林奇綜合征指是常染色體顯性遺傳渐白,是具有錯配修復基因(MMR)突變引起的一系列惡性腫瘤發(fā)生的綜合征。有突出的家族聚集性,以大腸癌最多見拄踪。通常人結直腸中的腺瘤要發(fā)展至腺癌癥往往需要8~10年,而林奇綜合征則只需2~3年拳魁。林奇綜合征患者一生中患直腸癌的概率為52%~58%惶桐,平均患病年齡為44~61歲。這是多么令人毛骨悚然的數字潘懊!
林奇綜合征還常伴有結直腸癌以外的多種惡性腫瘤姚糊,如胃癌、食管癌授舟、乳腺癌救恨、卵巢癌等。
診斷林奇綜合征必須具備以下條件:連續(xù)兩代人患結腸癌释树,必須是直系親屬肠槽;患病年齡一般小于50歲,排除家族性腺瘤性息肉病奢啥。
預防林奇綜合征:基因檢測是確診林奇綜合征最有效的方法秸仙。通常發(fā)病年齡小于50歲,易遺傳桩盲,可通過基因檢測進行針對性預防寂纪。
林奇綜合征的預后:由于該病是由錯配修復基因的胚系突變導致的,以現有的診療技術來看赌结,基因相關疾病是很難徹底治愈的捞蛋。加之林奇綜合征的特征是:患者會不止一次的患癌。當確診某個部位的腫瘤柬姚,即使通過手術等手段將該部位的腫瘤治愈襟交,之后也可能又發(fā)生其他部位的腫瘤。
對于此病伤靠,唯有及早發(fā)現捣域,規(guī)范治療啼染,嚴防死守,靜待時機焕梅,也許是目前最好的方法迹鹅!