腦淀粉樣血管病
Cerebral amyloid angiopathy, CAA
腦淀粉樣血管病，是老年人腦葉出血的重要原因切省。
腦淀粉樣血管病的發(fā)病率與年齡密切相關(guān)沦泌。
患病率在75～84歲病例中為8.0%溉痢，在85歲以上病例為12.1%塘揣。
癡呆老年患者中本病的患病率高于非癡呆者包雀。
病理機(jī)制
腦淀粉樣血管病的病理，是腦和柔腦膜的中小血管內(nèi)亲铡，有腦血管內(nèi)β-淀粉樣肽沉積才写。
臨床表現(xiàn)
⒈急性腦內(nèi)出血
腦淀粉樣血管病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)葡兑，就是急性腦葉出血。
出血好發(fā)于后部腦葉赞草，出血往往進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔和硬膜下腔讹堤。
⒉偶然發(fā)現(xiàn)的影像學(xué)特征
①微出血
在梯度回波、或其他T2*序列上表現(xiàn)為2～10mm局灶性含鐵血黃素沉積區(qū)域房资，其解剖分布類似于腦內(nèi)出血，且好發(fā)于大腦皮質(zhì)檀头。?
②皮質(zhì)表面鐵沉積
代表了陳舊出血灶轰异，可能是急性凸面蛛血的慢性形式。?
③非出血性影像學(xué)表現(xiàn)
有缺血性微梗死暑始、腦萎縮搭独、白質(zhì)高信號(hào)和多個(gè)血管周圍間隙擴(kuò)張。
⒊短暫性局灶性神經(jīng)癥狀發(fā)作(TFNE)
這種發(fā)作廊镜，指反復(fù)出現(xiàn)的牙肝、短暫、且常為刻板性的無(wú)力嗤朴、麻木配椭、感覺(jué)異常或其他皮質(zhì)癥狀發(fā)作雹姊。癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)平滑擴(kuò)散至相鄰身體部位股缸，定位往往是既往腦葉出血、或皮質(zhì)表面鐵沉積部位吱雏。
⒋和腦淀粉樣血管病相關(guān)的炎癥(CAA-ri)
和腦淀粉樣血管病相關(guān)的炎癥敦姻，是一種獨(dú)特表現(xiàn)。
患者表現(xiàn)為急性或亞急性認(rèn)知功能下降歧杏、癲癇發(fā)作镰惦、新發(fā)持續(xù)性頭痛、或其他進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)體征犬绒；影像學(xué)表現(xiàn)為斑片狀旺入、或融合的皮質(zhì)下腦白質(zhì)病，并伴隨有腦葉微出血凯力。
對(duì)于疑似有本病相關(guān)炎癥的患者眨业，建議實(shí)施免疫抑制治療，最常用的是糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍1000mg/d沮协，持續(xù)3～5日龄捡，之后是6～12周的口服糖皮質(zhì)激素逐漸減量方案。
⒌認(rèn)知損害
晚期的腦淀粉樣血管病與認(rèn)知功能下降有關(guān)慷暂，這反映出患者可能合并了阿爾茨海默病聘殖、血管性癡呆或兩者兼有晨雳。
診斷
可通過(guò)臨床評(píng)估和腦MRI，診斷出可能的本病奸腺。
如果初始檢查模棱兩可餐禁，繼續(xù)隨訪MRI檢查，可能有所幫助突照。
治療
無(wú)特殊帮非，對(duì)癥治療即可。
預(yù)后
本病所致急性腦葉出血的總死亡率為10%～30%讹蘑，入院時(shí)血腫較小(<50mL)末盔、意識(shí)水平較高(格拉斯哥昏迷評(píng)分≥8分)的患者預(yù)后最好。
本病的出血復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)座慰，顯著高于高血壓性出血：2年的復(fù)發(fā)率為21%陨舱。
復(fù)發(fā)性出血，往往出現(xiàn)在先前出血的區(qū)域版仔。
隨著微出血灶數(shù)量增多游盲、播散性鐵沉積及CT掃描顯示后部白質(zhì)呈低密度，復(fù)發(fā)性腦內(nèi)出血的發(fā)生率更高蛮粮。
