皮膚黏膜綜合癥
#定義
全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病
#流行病學(xué)
1.高發(fā)于6月-18月鹿蜀，男：女1.8:1
2.亞裔多
3.春夏多
#病理改變
1.1期 1-2周 小動(dòng)轰坊，靜脈涧团，微血管及周?chē)陌l(fā)炎
中等和大動(dòng)脈
淋巴及白細(xì)胞寑潤(rùn)水腫
2.2-4周 中等動(dòng)脈炎為主 冠狀動(dòng)脈全血管炎侧巨，形成動(dòng)脈瘤和血栓
3.4-7周 中動(dòng)脈形成肉芽腫
4.7周及更久 炎癥消失 形成血栓忘伞，狹窄
#臨床表現(xiàn)
發(fā)熱 平均12天左右
皮疹 發(fā)熱后2-3天出現(xiàn)多形性紅斑
淋巴結(jié)腫大
結(jié)膜充血
口唇紅奶段、楊梅舌
手足硬腫
#病程
急性期：1-11天
亞急性期：11-21天
恢復(fù)期：21天-60天
#并發(fā)癥
1.心血管系統(tǒng)：冠脈擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈瘤
發(fā)生的時(shí)間是2-3周库糠，八周以后少
高危因素：小于1歲 男孩伙狐，發(fā)熱超過(guò)10天，IvIg無(wú)反應(yīng)瞬欧，貧血贷屎，白蛋白，血鈉降低
心臟彩超：
小于三歲 2.5
3歲-9歲 小于3
大于十四歲 3.5
新的標(biāo)準(zhǔn)：Z值 加減2為正常值
超聲檢查：2艘虎，4唉侄，8周復(fù)查 1年 3，5年復(fù)查
2.休克和巨噬細(xì)胞活化綜合癥
3.膽囊積液
4.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛
5.神經(jīng)系統(tǒng) 無(wú)菌性腦膜炎顷帖，25%美旧，2周內(nèi)
面神經(jīng)麻痹
恢復(fù)期大腦動(dòng)脈的狹窄閉塞引起癱瘓
#診斷
1.不明原因發(fā)熱、持續(xù)5天或更久
2.雙側(cè)結(jié)膜充血
3.口腔唇紅贬墩、楊梅舌
4.手足硬腫和脫屑
5.紅斑榴嗅，無(wú)水泡和結(jié)痂
6.頸部淋巴非化膿性腫大，大于1.5
如有冠脈問(wèn)題需四條陽(yáng)性即可
米國(guó)標(biāo)準(zhǔn)
發(fā)熱是必須的
預(yù)后
5-9%的冠脈并發(fā)癥
#治療
1.IviG 2G 每公斤 10-12小時(shí)進(jìn)陶舞，5-10天
2.阿司匹林 30-80mg/kg 分三到四次
熱腿三天減至 3-5Mg/kg嗽测，發(fā)病后8-12周停藥
有冠脈瘤長(zhǎng)期服用至動(dòng)脈瘤消退
雙密達(dá)莫 3-6mg/kg 分兩到三次
3.激素 無(wú)反應(yīng)型30mg/kg，1-3天
4.無(wú)反應(yīng)型 用Ivi G48小時(shí)體溫任高于38攝氏度或
2-7天兩周內(nèi)再次發(fā)熱肿孵，仍有至少一項(xiàng)川崎病的臨床特點(diǎn)唠粥，再次使用IvIG，無(wú)反應(yīng)激素
