黑色素瘤：起源于神經(jīng)管細胞的惡性腫瘤，可見于皮膚膀息、黏膜般眉、軟組織、眼睛和腦等部位潜支，以皮膚黑色素瘤最為多見甸赃。早期皮膚黑色素瘤可治愈，中晚期皮膚黑色素瘤和非皮膚來源黑色素瘤預后差冗酿。
黑色素細胞：是一種樹突狀細胞埠对，由神經(jīng)管細胞分化而成，位于真表皮交界處已烤。黑色素細胞伸出突觸深入到表皮上層鸠窗，突觸將黑色素顆粒輸送到表皮。黑色素既能影響皮膚的顏色胯究，又能吸收紫外線。當皮膚暴露于日光時黑色素細胞產(chǎn)生更多的色素使膚色加深躁绸。遺傳因素決定黑色素在皮膚細胞內(nèi)的儲存和分布裕循，并決定皮膚對日曬及其他光毒性效應的敏感性臣嚣。
流行病學
1.年齡：50歲前發(fā)病率隨年齡逆增，50歲后發(fā)病率隨人群和性別的差異而出現(xiàn)不同的變化趨勢
2.非西班牙籍白種人常見剥哑，發(fā)病率：50歲前女>男硅则，50歲后男>女
3.危險因素：黑色素瘤家族史、先天性巨大型色素痣株婴、非典型痣怎虫、多發(fā)痣（> 50個）、易受慢性損傷和長期日光暴露的痣困介、消化道和生殖泌尿道的痣或色素沉著大审、外傷后遷延不愈的黑斑、老年性雀斑和金色或紅色頭發(fā)座哩、藍眼徒扶、淺膚色人種
4.中國人黑色素瘤特點：發(fā)病率低、中晚期患者多根穷、肢端皮膚黑色素瘤和黏膜黑色素瘤比例高姜骡、起病常與慢性損傷和炎乖相關
病理分理（4）
1.淺表擴散型黑色素瘤（SSM）：70 %
部位：多發(fā)生于間歇性接受日光照射部位的皮膚（如頭頸部、軀干皮膚）
來源：不典型色素痣
肉眼：外觀不規(guī)則屿良，顏色各異圈澈，以放射生長為主
鏡下：腫瘤細胞分布于皮膚基底膜淺層，在鱗狀上皮之間呈鉛彈樣或派杰樣播散尘惧。
2.結節(jié)型黑色素瘤（NM）：垂直生長期的黑色素瘤亞型士败，侵襲性強，預后差
常見人群：可發(fā)生于任何年齡褥伴，以60歲以上老人和男性更多見
部位：常見于接受日光照射的部位
來源：痣谅将，也可呈跳躍式生長，原發(fā)病灶處可沒有可疑的色素痣或損傷
肉眼：快速生長的色素性結節(jié)重慢，偶成息肉樣饥臂，可出血或形成潰瘍
3.惡性雀斑樣黑色素瘤（LMM）：4%～15%
來源：惡性雀斑
特點：生長較慢，少見轉移似踱，老年人多見隅熙，預后較好
鏡下：非典型黑色素瘤細胞治真皮表皮交界處呈線狀或巢狀增生，下延至毛囊壁和汗腺導管核芽，伴有嚴重的日光性損傷和真皮內(nèi)非典型性黑色素細胞浸潤
4.肢端雀斑樣黑色素瘤（ALM）：有色人中最常見
特點：侵襲性強囚戚，常由水平失長期迅速進入垂直生長期
好發(fā)部位：手掌、足掌轧简、甲床（易忽略）
臨表
1.起源于良性痣：痣或色素斑增大驰坊、隆起、邊緣不規(guī)則哮独、顏色改變拳芙、局部形成水泡察藐、瘙癢、刺痛等
2.轉移：淋巴道→遠處（遠部淋巴結舟扎、皮膚分飞、皮下組織、肺睹限、肝譬猫、腦、骨等）
3.非皮膚來源者：
①原發(fā)部位：眼睛睫狀體羡疗、虹膜染服、脈絡膜、鼻腔顺囊、呼吸道俊卤、消化道呀舔、生殖系統(tǒng)黏膜和腦膜
②表現(xiàn)：原發(fā)部位腫物办斑，易血行播散增蹭，預后差
警惕因素：
①形狀不規(guī)則，表面隆起午乓；
②邊緣呈鋸齒狀站宗，邊界不清；
③顏色改變益愈；
④∮>6mm
⑤病變增大或出現(xiàn)潰病梢灭、瘙癢等病變
鑒別診斷：
黑色素瘤需與先天性巨大型色素痣、皮膚和黏膜黑斑蒸其、單純?nèi)赴?雀斑樣黑色素細胞痣敏释、非典型痣、基底細胞癌摸袁、皮膚鱗狀細胞癌和皮膚T細胞淋巴瘤等病變鑒別
一钥顽、治療原則
局限于區(qū)域淋巴結范圍內(nèi)的皮膚黑色素瘤（I～III期）——手術治療為主的綜合治療
轉移性黑色素瘤——藥物治療為主，手術切除穩(wěn)定的孤立病灶
二靠汁、手術治療
1.局部擴大切除術
（1）切緣可根據(jù)解剖部位蜂大、黑色素瘤類型和美容需求調(diào)整
（2）皮膚惡性黑色素瘤原位癌的外科切緣為0.5cm；
（3）腫瘤厚度≤1.0mm者外科切緣為1.0cm蝶怔；
（4）腫瘤厚度：1.01～2.0mm者外科切緣為2.0cm奶浦；
（5）腫瘤厚度≥2.01mm者外科切緣為2.0cm
2.前哨淋巴結活檢術（SLNB）與治療性區(qū)域淋巴結清掃術
（1）原發(fā)腫瘤厚度<0.75mm者無需SLNB；
（2）腫瘤厚度>1mm者需行常規(guī)SLNB
（3）介于0.75～1mm之間踢星，若存在原發(fā)灶潰瘍澳叉、有絲分裂指數(shù)>1/mm2或合并其他高危因素時需行SLNB
臨床診斷區(qū)域淋巴結轉移/前哨淋巴結活檢（+）——區(qū)域淋巴結清掃術
三、內(nèi)科治療
1.局域性皮膚黑色素瘤的內(nèi)科治療
（1）II B期和III期皮膚黑色素瘤（預后差）——干擾素輔助治療/定期隨訪
（2）多個區(qū)域淋巴結受累/腫瘤侵犯淋巴結外膜——輔助放療淋巴引流區(qū)，降低局部復發(fā)率
2.轉移性皮膚黑色素瘤的內(nèi)科治療
（1）免疫治療：延長生存時間耳高，首選靶向免疫檢查點的單克隆抗體扎瓶。特點是單藥有效率低所踊，療效持久泌枪。
（2）小分子靶向藥物治療：BRAF抑制劑和MEK抑制劑
（3）細胞毒性化療治療——不延長生存時間
①單藥化療：達卡巴嗪、替莫唑胺秕岛、紫杉醇類或亞硝脲類碌燕；
②以達卡巴嗪、紫杉醇等為基礎的聯(lián)合化療继薛；
③化療聯(lián)合干擾素修壕、IL-2等細胞因子的生物化療
