重癥肌無力（myasthenia gravis蛾默，MG）是神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。病變主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿（ACh）受體。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和病態(tài)疲勞讯壶，晨輕暮重，活動后癥狀加重湾盗，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕伏蚊。患病率為50/10萬格粪，我國南方發(fā)病率較高躏吊。【病因與發(fā)病機制】
重癥肌無力的發(fā)病原因尚未明確帐萎。普遍認(rèn)為與遺傳比伏、感染、藥物疆导、環(huán)境等因素有關(guān)赁项。重癥肌無力的發(fā)病機制與上述因素介導(dǎo)的自身免疫有關(guān)，主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜ACh受體澈段。由ACh受體抗體介導(dǎo)悠菜，在細(xì)胞免疫和補體參與下突觸后膜的ACh受體被大量破壞，不能產(chǎn)生足夠的終板電位均蜜，導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無力李剖。【病理】
胸腺重量增加囤耳，淋巴濾泡增生篙顺，生發(fā)中心增多，少數(shù)合并胸腺瘤充择。突觸間隙加寬德玫，突觸后膜皺褶變淺且數(shù)量減少，免疫電鏡可見突觸后膜崩解椎麦。受累肌纖維凝固宰僧、壞死、腫脹观挎。少數(shù)患肌纖維和小血管周圍可見淋巴細(xì)胞浸潤琴儿。【臨床表現(xiàn)】
本病可見于任何年齡嘁捷。20～40歲發(fā)病者以女性多見造成，40～60歲發(fā)病者以男性多見，多合并胸腺瘤雄嚣。少數(shù)有家族史晒屎。發(fā)病誘因有感染喘蟆、手術(shù)、精神創(chuàng)傷鼓鲁、過度疲勞蕴轨、妊娠、分娩等骇吭。1.基本表現(xiàn) 一般隱匿起病橙弱，病程呈波動性，緩解與復(fù)發(fā)交替绵跷。受累骨骼肌病態(tài)疲勞膘螟，常在活動后加重，休息后減輕碾局。肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕奴艾，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”净当。全身骨骼肌均可受累，多以腦神經(jīng)支配的肌肉最先受累蕴潦。
