先天性束帶綜合征是一種病因不明的先天性罕見疾病例获。束帶是環(huán)繞并嵌入肢體的纖維索條組織,使肢體出現(xiàn)深溝曹仗,有如被繩索勒住一般榨汤。
束帶是該病的特征性表現(xiàn),可出現(xiàn)于肢體多個部位怎茫,輕者僅表現(xiàn)出皮膚表面受累收壕,重者會發(fā)生肢體神經(jīng)血管和功能受損,甚至先天性截肢/指轨蛤。該綜合征主要累及四肢蜜宪,也可能累及軀干、顱面和內(nèi)臟等祥山。
束帶綜合征的病因有哪些圃验?
內(nèi)源性理論,該理論認為束帶綜合征是胚胎內(nèi)部局灶缺陷的結(jié)果缝呕。
外源性理論澳窑。羊膜的早期破裂引起中胚層索帶對肢體產(chǎn)生纏繞,從而導(dǎo)致典型的肢體畸形供常。
宮內(nèi)外傷理論摊聋。
束帶綜合征有哪些典型癥狀?
束帶環(huán)或窄縮環(huán)
束帶可達不同的深度话侧。輕者局限于皮下栗精。深入筋膜可影響遠端脈管循環(huán),表現(xiàn)為肢體遠端腫脹瞻鹏,重者影響血運悲立,遠端組織組織存在壞死風(fēng)險。
并指/趾畸形
典型表現(xiàn)為手指遠端或末端的并連新博,可稱為交叉并指畸形或指端并指畸形薪夕,通常合并短指畸形。骨性并指罕見赫悄。
束帶綜合征的各種畸形中原献,對外觀及功能影響顯著的通常需要手術(shù)治療。