膜瘤
腦膜瘤通常為良性腫瘤。部分腦膜瘤發(fā)生于鞍區(qū)附近百炬,引起視力障礙及激素缺乏褐隆。
垂體細胞瘤?
是一種罕見的、低級別(WHO?1級)剖踊、惰性膠質(zhì)瘤庶弃,起源于垂體后葉的垂體細胞衫贬。表現(xiàn)為鞍區(qū)腫塊,常被誤認為是垂體腺瘤歇攻,但沒有已知的激素分泌功能固惯。
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惡性腫瘤
原發(fā)性惡性腫瘤
包括生殖細胞腫瘤、肉瘤缴守、脊索瘤及淋巴瘤葬毫。垂體癌罕見。
●生殖細胞腫瘤
亦稱異位松果體瘤屡穗,常發(fā)生于30歲以內(nèi)贴捡,可表現(xiàn)為頭痛、惡心村砂、嘔吐及嗜睡烂斋,復(fù)視、垂體功能減退或尿崩癥础废,以及向上共軛凝視麻痹(Parinaud綜合征)汛骂。影像學(xué)檢查可見第三腦室中有腫塊。血清人絨毛膜促性腺激素β(β-HCG)和/或甲胎蛋白(AFP)濃度可能升高评腺。盡管這類病變惡性程度高帘瞭、且易于轉(zhuǎn)移,但對放射高度敏感歇僧。
●脊索瘤
脊索瘤,通常為可轉(zhuǎn)移的局部侵襲性腫瘤锋拖,常發(fā)生于斜坡诈悍,表現(xiàn)為頭痛、視力障礙兽埃、及垂體前葉激素缺乏侥钳。
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●原發(fā)性淋巴瘤
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤,有時會累及垂體和下丘腦柄错。
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轉(zhuǎn)移性疾病
下丘腦及垂體的轉(zhuǎn)移瘤占所有鞍區(qū)腫塊的1%~2%舷夺,女性以乳腺癌轉(zhuǎn)移最常見,而男性以肺癌轉(zhuǎn)移最常見售貌,但也可由許多其他癌癥轉(zhuǎn)移而來给猾。
約7%的患者出現(xiàn)癥狀,包括尿崩癥颂跨、垂體前葉功能障礙敢伸、視野缺損、眶后疼痛及眼肌麻痹恒削。
囊腫
幾種類型的囊腫可發(fā)生于鞍區(qū)和/或鞍上區(qū)域池颈,包括Rathke裂囊腫尾序、蛛網(wǎng)膜囊腫和皮樣囊腫。
Rathke裂囊腫最為常見躯砰,為良性囊腫每币,起自Rathke囊的殘余部分,與顱咽管瘤起源的結(jié)構(gòu)相同琢歇。所有這些囊腫的臨床特點都相似兰怠。
大多數(shù)囊腫較小,由MRI偶然發(fā)現(xiàn)矿微。
MRI特點包括:鞍區(qū)和/或鞍上勻稱圓形或卵圓形腫塊痕慢,在T1或T2加權(quán)像上呈高信號、但無增強涌矢。
較大囊腫可能引起頭痛掖举、視力障礙和/或垂體前葉激素缺乏。少見情況下娜庇,其發(fā)生出血塔次,引起卒中;或者發(fā)生破裂名秀,引起無菌性腦膜炎励负。
自然病程各異:在75例接受中位24個月隨訪的Rathke裂囊腫患者中,57%的患者囊腫大小無變化匕得,28%的患者囊腫增大继榆,而15%的患者囊腫變小。
膿腫
垂體膿腫較罕見汁掠,可發(fā)生于正陈远郑或病變的垂體。一項納入24例患者的病例系列研究中考阱,16例(67%)患者表現(xiàn)為與垂體腫塊一致的癥狀及體格檢查結(jié)果翠忠,只有8例表現(xiàn)為提示感染的特征(發(fā)熱、白細胞增多及腦膜刺激征)乞榨。包括CT和MRI在內(nèi)的影像學(xué)檢查無法區(qū)分垂體膿腫與垂體腺瘤秽之,故大部分患者在手術(shù)探查時才得以確診。
海綿竇動靜脈瘺
海綿竇動靜脈瘺可導(dǎo)致垂體輕度增大吃既。動靜脈瘺封堵后垂體大小可恢復(fù)至基線水平考榨。
垂體炎
幾種垂體炎,可于病程早期引起垂體增大鹦倚。垂體淋巴細胞浸潤通常發(fā)生于妊娠晚期董虱、或產(chǎn)后期,亦可見于處于其他時期的女性,男性少見愤诱,越來越常見的原因是采用抗細胞毒性T淋巴細胞抗原(CTLA)-4治療惡性腫瘤云头。其特征是頭痛強度與病變大小不成比例,以及出現(xiàn)垂體功能減退淫半,其中腎上腺皮質(zhì)功能減退異常顯著溃槐。