自然殺傷 (NK)/T 細胞淋巴瘤是侵襲性惡性腫瘤，好發(fā)于亞洲和南美人群胖烛。淋巴瘤細胞中的 Epstein-Barr 病毒 (EBV) 感染是普遍的宽档。以結外為主的 NK/T 細胞淋巴瘤在臨床上分為鼻部（涉及鼻子和上呼吸消化道）讲岁、非鼻部（涉及皮膚主之、胃腸道、睪丸和其他器官）和侵襲性白血病/淋巴瘤（涉及骨髓和多個器官）亞型促绵。初步評估應包括使用正電子發(fā)射斷層掃描計算機斷層掃描 (PET/CT) 進行成像攒庵，將血漿 EBV DNA 定量作為淋巴瘤負荷的替代標志物，以及對 EBV 編碼的小 RNA 進行原位雜交的骨髓檢查败晴。預后可以基于代表患者因素和淋巴瘤負荷的表現(xiàn)參數(shù)（年齡浓冒、分期、淋巴結受累尖坤、臨床亞型和 EBV DNA）稳懒；和治療期間的動態(tài)參數(shù)（串行血漿 EBV DNA 和治療中期/結束 PET/CT)，反映對治療的反應慢味。治療目標是達到無法檢測到的血漿 EBV DNA 和正常的 PET/CT（Deauville 評分 ≤ 3）场梆。 NK/T 細胞淋巴瘤表現(xiàn)出多藥耐藥表型，使含蒽環(huán)類藥物的方案無效纯路。 I/II 期鼻腔病例采用基于非蒽環(huán)類天冬酰胺酶的方案加序貫/同步放療進行治療或油。 III/IV 期鼻腔、非鼻腔和侵襲性白血病/淋巴瘤病例采用含天冬酰胺酶的方案進行治療驰唬，并在合適的患者中通過異基因造血干細胞移植 (HSCT) 進行鞏固顶岸。自體 HSCT 不會改善結果腔彰。在復發(fā)/難治性病例中，新方法包括 PD1/PD-L1 的免疫檢查點阻斷辖佣、EBV 特異性細胞毒性 T 細胞霹抛、單克隆抗體和組蛋白去乙酰化酶抑制劑卷谈。未來的策略可能包括抑制信號通路和驅動突變杯拐，以及針對淋巴瘤及其微環(huán)境的免疫療法。
2022-06-25 How we treat NK/T-cell lymphomas
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