軟組織的定義
指人體除骨骼滨砍、內(nèi)臟上皮組織、造血系統(tǒng)纷跛、皮膚上皮組織及中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的組織喻括。
軟組織肉瘤：指發(fā)生于軟組織的惡性腫瘤，其包括起源于黏液組織贫奠、纖維唬血、脂肪、平滑肌唤崭、橫紋肌刁品、間皮、滑膜浩姥、淋巴管間組織挑随，也包括周圍神經(jīng)系統(tǒng)在內(nèi)。
可能病因
1.化學(xué)因素：氯乙烯勒叠、二乙基乙烯雌酚兜挨、聚氯乙烯醇等
2.病毒因素：多瘤病毒
3.物理因素：石棉
4.其他：放射損傷、遺傳因素
病理
1.分型：纖維肉瘤眯分、脂肪肉瘤拌汇、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤弊决、血管肉瘤噪舀、惡性神經(jīng)鞘瘤、滑膜肉瘤和尤文家族肉瘤
2.表現(xiàn)：質(zhì)地較柔軟飘诗、韌實(shí)与倡，切面可呈魚肉狀或灰白色、黏液樣昆稿，生長迅速纺座、質(zhì)脆，中央常出現(xiàn)壞死溉潭、出血净响。
臨床表現(xiàn)
（一）好發(fā)部位：以四肢為主，其次內(nèi)臟喳瓣、腹膜后馋贤、軀干等。與病理類型才相關(guān)
滑膜肉瘤——關(guān)節(jié)附近及筋膜等處
纖維源性腫瘤——皮膚及皮下組織
平滑肌源性腫瘤——軀干及體腔
脂肪源性腫瘤——腹膜后
橫紋肌肉瘤——四肢
胃腸間質(zhì)瘤——冒腸道
（二）癥狀與體征
1.腫塊（首）：不規(guī)則狀畏陕、分葉狀或結(jié)節(jié)狀配乓，早期可活動(dòng)，晚期固定，部分可有典型局部炎性包塊表現(xiàn)扰付，繼之出現(xiàn)潰爛、出血仁讨、感染羽莺。
2.多為無痛性腫塊，浸潤周圍神經(jīng)組織洞豁、骨骼等盐固，或合并感染時(shí)可產(chǎn)生疼痛——預(yù)后不良
3.轉(zhuǎn)移：浸潤性生長傾向，血道播散是遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的主要途徑丈挟，常見的轉(zhuǎn)移部位為肺刁卜、肝等。
診斷
1.病理學(xué)診斷：腫瘤潰瘍面邊緣的鉗取活檢曙咽；體腔積液的細(xì)胞學(xué)檢查蛔趴；腫物的穿刺涂片
2.影像學(xué)檢查——重要意義
B超：腫物不均或邊界不清——惡性
X線及血管造影：了解腫塊與骨骼及血管、神經(jīng)干的關(guān)系例朱，在部分肉瘤（如滑膜肉瘤孝情、脂肪肉瘤等）可出現(xiàn)鈣化點(diǎn)——曾有出血和壞死
計(jì)算機(jī)斷層掃描及磁共振：了解腫瘤的范圍、估計(jì)手術(shù)的難易度
治療原則：
1.低分級(jí)且∮<5cm——廣泛切除洒嗤；低分化但∮>5cm——切除+殘留部位放化療
2.高分化：①∮< 5cm——廣泛切除+放療+化療箫荡；②∮ >5cm——放療+熱療+手術(shù)+化療
3.腫瘤累及血管、神經(jīng)干——盡可能保存肢體采取介入化療+熱療+手術(shù)+放療為宜
4.截肢只在各種綜合治療無效時(shí)才考慮實(shí)施渔隶。
5.如屬部位羔挡、組織學(xué)類型特殊或以減輕癥狀為目的的病例可優(yōu)先考慮非手術(shù)治療
6.遠(yuǎn)處孤立轉(zhuǎn)移灶經(jīng)系統(tǒng)治療并觀察至少在半年以上，病情穩(wěn)定者间唉，可考慮手術(shù)切除
（一）手術(shù)治療原則
1.禁止作局部浸潤麻醉
2.操作輕柔绞灼，避免擠壓腫瘤
3.切除范圍足夠廣泛（1～5cm），嚴(yán)禁做腫瘤挖出術(shù)呈野，強(qiáng)調(diào)三維立體切緣
4.對于復(fù)發(fā)病例切除范圍應(yīng)作包括原切口的廣泛切除術(shù)
5.保證切緣情況下最大限度保留功能
（二）放射治療：高度惡性镀赌，低度惡性但∮>5cm,切緣（+），術(shù)后復(fù)發(fā)再次切除后际跪，首次手術(shù)不規(guī)范等
（三）化學(xué)治療
1.常用藥：異環(huán)磷酰胺和阿霉素
2.方案：MAID商佛、AIM
3.難治、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移性肉瘤有效的常用藥——氮烯咪胺（DTIC）姆打、吉西他濱和多西他塞
4.手術(shù)切除有困難者——隔離肢體熱灌注治療（ILP）
（四）靶向治療：伊馬替尼
