概述
血管瘤是血管發(fā)育異常所致而不是真正的克隆增殖性腫瘤【1】琳拭。
血管瘤一般多發(fā)生于兒童期和青春期。病變通常位于皮膚的淺表哪轿,能明顯觀察到外觀呈藍(lán)色窑业、質(zhì)地柔軟的團(tuán)塊狀腫物【1】。
發(fā)病機(jī)制【2】
血管的胚胎發(fā)育過程中大致有叢狀期、網(wǎng)狀期及管干期遭垛。如在某一個階段的正常發(fā)育過程中發(fā)生障礙或異常尼桶,則產(chǎn)生相應(yīng)的畸形。如叢狀期異常锯仪,可產(chǎn)生毛細(xì)血管瘤泵督;網(wǎng)狀期發(fā)育異常,則表現(xiàn)為海綿狀血管瘤庶喜,擴(kuò)大的血管聚成團(tuán)小腊,并趨向融合在一起。
目前有兩種學(xué)說解釋本病久窟,胚胎殘留學(xué)說秩冈、雌激素常說(血清雌二醇水平偏高)【2】
分期【4】
增生期:出生后半年增生明顯,7-8月增生緩慢斥扛;
消退期:8個月后進(jìn)入消退期入问,可長達(dá)2-3年;
消退完成期:約2年半稀颁,可遺留瘢痕芬失。
分類
血管瘤的傳統(tǒng)分類:①單純血管瘤(草莓狀血管瘤,表淺型)匾灶;②海綿狀血管瘤(深部型)棱烂;③蔓狀血管瘤(屬于血管畸形);④混合型血管瘤(草莓狀及海綿狀混合)阶女。這是根據(jù)組織結(jié)構(gòu)和臨床表現(xiàn)為基礎(chǔ)的分類方法颊糜。
血管瘤本質(zhì)上可分為兩種,一種是血管內(nèi)皮異常增殖為基礎(chǔ)的良性腫瘤秃踩;另一種是中胚層發(fā)育異常造成的血管畸形衬鱼。
根據(jù)生物學(xué)分類血管瘤可分為:
- 血管瘤 指主要通過內(nèi)皮細(xì)胞增殖,及新生血管形成為基礎(chǔ)的血管源性腫瘤憔杨,最常見馁启,其特征是內(nèi)皮轉(zhuǎn)換增加。血管瘤在嬰兒期生長迅速芍秆,而在兒童期逐漸消退,從不會在成人期出現(xiàn)翠勉。
- 血管畸形 是胚胎發(fā)生和胎兒成熟過程中血管成分異常發(fā)展的結(jié)果妖啥,是一種發(fā)育畸形,有襯以靜止?fàn)顟B(tài)的內(nèi)皮細(xì)胞的非典型性的血管組成对碌。在出生時血管畸形都很明顯荆虱,從不消退,不斷增長。血管異郴扯粒可以是單一形式诉位,也可以是毛細(xì)血管、動脈菜枷、淋巴或靜脈的任意組合苍糠。穩(wěn)定的學(xué)管畸形沒有內(nèi)皮增生。
1996年國際脈管學(xué)疾病研究協(xié)會(ISSVA)關(guān)于血管瘤與脈管畸形的新分類將脈管畸形分為兩種主要的生物學(xué)類型:
- 血管增殖性病變或血管新生物啤誊,即血管瘤(嬰兒血管瘤岳瞭、先天性血管瘤、Kaposi血管內(nèi)皮瘤蚊锹、血管肉瘤)瞳筏,主要特點(diǎn)是內(nèi)皮細(xì)胞的增生,屬腫瘤性病變牡昆。
- 毛細(xì)血管姚炕、靜脈、淋巴和動脈系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)異常丢烘,內(nèi)皮細(xì)胞正常柱宦,即血管畸形(脈管畸形),以血管異擴(kuò)張為特征铅协。脈管畸形分為低流速型捷沸、高流速型。低流速型包括毛細(xì)血管瘤狐史、靜脈畸形和淋巴管畸形痒给,高流速型包括含有動脈成分的畸形(動脈畸形、動靜畸形和動靜脈瘺)骏全。
常見的聲像圖特征
- 嬰兒型血管瘤:女性苍柏,邊界清,實(shí)性腫塊姜贡,極少鈣化试吁,血流豐富,流速較快
- 先天性血管瘤:少見楼咳,單發(fā)熄捍,管腔可見混合回聲,部分可見鈣化
- 淋巴管畸形為主的脈管畸形:生后或2歲前出現(xiàn)母怜,生長緩慢余耽,大囊型、微囊型
- 靜脈畸形為主的脈管畸形:低回聲或高回聲病變內(nèi)有回聲的竇腔結(jié)構(gòu)苹熏,竇腔內(nèi)可見多發(fā)斑塊靜脈石碟贾,單相靜脈頻譜币喧,或僅在加壓及放松過程中顯示血流
- 高流速型脈管畸形:無明確實(shí)性腫物,一簇管腔結(jié)構(gòu)袱耽,可探及滋養(yǎng)血管和引流血管
宋礫(北京大學(xué)第三醫(yī)院超聲科)《血管瘤與血管畸形》
臨床表現(xiàn)
