? 肥厚型心肌材酪摺（Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM）患者出現(xiàn)惡性心律失常甚至猝死風險較高害驹，尤其是年輕人猝死的重要病因。? ? ? ICD（implantable cardiac defibrillator蛤育，植入性心臟除顫器）是目前已知的唯一有效預防該類心源性猝死的手段宛官；并且通過記錄ICD植入后放電治療情況即可明確一定時間內患者治療的有效率葫松。但目前HCM患者ICD植入多僅遵循ICD植入指征，對于未出現(xiàn)惡性心律失常（或是抓不到心電圖證據(jù)）的該類患者針對性不強底洗，很可能遺漏一級預防患者腋么，從而使首發(fā)癥狀即為惡性心律失常者遭受厄運。
? ? ? ? 為了發(fā)現(xiàn)潛在的心源性猝死高魏ヒ荆患者珊擂，2014年歐洲心臟病學會發(fā)布的《肥厚型心肌病診療指南》中引入了5年內猝死風險方程，并且指南中建議16歲以上患者通過猝死風險預測方程對5年內猝死風險進行評估（I類推薦费变，B級證據(jù)水平）摧扇，以判斷是否需要進行ICD植入。
? ? ? ? 再次強調：肥厚型心肌病患者確有猝死風險挚歧，尤其是年輕患者扛稽，但就目前研究結果顯示發(fā)生率低于6%，所以無需人人自危滑负，重視定期復查在张、正確評估是關鍵！
? ? ? ? 為了大家能夠得到正確的計算結果橙困，將需要填寫的指標再次做一解釋瞧掺；如果對于臨床指標的選取不能把握的耕餐，請咨詢臨床醫(yī)生凡傅。
1.? ? 最大室壁厚度：? ? ? ? ? ? mm；
解釋：此指標可通過心臟超聲獲得肠缔，多為室間隔最大厚度夏跷，也有特殊類型患者（如心尖肥厚型心肌病患者），肥厚部位可能在室壁其他部位明未，選取最大值進行填寫即可槽华。
2.? ? 左心房內徑：? ? ? ? ? ? ? mm；
解釋：此指標也為超聲心動圖結果趟妥，選取胸骨旁長軸切面測得的左心房內徑為準猫态，一般叫做左房前后徑（阜外醫(yī)院報告常規(guī)為此值）；也有其他醫(yī)院的報告出現(xiàn)兩個數(shù)值相乘的表示方法披摄，一般是指左房上下徑*左右徑亲雪，是由四腔心切面測得，選取較大值即可疚膊。
3.? ? 最大左室流出道壓力階差? ? ? ? ? ? ? mmHg义辕；
解釋：肥厚型心肌病患者30%左右存在靜息時左室流出道明顯壓差（＞30mmHg），即梗阻性肥厚型心肌病寓盗，30%左右靜息時沒有明顯左室流出道壓差（＜30mmHg）灌砖，但運動或者屏氣時可出現(xiàn)明顯壓差（＞30mmHg）璧函，即隱匿性梗阻；而其余非梗阻性患者則沒有明顯壓差基显，但這部分患者也會有壓差值蘸吓。所有的患者只要找到這個值填寫即可。
4.? ? 是否有心源性猝死家族史： 0=沒有续镇，1=有美澳；
解釋：猝死的定義為“平素身體健康或貌似健康者，在出乎意料的短時間內摸航，因自然疾病而突然死亡”制跟，時間短到多短目前世界上尚無統(tǒng)一定論，世界衛(wèi)生組織認為是6小時酱虎，但目前公認發(fā)病1小時內死亡者多為心源性猝死雨膨。但也存在睡眠中去世、或現(xiàn)場無目擊者情況读串，較難判斷具體時間的情況聊记，如果該位親屬有肥厚型心肌病病史，則一般認為是心臟原因恢暖。
5.? ? 是否有非持續(xù)性室性心動過速： 0=沒有排监，1=有；
解釋：此項指標通過動態(tài)心電圖監(jiān)測發(fā)現(xiàn)杰捂，目前多為24小時和48小時舆床，少數(shù)醫(yī)院可以做7天無導線，不論哪種監(jiān)測嫁佳，非持續(xù)室性心動過速指：連續(xù)3次以上的室性心搏且搏動頻率≥120次/分（即室速）挨队、持續(xù)時間＜30秒（即非持續(xù)）。
6.? ? 是否有不能解釋原因的暈厥癥狀：0=沒有蒿往，1=有盛垦；
解釋：暈厥是指由于大腦一過性缺血、缺氧出現(xiàn)的意識喪失瓤漏，其特點為突發(fā)腾夯、短暫，發(fā)作時有的患者可能摔倒蔬充、有的僅有眼前發(fā)黑蝶俱，但均能自行恢復蘇醒。發(fā)生的原因很多娃惯，比如中暑跷乐、脫水、饑餓趾浅、低血糖等愕提，但如果沒有我們常識認為能夠造成暈厥的誘因即可認為是“不能解釋原因的暈厥”馒稍。
7.? ? 進行以上臨床檢查時的年齡：? ? ? ? 歲。
解釋：因為肥厚型心肌病屬于進展性疾病浅侨，以上臨床指標可能隨病情進展而有所變化纽谒，所以預測方程僅能預測以上指標獲得時間起始之后5年以內的猝死風險高低，故年齡要填寫獲得以上臨床指標獲得時的年齡如输。
最終獲得的結果≥6%的患者強烈推薦應用ICD預防猝死鼓黔，而4%~6%的患者需要根據(jù)臨床情況再評估，＜4%的患者暫時不需要安裝ICD（但是由于患者病情進展速度不同不见，仍需要隨診復查澳化，至少每5年在評估一次）。
備注：
1.此方程用于ICD一級預防評估（即尚未發(fā)生過猝死事件或無致死性惡性心律失常的心電圖證據(jù)的患者）稳吮，評估之后的結果需要臨床醫(yī)生解讀缎谷，不同危險分層的患者下一步治療方案不同。
2.即使危險分層較高的患者灶似，也并非一定需要立即接受ICD植入列林，比如肥厚嚴重、梗阻壓差很大的患者酪惭，如果通過外科手術能夠大大減小室壁厚度希痴、顯著降低梗阻壓差，其術后的風險評分可能顯著降低春感、不再屬于高纹龃矗患者。
3.預測方程僅能預測臨床指標獲得時間起始之后5年以內的猝死風險高低甥厦，故臨床指標需要定期復查纺铭，評分會根據(jù)指標的變化而改變寇钉；
4.對于猝死風險的評估不僅僅限于以上指標刀疙，還包括運動后血壓不升反降、心臟磁共振軋延遲顯像扫倡、攜帶相關基因多突變等等谦秧，但由于其他指標在臨床上受限于經濟、便捷程度等因素撵溃，并非每位患者都能進行疚鲤，故尚未在方程中體現(xiàn)，但如果有此類結果缘挑，可進一步加強臨床評估的準確性集歇。
