《糖代謝》
有趣糖呆细，高難的代謝棒坏。
有趣的是：原來那么多食品中各種各樣名陌生的名詞都是糖的大家族，而不是單一只標(biāo)注“糖”的成分才含有糖潜叛；
高難的是：今天課程一開始秽褒，王老師就提醒各位同學(xué)，生化學(xué)最重要最高難的部分來了威兜，它就是“糖代謝”销斟，要檢驗(yàn)生化學(xué)是否真正掌握，“糖代謝”部分是關(guān)鍵椒舵。
于是蚂踊，這一部分，我花了三天的時(shí)間去研究笔宿，第一遍是跟著老師課件走一遍犁钟，用斷斷續(xù)續(xù)的零碎時(shí)間，第二遍拿出自己的手寫課件泼橘，一句一句跟著老師的語音走涝动，做筆記，標(biāo)重點(diǎn)炬灭，沒聽明白的部分又反復(fù)倒回去聽捧存，兩個(gè)半小時(shí)的課程我陸陸續(xù)續(xù)聽了一天，第三遍又用零碎時(shí)間陸陸續(xù)續(xù)的回聽并著重聽重點(diǎn)担败，空余時(shí)間查閱教材對(duì)比重點(diǎn)內(nèi)容昔穴。
但是，即使這樣提前，因?yàn)闀r(shí)間有限和倉促吗货，也是所謂的“高難”環(huán)節(jié)，我僅根據(jù)自己所了解的部分分享出來狈网，并將持續(xù)不斷的進(jìn)行深入的學(xué)習(xí)和研究宙搬。
好了笨腥，言歸正傳：
“碳水化合物”是由碳、氫勇垛、氧三種元素組成的有機(jī)化合物脖母，因其分子結(jié)構(gòu)而得名：CH2O。因?yàn)榉肿邮街袣浜脱醯谋壤齽偤门c水的相同為2：1闲孤。但是谆级，有趣的是，甲醛的分子式也是CH2O,還有醋酸C2H4O2等也有同樣的元素組成比例讼积，因此CH2O這個(gè)分子式也不能單一的特指膳食碳水化合物肥照，國(guó)際化學(xué)名次委員會(huì)在1927年曾建議用“糖”一詞來代替碳水化合物，不過后來又發(fā)現(xiàn)一種叫鼠李糖的碳水化合物勤众，它的氫氧比例就不是2：1舆绎，而是12：5，但由于習(xí)慣和接受率们颜，“碳水化合物”一詞一直被廣泛沿用至今吕朵。事實(shí)上，碳和水是不可能發(fā)生化合的窥突。用“糖”或者“糖類”會(huì)更標(biāo)準(zhǔn)化边锁，更正規(guī)一些。所以在生化上都叫這一類有機(jī)物為“糖”波岛；營(yíng)養(yǎng)學(xué)上還是習(xí)慣性稱“碳水化合物”茅坛，食品標(biāo)簽也是標(biāo)注的“碳水化合物”。所以小伙伴們以后看到食品標(biāo)簽上標(biāo)有“碳水化合物”別不知道它是什么東西哦~
首先我們食物當(dāng)中的這些糖在小腸消化吸收以單糖的形式通過一個(gè)專門的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白：鈉依耐型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白（SGLT）把葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)到腸黏膜上皮細(xì)胞则拷，然后再?gòu)倪@一層薄薄的上皮細(xì)胞進(jìn)入門靜脈贡蓖，又通過門靜脈（血液）進(jìn)入肝臟，在肝臟進(jìn)行處理之后煌茬，各種糖再?gòu)母闻K里出來進(jìn)入體循環(huán)（進(jìn)入七大器官）斥铺，體循環(huán)再通過GLUT（葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體：細(xì)胞膜有這個(gè)轉(zhuǎn)運(yùn)體才能利用血液中的葡萄糖）進(jìn)入身體各種組織細(xì)胞。
以上是糖在我們體內(nèi)進(jìn)行消化后吸收的一個(gè)過程（可消化吸收部分）坛善，那么它又是如何代謝如何被我們的機(jī)體利用的呢晾蜘？它主要通過5個(gè)途徑代謝：
1、糖的無氧氧化：也叫無氧酵解眠屎。葡萄糖經(jīng)過10步化學(xué)反應(yīng)酵解轉(zhuǎn)為丙酮酸（1分子葡萄糖生成2分子丙酮酸）剔交。當(dāng)機(jī)體短暫缺氧或相對(duì)缺氧的時(shí)候，丙酮酸在細(xì)胞質(zhì)中還原為乳酸并釋放能量（2個(gè)ATP）改衩；