首先血管瘤臨床表現(xiàn)有草莓狀血管瘤杀餐、蔓狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤朱巨、嬰幼兒血管瘤史翘、混合型血管瘤、海綿狀血管瘤蔬崩、紅色胎記恶座、鮮紅斑痣、肝血管瘤沥阳。比較常見的是毛細(xì)血管型血管瘤跨琳、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤桐罕、肝血管瘤脉让;
毛細(xì)血管型血管瘤表現(xiàn)為鮮紅或紫紅色斑塊。與皮膚表面平齊或稍隆起功炮,邊界清楚形狀大小不等溅潜。以手指壓迫腫瘤時,顏色退去薪伏;壓力解除后滚澜,顏色恢復(fù)【1】。毛細(xì)血管瘤又稱為草莓狀血管瘤或單純性血管瘤嫁怀,出生后數(shù)周出現(xiàn)设捐,好發(fā)于頭部和頸部,1歲以后逐漸消退塘淑,75%95%的患者57歲時可完全或部分消退【2】萝招。毛細(xì)血管瘤表現(xiàn)為緊密排列的毛細(xì)血管叢并有少量間質(zhì)組織,多見于顏面部皮膚存捺,不侵入皮下組織槐沼,毛細(xì)血管瘤由于位置表淺及皮膚顏色改變臨床即可診斷【5】。
海綿狀血管瘤表現(xiàn)為無自覺癥狀捌治、生長緩慢的柔軟腫塊岗钩。頭低位時,腫瘤因充血而擴(kuò)大肖油,恢復(fù)正常體位后凹嘲,腫塊即恢復(fù)原狀。表淺的腫瘤构韵,表面皮膚或黏膜呈青紫色周蹭。海綿狀血管瘤由于形狀不規(guī)則、管壁單薄疲恢、襯有內(nèi)皮并擴(kuò)張的血管間隙所構(gòu)成凶朗,各間隙相互交通并可擴(kuò)展至皮下,形成界限不清显拳、捫之柔軟并易被擠空的塊狀隆起棚愤,有時可出現(xiàn)潰爛、出血或感染性血栓【5】杂数。
蔓狀血管瘤主要由擴(kuò)張的動脈與靜脈吻合而成宛畦。腫瘤高起呈念珠狀或蚯蚓。捫之有博動感與震顫感揍移,聽診有吹風(fēng)樣雜音次和。若將供血的動脈全部壓閉,上述之博動及雜音消失那伐。蔓狀血管瘤多見于四肢踏施,表面及周圍有許多樹枝狀擴(kuò)張的血管,迂回曲折呈蔓狀罕邀,局部皮膚呈暗紅色或藍(lán)紫色畅形,有時可摸到血管搏動或聽到血管雜音【2】。蔓狀血管瘤又稱先天性動靜脈瘺诉探,是動脈和靜脈直接交通的脈管畸形日熬,病變區(qū)血管擴(kuò)張呈蔓狀迂曲,間質(zhì)成分較少肾胯,血管較粗【5】竖席。
肝血管瘤:多數(shù)肝血管瘤無明顯不適癥狀,多在健康常規(guī)體檢進(jìn)行B超檢查或腹部手術(shù)時被發(fā)現(xiàn)阳液,尚無證據(jù)說明它們有惡變可能怕敬,但偶爾可與肝臟的其他惡性腫瘤相混淆導(dǎo)致誤診。當(dāng)血管瘤增大至5cm以上時帘皿,可能出現(xiàn)非特異性的腹部癥狀东跪。
輔助檢查
X片
X線片可見多個較小的鈣化靜脈堿石【1】。
MRI
MRI特征性的表現(xiàn)為“葡萄串”樣改變鹰溜,且MRI檢查可以更好地確定病灶范圍及與周圍組織結(jié)構(gòu)的解剖毗鄰關(guān)系【1】虽填。
B超
治療
治療初期采用保守的治療方案,如持續(xù)觀察無癥狀病變區(qū)域曹动、對有癥狀使用壓力襪和止痛劑斋日。
1.非手術(shù)療法
1.1 藥物:皮質(zhì)類固醇(曲安奈德、地塞米松墓陈,一般聯(lián)合用藥【3】)恶守、普萘洛爾第献、平陽霉素。
1.2 冷凍法:常留下嚴(yán)重缺損性畸形及功能障礙兔港,容易復(fù)發(fā)庸毫。
1.3 放射與同位素:可能導(dǎo)致放射線皮炎。
1.4 局部注射硬化劑:易導(dǎo)致潰爛和留疤等衫樊。主要用于頭面部的毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤【3】飒赃。
1.5 介入法:將栓塞劑注入瘤體內(nèi),常用于內(nèi)臟血管瘤如肝血管瘤的治療
1.6 激光治療:一般用于紅斑痣的治療科侈。
血管瘤通吃丶眩可以采用手術(shù)將病變區(qū)域進(jìn)行切除。對于良性病變臀栈,提倡采用邊緣或內(nèi)部切除【1】蔫慧。
預(yù)后
采用邊緣或內(nèi)部切除:總體復(fù)發(fā)率為19%,再次手術(shù)復(fù)發(fā)率為13%【1】挂脑。
采用擴(kuò)大或邊緣切除:復(fù)發(fā)率7%【1】藕漱。