過敏性紫癜是一種侵犯皮膚和其他器官細小動脈和毛細血管的過敏性血管炎图谷。好發(fā)于兒童及青少年,以每年9~12月居多酵幕,皮損表現(xiàn)為針頭至黃豆樣大小瘀點衬以、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹缓艳,嚴(yán)重者可發(fā)生水皰、血皰看峻,甚至潰瘍阶淘,好發(fā)于四肢伸側(cè),尤其是雙下肢和臀部互妓。
皮損呈對稱分布溪窒,成批出現(xiàn),容易復(fù)發(fā)冯勉。可有胃腸道反應(yīng)澈蚌,最常見為腹痛,以臍周和下腹為主灼狰。超80%患兒會有關(guān)節(jié)痛宛瞄,最常累及部位是踝關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)。
若過敏性紫癜患兒出現(xiàn)了尿檢結(jié)果波動交胚,甚至出現(xiàn)尿蛋白以及血尿的情況份汗,就要引起高度重視,很可能代表疾病影響到腎了蝴簇。
紫癜性腎炎是兒童過敏性紫癜的主要合并癥之一杯活,在過敏性紫癜6個月內(nèi),出現(xiàn)尿檢異常熬词,包括血尿(或)蛋白尿旁钧,則診斷為紫癜性腎炎。
紫癜性腎炎臨床表現(xiàn)不一荡澎,患兒的臨床表現(xiàn)與腎病理損傷程度并不完全一致均践,目前雖尚無統(tǒng)一的活檢指征,但腎活檢病理檢查是判斷腎臟損失程度的金標(biāo)準(zhǔn)摩幔,腎小管病理分級更能準(zhǔn)確反映病變程度及遠期預(yù)后彤委。
以下因素能夠幫助判斷腎臟受累及其嚴(yán)重程度:
●持續(xù)或反復(fù)紫癜、發(fā)病超過 1 個月或更久或衡、嚴(yán)重腹部癥狀焦影、大年齡兒童(>10 歲)與以后發(fā)展為腎病有相關(guān)性。
●皮疹多少與腎臟受累嚴(yán)重程度無關(guān)封断,但反復(fù)紫癜會加重腎臟損害斯辰。
●腹痛與腎臟受累程度相關(guān),反復(fù)的腹痛發(fā)作常提示紫癜性腎炎進展坡疼。
●凝血因子活性降低也可作為腎臟受累預(yù)后不好的指標(biāo)之一彬呻。
●急性腎炎、腎病綜合征起病者腎臟受累較重。起病時蛋白尿越重闸氮,常提示預(yù)后越不好剪况。
沒有條件獲得病理診斷時,可根據(jù)其臨床分型選擇相應(yīng)的治療方案蒲跨。
具體的診療方案可詳見下圖(點擊圖片查看大圖):
值得注意的是:
對于有蛋白尿的患兒译断,無論是否合并高血壓,均建議加血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素素體拮抗劑(ARB)類藥物或悲,可降低蛋白尿孙咪。
單純血尿型患兒多未予特殊治療,合并蛋白尿患兒多予激素及免疫抑制劑治療巡语。
雷公藤多甙藥品使用說明書更新中翎蹈,明確注明兒童禁用,因此已不推薦使用捌臊。目前最長用的是環(huán)磷酰胺與環(huán)孢素A杨蛋。
在腎病水平性蛋白尿的紫癜性腎炎患兒中,約20%最終發(fā)展為慢性腎功能不全理澎,盡管紫癜性腎炎有一定自限性逞力,但仍建議對紫癜性腎炎患兒應(yīng)延長隨訪時間,至少3~5年糠爬。尤其是對于起病年齡晚寇荧、臨床表現(xiàn)為腎病水平蛋白尿或腎組織病理損傷嚴(yán)重的患兒應(yīng)長期隨訪至成年。
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參考資料:
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