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2018年5月8日是第25個“世界地貧日”峡捡。近日，國家衛(wèi)生健康委員會婦幼司印發(fā)了《關(guān)于開展2018年世界地貧日主題宣傳活動的通知》筑悴，定于5月8日在福建们拙、江西、湖南阁吝、廣東砚婆、廣西、海南突勇、重慶装盯、四川坷虑、貴州、云南等10個地貧高發(fā)省份開展“世界地貧日”主題宣傳活動埂奈。
? ? ? 今年活動主題為：防治地貧迄损，健康脫貧。地貧是地貧高發(fā)地區(qū)群眾因病致貧返貧的重要原因账磺，貧困患者是健康扶貧海蔽、救助幫扶的優(yōu)先對象和重點人群。
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血绑谣，又稱“海洋性貧血”党窜，是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷借宵，致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)幌衣。
? ? ? ? 地中海貧血分為α型、β型壤玫、δβ型和δ型4種豁护，其中以β和α地中海貧血較為常見。根據(jù)病情輕重的不同欲间，分為輕型楚里、中間型、重型3種猎贴。
臨床表現(xiàn)
? ? ? ? 輕度貧血或無癥狀班缎，一般在調(diào)查家族史時發(fā)現(xiàn)。輕度至中度貧血她渴，患者大多可存活至成年达址。重型患者，出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血趁耗、肝脾腫大進行性加重沉唠，黃疸，并有發(fā)育不良苛败。
治 療
? ? ? ? 輕型地貧無需特殊治療满葛。中間型和重型地貧可采取藥物、手術(shù)罢屈、造血干細(xì)胞移植等治療嘀韧。輸血和去鐵治療，在目前仍是重要治療方法之一儡遮。
預(yù) 防
? ? ? ? 一般來說乳蛾，如果兩名屬同一類型的地中海貧血患者結(jié)合，便有機會生下重型貧血患者鄙币。要想有效預(yù)防本病肃叶，需抽血進行肽鏈檢測和基因分析，若證實本身和配偶同屬β型極輕型或輕型地貧患者十嘿，子女將有四分之一的機會完全正常因惭、二分之一的機會成為輕型貧血患者，四分之一的機會成為中型或重型貧血患者
? ? ? ? 因此绩衷，現(xiàn)在的孕婦在做第一次產(chǎn)前檢查時蹦魔，醫(yī)師都會要求檢查血常規(guī)，查看其中的紅細(xì)胞平均體積(MCV)咳燕、紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量(MCH)等勿决，以篩檢出孕婦是否有地中海型貧血。若有異常則需繼續(xù)進行地中海貧血檢查結(jié)果分析招盲，包括血紅蛋白電泳低缩、肽鏈檢測、地貧基因分析等項目來確診地中海貧血曹货。如果不幸夫妻同時帶有同型地中海型貧血的基因咆繁，則孕婦須接受絨毛采檢或羊膜穿刺或抽胎兒臍帶血等檢驗，來分析胎兒的基因顶籽。
孕婦經(jīng)檢查證實胎兒有重度地中海型貧血玩般，最好終止妊娠。因為這種胎兒由于基因缺陷先天發(fā)育不良礼饱，可能胎死腹中坏为，也可能到懷孕末期發(fā)生胎兒水腫，出生不久即死亡镊绪。即使能勉強存活下來久脯，將來也會需要長期輸血或接受骨髓移植。
? ? ? ? 反之镰吆，如果檢查的結(jié)果表明胎兒的基因正常帘撰，則代表胎兒可排除地貧威脅。若胎兒屬于輕度的地中海型貧血万皿，這種情況不會對胎兒健康造成太大危害摧找，孕婦可安心地繼續(xù)懷孕生產(chǎn)。
