之所以叫系統(tǒng)性是因?yàn)槎嘞到y(tǒng)受累。發(fā)病與雌激素分泌相關(guān)匹颤,因此常見(jiàn)于年輕女性仅孩。外來(lái)抗原引起B(yǎng)細(xì)胞活化,自身抗體形成印蓖,引發(fā)免疫攻擊辽慕。免疫復(fù)合物和抗體可以造成血管炎。
臨床表現(xiàn):
1.皮膚黏膜:蝶形紅斑另伍,為出血性皮疹鼻百。口腔及鼻腔可有痛性潰瘍摆尝。
2.肌肉關(guān)節(jié):關(guān)節(jié)中的血管炎癥温艇,無(wú)血腫,只疼痛堕汞,x線一般無(wú)改變勺爱。可有股骨頭壞死(可能與血管炎癥有關(guān))
3.腎臟表現(xiàn):狼瘡腎炎讯检,與IgA腎病一樣琐鲁,都是血管炎。
4.心血管表現(xiàn):心包炎人灼,疣狀心內(nèi)膜炎围段,可有急性心肌梗死
5.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):狼瘡腦病
6.血液系統(tǒng)表現(xiàn):自免溶貧
7.抗磷脂綜合征:血細(xì)胞被攻擊,血栓形成投放,滋養(yǎng)層微血管栓塞形成自發(fā)性流產(chǎn)奈泪,血小板減少。
8.光過(guò)敏:可能與紫外線破壞雙鏈dna高級(jí)結(jié)構(gòu),導(dǎo)致埋在內(nèi)部的抗原暴露涝桅,被抗體特異性結(jié)合拜姿,引發(fā)皮膚下的炎癥反應(yīng)。
實(shí)驗(yàn)室檢查:ANA(特異性低)冯遂,dsDNA(反應(yīng)活動(dòng)性)蕊肥,抗Sm抗體(抗史密斯抗體,敏感性高蛤肌,用作癥狀不典型的診斷壁却,痊愈后不消失,用作回顧診斷)寻定,抗RNP抗體(與雷諾現(xiàn)象相關(guān))儒洛,抗SSA抗體(SS是干燥綜合征,SSA理解為干燥綜合征A抗體狼速,血管炎相關(guān)琅锻,光過(guò)敏相關(guān)),抗SSB抗體(與繼發(fā)干燥綜合征相關(guān))向胡∧张睿抗rRNP抗體。
抗磷脂抗體:與繼發(fā)抗磷脂綜合征相關(guān)僵芹。
抗組織細(xì)胞抗體:Coombs實(shí)驗(yàn)測(cè)得(IgG為溫抗體)/
補(bǔ)體:強(qiáng)免疫反應(yīng)使c3下降
治療:抗炎為主
1.非甾體抗炎藥對(duì)癥
2.糖皮質(zhì)激素:急性期沖擊治療处硬,緩慢減量,長(zhǎng)期維持拇派。
3.免疫抑制劑:環(huán)磷酰胺荷辕,MMF為主。
4.靶向治療:CD20單抗