癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病,以腦神經(jīng)元過度放電導致反復性选浑、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征办素。
癲癇發(fā)作給患兒造成巨大的生理和心理上的痛苦诞帐,嚴重影響患兒和家庭的生活質量欣尼。反復的癲癇發(fā)作、癲癇持續(xù)狀態(tài)停蕉、癲癇腦病和一些抗癲癇藥物的應用愕鼓,均可不同程度地損害兒童認知功能。
癲癇患兒還可共患腦癱(CP)慧起、智力發(fā)育障礙菇晃、孤獨癥譜系障礙、注意缺陷多動障礙蚓挤、抑郁障礙磺送、焦慮障礙、雙相情感障礙和精神病性障礙等灿意。因此估灿,對癲癇患兒進行早期康復治療會影響患兒一生,有非常重要的臨床意義缤剧。
1.癲癇發(fā)作? 癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常過度馅袁、同步化放電活動所造成的一過性臨床表現(xiàn)。必須具備臨床表現(xiàn)荒辕、起始和終止的形式和腦部異常過度同步化放電汗销。癲癇發(fā)作大體上可分為誘發(fā)性發(fā)作和非誘發(fā)性發(fā)作犹褒。
誘發(fā)性發(fā)作最常見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病(感染/中風等)或全身系統(tǒng)性疾渤谡搿(血糖異常/電解質紊亂/中毒/發(fā)熱等)的急性期.是一種急性癥狀性發(fā)作叠骑。這種發(fā)作僅代表疾病急性期的一種癥狀,不意味急性期后一定會反復出現(xiàn)癲癇發(fā)作钦奋。
非誘發(fā)性發(fā)作則找不到明確的急性誘因座云,如病毒性腦炎急性期出現(xiàn)的癲癇發(fā)作是誘發(fā)性發(fā)作,而腦炎數(shù)年后出現(xiàn)的癲癇發(fā)作則為非誘發(fā)性發(fā)作付材。
癲癇是一種以具有持久性的致癇傾向為特征的腦部疾病朦拖。癲癇不是單一的疾病實體,而是一種不同病因基礎厌衔、臨床表現(xiàn)各異但以反復癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病狀態(tài)璧帝。臨床出現(xiàn)兩次(間隔至少24小時)非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時就可確診為癲癇。
2017年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)對癲癇新的臨床實用性定義為:癲癇是一種腦部疾病富寿,符合下列一種情況可確定為癲癇:①至少兩次間隔>24小時的非誘發(fā)性(或反射性)發(fā)作睬隶;②一次非誘發(fā)性(或反射性)發(fā)作,并且在未來10年內页徐,再次發(fā)作風險與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后的再發(fā)風險相當時(至少60%):先前有腦損傷苏潜、腦電圖提示癲癇樣異常、頭顱影像提示結構性損傷变勇、夜間發(fā)作恤左;③診斷某種癲癇綜合征。
符合下列任何一種情況搀绣,可以解除癲癇診斷:①已經(jīng)超過了某種年齡依賴癲癇綜合征的患病年齡:②已經(jīng)10年無發(fā)作飞袋,并且近5年已停用抗癲癇藥物。
2.癲癇綜合征 指由一組特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾 患(即腦電臨床綜合征)链患。臨床上常結合發(fā)病年齡巧鸭、發(fā)作類型、病因學麻捻、解剖基礎纲仍、發(fā)作時間規(guī)律、誘發(fā)因素贸毕、發(fā)作嚴重程度和其他伴隨癥狀郑叠,腦電圖及影像學結果、既往史崖咨、家族史锻拘、對藥物的反應及轉歸等資料,做出某種癲癇綜合征的診斷。癲癇綜合征的診斷對于治療策略的選擇署拟、判斷預后等具有一定指導意義婉宰。
3.常見癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn) 局灶性發(fā)作系大腦局灶性功能障礙引起,意識不喪失推穷,發(fā)作涉及身體的某一局部心包,腦電圖(EEG)為局灶性異常放電。全面性發(fā)作為全腦功能障礙所致馒铃。發(fā)作時意識喪失蟹腾,癥狀涉及全身,EEG為全腦異常放電区宇。分類不明的發(fā)作系由于臨床資料不足娃殖,某些發(fā)作難以準確歸入 上述兩類。 新生兒及小嬰兒的很多發(fā)作常屬此類议谷,常見類型癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)如下:
