白血病(4)慢性淋巴細(xì)胞白血脖丑 (CLL)

慢性淋巴細(xì)胞白血布帧(CLL):由于單克隆性小淋巴細(xì)胞凋亡受阻哮幢、存活時(shí)間延長而大量積聚在骨髓、血液志珍、淋巴結(jié)和其他器官橙垢,最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭、受累組織器官功能障礙的低度惡性疾病伦糯,大多起源于B細(xì)胞


臨床表現(xiàn)

多于老年起补衲场(>50歲)。起病緩敛纲,無自覺癥狀喂击。淋巴結(jié)腫大常見

早期:乏力、疲倦

晚期:低熱淤翔、消瘦翰绊、食欲減退、盜汗及貧血等


實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī):持續(xù)淋巴細(xì)胞增多办铡。WBC >10X10^9/L,淋巴細(xì)胞占50%以上辞做,絕對值≥5X10^9/L(持續(xù)4周以上)。分類以小淋巴細(xì)胞居多寡具,可見少數(shù)幼淋巴細(xì)胞/不典型淋巴細(xì)胞秤茅,破碎細(xì)胞易見。中性粒細(xì)胞百分率降低童叠。隨病情發(fā)展框喳,血小板減少,貧血逐漸明顯厦坛。

2.骨髓象:有核細(xì)胞增生活躍五垮,淋巴細(xì)胞≥ 40%,以成熟小淋巴細(xì)胞為主。紅系杜秸、粒系及巨核系細(xì)胞均減少放仗,伴有溶血時(shí)幼紅細(xì)胞可代償性增生。

3.免疫分型:淋巴細(xì)胞具有單克隆性撬碟,B細(xì)胞免疫陽性常見

4.染色體:常規(guī)顯帶和熒光原位雜交(FISH)分析發(fā)現(xiàn)


需鑒別的疾驳ぁ:

①病毒感染引起的淋巴細(xì)胞增多

②淋巴瘤細(xì)胞白血病

③幼淋巴細(xì)胞白血病(PLL)


臨床分期

A:血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多呢蛤,< 3個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大(無需治惶傻,觀)

B:血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多,≥ 3個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大(有情況治)

C:B+貧血/血小板減少(治)

情況:

①體重減輕≥ 10 %?極度疲倦其障、發(fā)熱(38 ℃)超過兩周银室、盜汗

②進(jìn)行性脾大

③淋巴結(jié)腫大(∮>10cm)或進(jìn)行性腫大

④淋巴細(xì)胞進(jìn)行性增生:2個(gè)月內(nèi)增加>50 %,或倍增時(shí)間<6個(gè)月

⑤自身免疫性貧血和(或)血小板減少對糖皮質(zhì)激素治反應(yīng)差

⑥骨髓進(jìn)行性衰竭慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL):由于單克隆性小淋巴細(xì)胞凋亡受阻、存活時(shí)間延長而大量積聚在骨髓蜈敢、血液辜荠、淋巴結(jié)和其他器官,最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭扶认、受累組織器官功能障礙的低度惡性疾病侨拦,大多起源于B細(xì)胞


治療策略:

低危——低毒性化療:利妥昔辐宾、如美羅華狱从、苯丁酸氮芥、氟達(dá)拉賓

中蔚疲——含核苷類似物的聯(lián)合方案:氟達(dá)拉賓+環(huán)磷酰胺季研;氟達(dá)拉賓+利妥昔;氟達(dá)拉賓+環(huán)磷酰胺+利妥昔/阿侖單抗

高斡欤——清髓性骨髓移植/非清髓性骨髓移植与涡、或自體SCT,或參加治療試驗(yàn)

1.化學(xué)治療——僅改善癥狀和體征,不延長生存和治愈

2.并發(fā)癥治療:①易感染——積極防治感染持偏;②自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜——糖皮質(zhì)激素——無效且脾大——切脾

3.免疫治療:阿侖單抗——CD52驼卖;利妥昔單抗——CD 20

4.造血干細(xì)胞移植

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