雖然糖的無氧氧化生成的ATP（能量）個(gè)數(shù)少岖常，看起來不是一個(gè)主要的代謝途徑，但是它具有重大的意義葫督，當(dāng)發(fā)生以下情況時(shí)無需氧氣即可快速產(chǎn)生能量：肌肉劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)氧氣供應(yīng)相對(duì)不足竭鞍；成熟紅細(xì)胞沒有線粒體板惑，只能依賴糖的無氧氧化提供能量（血液里血紅細(xì)胞是負(fù)責(zé)運(yùn)送氧氣的，它本身并不能利用氧氣）偎快；神經(jīng)細(xì)胞冯乘、白細(xì)胞、骨髓細(xì)胞等代謝太活躍晒夹，即使不缺氧也常由無氧氧化提供部分能量裆馒；機(jī)體缺氧（潛水、憋氣惋戏、被掐脖子领追、高原缺氧等）他膳。
2响逢、糖的有氧氧化：當(dāng)葡萄糖在細(xì)胞質(zhì)中經(jīng)過10步化學(xué)反應(yīng)酵解為丙酮酸（此步驟為葡萄糖無氧氧化和有氧氧化前的共同通路，必經(jīng)過程）棕孙，機(jī)體在氧氣充足的情況下舔亭，丙酮酸主要進(jìn)入線粒體中徹底氧化為CO2和H2O并釋放更多的能量（30/32個(gè)ATP）。有氧氧化是糖代謝的主干線蟀俊，是糖分解生成ATP（產(chǎn)能的主要途徑）的主要方式钦铺。
3、磷酸戊糖途徑（磷酸戊糖旁路）
葡萄糖在細(xì)胞內(nèi)除通過無氧氧化和有氧氧化分解產(chǎn)能外肢预，還存在其他不產(chǎn)能的分解代謝途徑矛洞，就是磷酸戊糖途徑。磷酸戊糖途徑是指從糖酵解的中間產(chǎn)物葡萄糖-6-磷酸開始形成旁路烫映，通過氧化和基團(tuán)轉(zhuǎn)移兩個(gè)階段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛沼本，從而返回糖酵解的代謝途徑。磷酸戊糖途徑不能產(chǎn)生ATP锭沟，它的主要意義是生成NADPH和磷酸核糖抽兆，而這兩種物質(zhì)是肝、脂肪組織族淮、哺乳期的乳腺辫红、腎上腺皮質(zhì)、性腺祝辣、骨髓和紅細(xì)胞等組織發(fā)揮供能所需要的贴妻。
4、糖原的合成與分解
我們吃進(jìn)去的糖類大部分會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)橹荆ㄟ@就是為什么碳水化合物吃多會(huì)長(zhǎng)胖的原因）蝙斜，只有一小部分以糖原的形式儲(chǔ)存揍瑟。但是機(jī)體儲(chǔ)存糖原的量是有限的（運(yùn)動(dòng)可以提升糖原的儲(chǔ)存量），遠(yuǎn)遠(yuǎn)少于脂肪乍炉，但動(dòng)用起來遠(yuǎn)比脂肪迅速绢片，也是很容易耗盡的滤馍，可供急需時(shí)使用。糖原主要儲(chǔ)存在肝臟和肌肉里底循。儲(chǔ)存在肝臟稱肝糖原巢株，肝臟本身利用得不多，主要輸出為血糖熙涤，為肌肉阁苞、大腦其他器官等服務(wù)，饑餓的時(shí)候是血糖的重要來源可以很好的維持血糖祠挫；儲(chǔ)存在肌肉里稱肌糖原那槽，只能就地供自己使用，不輸出為血糖等舔，也不為其他器官服務(wù)骚灸。
5、糖異生（非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)換成葡萄糖供能）
體內(nèi)的糖原儲(chǔ)備有限慌植，正常成人每小時(shí)可由肝釋出葡萄糖210mg/kg體重甚牲，照此計(jì)算，如果沒有糖原的補(bǔ)充蝶柿，10多小時(shí)肝糖原就會(huì)被耗盡丈钙，血糖來源就會(huì)被斷絕。但事實(shí)上即使禁食24小時(shí)交汤，血糖仍保持正常范圍雏赦。這時(shí)候周圍的組織會(huì)減少對(duì)葡萄糖的利用，肝也會(huì)將生糖氨基酸芙扎、乳酸星岗、甘油等非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程成為糖異生。糖異生的主要器官是肝纵顾。腎的糖異生能力在正常情況下只有肝的1/10伍茄，而在長(zhǎng)期饑餓的情況下，腎的糖異生能力會(huì)大大增強(qiáng)與肝糖異生的量幾乎相等施逾。
糖異生的途徑是糖酵解的一個(gè)逆反應(yīng)（大致是糖酵解的相反過程）：
乳酸敷矫、甘油和某些氨基酸→丙酮酸→葡萄糖。
劇烈運(yùn)動(dòng)的時(shí)候汉额，糖異生的原料是乳酸曹仗，此時(shí)會(huì)（肌肉缺氧）產(chǎn)生大量乳酸，糖原不夠用時(shí)候蠕搜，乳酸會(huì)逆反應(yīng)生成葡萄糖供能怎茫。（此反應(yīng)與饑餓無關(guān)，主要與運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度有關(guān)）但由于機(jī)內(nèi)糖異生活性低，因此肌糖原分解生成的乳酸不能在肌內(nèi)重新合成糖轨蛤，必須經(jīng)血液轉(zhuǎn)運(yùn)至肝后才能異生成糖蜜宪。