(1)局灶性起源(部分性發(fā)作)
1)局灶性運動性發(fā)作:表現(xiàn)為癲癇灶對側肢體或面部抽搐炉爆。口卧晓、唇芬首、拇指、食指最容易受累逼裆。 發(fā)作時意識不喪失郁稍。若局限性癲癇灶的異常放電由一側擴散至對側大腦半球,則抽搐變?yōu)槿硇允び睿⒂幸庾R喪失耀怜,稱為繼發(fā)性泛化。局限性發(fā)作之后掸屡,在原來受累部位可能出現(xiàn)一過性麻痹封寞,持續(xù)幾分鐘至幾小時然评,稱為Todd麻痹仅财。
2)局灶性感覺性發(fā)作:小兒時期少見。表現(xiàn)為軀體感覺性發(fā)作(麻木碗淌、疼痛)和特殊感覺性發(fā)作(嗅盏求、味、聽亿眠、視或眩暈等)發(fā)作碎罚。
3)局灶性自主神經(jīng)性發(fā)作:發(fā)作以自主神經(jīng)癥狀為主,可表現(xiàn)為頭痛纳像、腹痛荆烈、惡心嘔吐和上腹部不適等。也可表現(xiàn)為面色蒼白、青紫或發(fā)作性發(fā)熱憔购。發(fā)作后可有嗜睡宫峦。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時,甚至1-2天玫鸟。發(fā)作頻率不定导绷,可一周數(shù)次或數(shù)月一次。此型癲癇極少見屎飘,診斷也較困難妥曲,需慎重排除其他診斷
4)局灶性認知(精神性)發(fā)作:表現(xiàn)為發(fā)作性精神癥狀,包括幻覺钦购、幻聽檐盟、錯覺、情感障礙押桃、認知障礙和記憶障礙等遵堵。
5)伴有意識障礙、局灶性(復雜部分性)發(fā)作怨规;包括兩種及兩種以上簡單部分性發(fā)作陌宿,并有程度不等的意識障礙及自動癥。發(fā)作時常有精神波丰、意識壳坪、運動、感覺及自主神經(jīng)等方面的癥狀掰烟∷可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。常伴自動癥纫骑,即在意識混濁情況下出現(xiàn)的無目的蝎亚、無意義、不合時宜的不自主動作先馆,發(fā)作后不能回憶发框。
(2)局灶性發(fā)作進展為雙側強直一陣攣發(fā)作(部分繼發(fā)全面性癲癇)。
(3)全身性發(fā)作
1)強直-陣攣性發(fā)作:又稱為大發(fā)作煤墙,表現(xiàn)為突然意識喪失梅惯,隨即出現(xiàn)全身性強直-陣攣性抽搐》乱埃可有呼吸暫停铣减、青紫、瞳孔散大脚作、對光反應消失葫哗,發(fā)作持續(xù)1-5分鐘,發(fā)作后意識混濁或嗜睡,經(jīng)數(shù)小時后清醒劣针。嬰幼兒期典型的大發(fā)作較少見桨螺。
2)陣攣性發(fā)作:肢體有節(jié)律的連續(xù)抽動,發(fā)作時意識喪失酿秸。持續(xù)時間不等灭翔。
3)強直性發(fā)作:表現(xiàn)為某些肌肉突然強直收縮,如軀干前屈辣苏、伸頸肝箱、頭前傾、兩肩上抬稀蟋,兩臂外旋煌张、肘屈或伸直,固定于某一姿勢退客,維持數(shù)秒鐘或更長骏融,隨后發(fā)作停止,肌張力正常萌狂,恢復原來姿勢档玻,發(fā)作時有短暫意識喪失。有時表現(xiàn)為中軸性發(fā)作茫藏,全身強直误趴。
4)肌陣攣發(fā)作:表現(xiàn)為某個肌肉或肌群突然、快速务傲、有力的收縮凉当,引起一側或雙側肢體抽動,抽動時手中物品落地或摔出售葡。軀干肌肉收縮時則表現(xiàn)為突然用力地點頭看杭、彎腰或后仰。站立時發(fā)作則常表現(xiàn)為猛烈地摔倒在地挟伙。發(fā)作時可傷及頭部楼雹、前額、下頜像寒、嘴唇或牙齒烘豹。
5)失神發(fā)作:又稱小發(fā)作瓜贾,表現(xiàn)為突發(fā)短暫的意識喪失诺祸,沒有先兆,也不伴發(fā)作后嗜睡祭芦,發(fā)作時語言中斷筷笨,活動停止。固定于某一體位,不跌倒胃夏,兩眼茫然凝視轴或。有時可有手、唇仰禀、舌或頭細小的顫動照雁,或每秒三次的眨眼動作。一般持續(xù)5~15秒答恶。
6)失張力發(fā)作:又稱無動性發(fā)作饺蚊,表現(xiàn)為突發(fā)的一過性肌張力喪失,不能維持姿勢悬嗓,持續(xù)1~3秒污呼,伴意識喪失。如患兒在站立時發(fā)作包竹,表現(xiàn)為突然低頭燕酷,兩臂輕微外展,手指張開周瞎,上臂下垂苗缩,屈膝,繼而跌倒声诸,意識很快恢復挤渐。?