標(biāo)題：Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome: a comprehensive update
主要內(nèi)容：
診斷通常是在青春期進行原發(fā)性閉經(jīng)調(diào)查后做出的谅河，估計患病率為五分之一饲齐。MRKH 綜合征分為 I 型（孤立性子宮陰道發(fā)育不全）或 II 型（與生殖器外表現(xiàn)相關(guān)）此衅。生殖器外異常通常包括腎臟、骨骼、耳朵或心臟畸形爆袍。MRKH 綜合征的病因仍然難以捉摸屿岂，但是越來越多的家族聚集性報告指向遺傳原因，并且使用各種基因組技術(shù)已經(jīng)允許在一些患者中識別出有希望的復(fù)發(fā)性遺傳異常坏为。不應(yīng)低估患有 MRKH 綜合征的性心理影響究驴，臨床護理首先涉及與患者仔細對話的徹底咨詢和支持镊绪。在接受治療咨詢和教育后，成年患者可以使用陰道發(fā)育不全治療洒忧，推薦將無創(chuàng)陰道擴張作為一線治療或手術(shù)蝴韭。MRKH 綜合征涉及絕對子宮因素不孕癥，直到最近熙侍，患者獲得親生母親的唯一選擇是通過妊娠代孕榄鉴，這在大多數(shù)國家都是被禁止的。然而蛉抓，瑞典團隊成功的子宮移植 (UTx) 臨床試驗以及隨后于 2014 年 9 月在哥德堡的首次活產(chǎn)證明了 MRKH 綜合征的第一個可用生育治療庆尘，UTx 現(xiàn)在正在其他國家/地區(qū)進行。世界允許患有 MRKH 綜合征的婦女生育自己的孩子并實現(xiàn)生身母親芝雪。
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