第2課炼七，繼續(xù)蛋白質(zhì)生化傀履，代謝通路虱朵。
共性結(jié)構(gòu)使氨基酸、蛋白質(zhì)在功能上具有共性钓账，代謝上也是碴犬。
人體內(nèi)的氨基酸有兩個(gè)來(lái)源，一是食物攝入的蛋白質(zhì)被消化吸收生成氨基酸（外源性氨基酸）梆暮，另一個(gè)是體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成（內(nèi)源性氨基酸）服协，這些氨基酸共同分布在機(jī)體各處（主要在骨骼肌）啦粹，形成了機(jī)體的氨基酸代謝池偿荷。
代謝池的游離氨基酸除了可以再合成多肽、蛋白質(zhì)之外唠椭，還可以在各種酶的催化下發(fā)生各種反應(yīng)遭顶，生成各種產(chǎn)物。主要有以下幾個(gè)通路：
1泪蔫、脫氨基
氨基酸在轉(zhuǎn)氨酶等的催化作用下棒旗，生成α-酮酸和NH3。
（1）生成的α-酮酸主要有三個(gè)去向：
①合成非必需氨基酸撩荣；②轉(zhuǎn)變成糖和脂肪铣揉；（生糖、生酮餐曹、生糖兼生酮氨基酸）③徹底氧化生成二氧化碳和水逛拱，釋放能量。
（2）生成的NH3主要去向是：
①在肝臟中合成尿素台猴；（高蛋白飲食朽合，尿素合成加快俱两；尿素合成障礙，高血氨癥）②合成谷氨酰胺輸送到肝腎水解曹步；③生成其他含氮化合物宪彩。
脫氨基作用的催化酶有我們耳熟的轉(zhuǎn)氨酶ALT、AST讲婚。ALT在肝臟中的活性最高尿孔，AST在心機(jī)中活性最高。而在正常情況下筹麸，血液中幾乎不含活合。如果血液中能夠檢測(cè)到AST、ALT等轉(zhuǎn)氨酶物赶，則說(shuō)明可能存在某種情況導(dǎo)致了組織細(xì)胞通透性改變甚至細(xì)胞破裂白指。這也是臨床上常通過(guò)檢測(cè)血液中AST、ALT等轉(zhuǎn)氨酶的濃度水平來(lái)評(píng)價(jià)肝功的理論基礎(chǔ)酵紫。
感謝王老師侵续，讓我這么多年來(lái)第一次算捋清轉(zhuǎn)氨酶和肝功能的關(guān)系，以往都是要查肝功憨闰？查個(gè)ALT、AST吧需五。為什么鹉动？說(shuō)不清。（大學(xué)生化老師知道了必打我系列Orz）宏邮。
2泽示、脫羧基
氨基酸在脫羧基作用下生成……生成……。??又記不住這條蜜氨。
有些氨基酸可通過(guò)脫羧基作用生成相應(yīng)的胺類械筛。催化脫羧基反應(yīng)的酶稱為脫羧酶。氨基酸脫羧酶的輔酶是磷酸吡哆醛飒炎。
谷氨酸經(jīng)谷氨酸脫羧酶催化生成γ-氨基丁酸
組氨酸經(jīng)組氨酸脫羧酶催化生成組胺
色氨酸經(jīng)5-羥色氨酸生成5-羥色胺
3埋哟、代謝轉(zhuǎn)化
氨基酸通過(guò)代謝轉(zhuǎn)化生成嘌呤、嘧啶郎汪、肌酐等含氮化合物赤赊。
除了一般性通路之外呢，因?yàn)樗鼗蛘咧ф湶煌酚恍┌被釙?huì)有特別的產(chǎn)物抛计。
絲氨酸、甘氨酸照筑、組氨酸及色氨酸代謝過(guò)程常會(huì)生成一碳單位吹截，即是含有一個(gè)C原子的小基團(tuán)瘦陈，比如甲基、甲炔基波俄、甲烯基等等,它們之間可以互相轉(zhuǎn)化晨逝，但是不能游離存在，在機(jī)體內(nèi)一般是和四氫葉酸FH4結(jié)合弟断，參與反應(yīng)咏花。一碳單位是嘌呤和嘧啶的合成原料，參與核苷酸代謝阀趴。
甲硫氨基酸在腺苷轉(zhuǎn)移酶的催化下昏翰，生成活性甲硫氨酸（SAM），SAM的活性甲基可為機(jī)體多種物質(zhì)直接提供甲基刘急。
苯丙氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼岷捅奖崤锞铡Ｏ忍煨员奖彼崃u化酶缺陷者，體內(nèi)苯丙氨酸將大量生成苯丙酮酸叔汁，大量蓄積導(dǎo)致苯丙酮酸及其部分代謝產(chǎn)物將經(jīng)尿液排出统求，稱為苯丙酮尿癥（PKU）。大量苯丙酮酸蓄積對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)有毒性据块，阻礙大腦發(fā)育码邻，將導(dǎo)致新生兒智力低下。此類患兒需要攝入特定不含苯丙氨酸配方食物另假。
氨基酸代謝過(guò)程中不乏維生素身影像屋，磷酸吡哆醛（維生素B6的磷酸酯）、維生素B12是重要輔酶边篮。葉酸是一碳單位載體FH4的原料己莺。機(jī)體如果缺乏這些維生素，也會(huì)影響氨基酸代謝戈轿。缺乏B12時(shí)凌受，將同時(shí)影響甲硫氨酸以及FH4的生成，也會(huì)導(dǎo)致貧血及血液同型半胱氨酸濃度升高思杯。
蛋白質(zhì)胜蛉、氨基酸代謝與糖類脂肪有關(guān)聯(lián)，也和維生素有聯(lián)系色乾，后期需要融會(huì)貫通腾么。
蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)學(xué)
各類食物主要蛋白成分須再捋清。
WHO推薦氨基酸模式