饑餓時(shí)，糖異生的主要原料是（生糖）氨基酸和甘油祥山。在饑餓早期圃验，兩個(gè)葡萄糖來源，一是：肌內(nèi)每天有大約180200克的蛋白質(zhì)分解為氨基酸缝呕，再以丙氨酸和谷氨酰胺的形式運(yùn)輸至肝臟進(jìn)行糖異生澳窑，大約可以產(chǎn)生90120克葡萄糖，二是隨著脂肪組織中脂肪分解增強(qiáng)供常，運(yùn)送到肝的甘油增多摊聋，每天大約可產(chǎn)生10~15克葡萄糖；長(zhǎng)期饑餓時(shí)栈暇，每天繼續(xù)大量消耗蛋白質(zhì)是無法維持生命的麻裁，這時(shí)候，大腦會(huì)減少葡萄糖消耗瞻鹏，而身體的其他組織可以依賴脂肪分解產(chǎn)物酮體（在肝臟中悲立，脂肪酸氧化分解的中間產(chǎn)物乙酰乙酸鹿寨、β-羥基丁酸及丙酮新博，三者統(tǒng)稱為酮體）供能；甘油仍可異生提供約20克葡萄糖脚草，這樣可以使每天消耗的蛋白質(zhì)減少至35克左右赫悄。
糖異生的意義在于：它是補(bǔ)充或恢復(fù)肝糖原儲(chǔ)備的重要途徑；腎糖異生增強(qiáng)有利于維持酸堿度平衡馏慨，對(duì)防止酸中毒有重要作用埂淮。
本小講知識(shí)點(diǎn)小結(jié)：
1、糖類主要以單糖的形式在小腸被消化吸收写隶；
2倔撞、細(xì)胞攝取糖需要葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白；
3慕趴、糖的無氧氧化所需關(guān)鍵酶：磷酸果糖激酶-1痪蝇、丙酮酸激酶、己糖激酶冕房；
4躏啰、糖的有氧氧化所需關(guān)鍵酶：磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶耙册、己糖激酶给僵、丙酮酸脫氫酶復(fù)合體、異檸檬酸脫氫酶详拙、α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體帝际、檸檬酸復(fù)合體蔓同；
5、磷酸戊糖途徑所需關(guān)鍵酶：葡糖-6-磷酸脫氫酶蹲诀；
6牌柄、糖原合成與分解的關(guān)鍵酶：糖原合酶、糖原磷酸化酶侧甫；
7珊佣、糖異生所需關(guān)鍵酶：丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶披粟、果糖二磷酸酶-1咒锻、葡糖-6-磷酸酶；
8守屉、糖代謝紊亂可導(dǎo)致高血糖或低血糖惑艇，糖尿病最為常見；
幾種跟酶缺乏有關(guān)的遺傳材捶骸：
1滨巴、遺傳性半乳糖血癥：缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷腺轉(zhuǎn)移酶，半乳糖堆積并轉(zhuǎn)化為有害物質(zhì)（不能轉(zhuǎn)變成為葡萄糖俺叭，無法代謝）恭取，眼睛的晶狀體中半乳糖堆積，轉(zhuǎn)化為半乳糖醇熄守，也就是所謂的“白內(nèi)障”（晶狀體混濁）——這樣的人群喝奶要特別謹(jǐn)慎蜈垮；
2、遺傳性果糖不耐受：缺乏B型醛縮酶裕照，導(dǎo)致果糖-1-磷酸堆積攒发，ATP生成下降，加速葡萄糖無氧氧化晋南，乳酸過量中毒惠猿，血糖就會(huì)降低（低血糖）。癥狀為“自我限制”负间，也就是果糖過量就會(huì)身體不舒服偶妖，頭暈等，所以身體就會(huì)自動(dòng)抵抗這類食物唉擂。
3餐屎、果糖與痛風(fēng)：果糖酶沒有反饋抑制，就會(huì)大量消耗ATP（提供磷酸玩祟，轉(zhuǎn)化為嘌呤）腹缩，大量生成尿酸，尿酸過高就會(huì)引起痛風(fēng)。所以有痛風(fēng)的人藏鹊，果糖的攝取也要控制润讥；
4、蠶豆才坦选：（遺傳渤睢）紅細(xì)胞內(nèi)缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，不能通過磷酸戊糖代謝途徑得到充足的NADPH竿痰，進(jìn)而難以使谷胱甘肽保持還原狀態(tài)脆粥，此時(shí)紅細(xì)胞容易破裂、溶血影涉。蠶豆富含強(qiáng)氧化劑变隔，消耗谷胱甘肽，強(qiáng)氧化劑是蠶豆嘧啶葡萄糖苷蟹倾，伴蠶豆嘧啶核苷等復(fù)雜且不十分明確的物質(zhì)匣缘。
