漸凍癥又稱運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病找御，是一組病因尚未明確的，以選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞绍填，腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元霎桅，皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。臨床主要表現(xiàn)為肌無(wú)力和肌萎縮讨永，一般括約肌功能和感覺(jué)不受累滔驶。
病因：
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的病因至今不明。5%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)卿闹，另外有部分環(huán)境因素揭糕，如遺傳、重金屬如鋁中毒等锻霎，都可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病著角。
產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的原因，目前主要理論有：
1旋恼、神經(jīng)毒性物質(zhì)累積吏口，造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷。
2冰更、線粒體能量代謝異常产徊，神經(jīng)細(xì)胞膜受損。
3蜀细、遺傳基因突變舟铜，其中SOD1，TDP43等基因已明確奠衔。
早期癥狀：
早期運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病谆刨，以手腳無(wú)力或反射增強(qiáng)為主塘娶，常被誤認(rèn)為頸椎神經(jīng)受壓迫，而接受頸椎手術(shù)痴荐，等到開(kāi)完刀后血柳，情況沒(méi)有進(jìn)步，持續(xù)惡化生兆，才確定診斷為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病难捌。有些患者以吞咽、呼吸困難為主鸦难，亦被誤診為食道或神經(jīng)質(zhì)的問(wèn)題根吁。一般而言，早期的癥狀并不典型合蔽，易與其他疾病混淆击敌。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病在人群中的發(fā)病率約為2/10萬(wàn)。出現(xiàn)以下癥狀可能需要考慮運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元菜┦隆：
從診斷的結(jié)果中看到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的癥狀表現(xiàn)：
1沃斤、單側(cè)或雙側(cè)手肌無(wú)力、并且?guī)в忻黠@的顫動(dòng)刃宵，位于手外側(cè)的魚(yú)際穴部位出現(xiàn)肌肉萎縮衡瓶。
2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎縮牲证，抬手困難哮针，梳頭無(wú)力，下肢呈痙攣性癱瘓坦袍，行走緩慢十厢，步態(tài)呈剪刀狀。
3捂齐、聲音嘶啞蛮放、舌肌萎縮、說(shuō)話不清辛燥，吞咽困難筛武，唾液外流，進(jìn)食或者喝水嗆咳挎塌，呼吸困難，彈液不易咳出内边。
4榴都、四肢無(wú)力、行走困難漠其、動(dòng)作不協(xié)調(diào)嘴高、震顫竿音、鷹爪手、聲音嘶啞拴驮、鼻音重春瞬、構(gòu)音不清，甚至不能說(shuō)話套啤，吞咽困難宽气、飲水嗆咳，甚至不能飲食等癥狀潜沦。
病案舉例
唐某萄涯，女，78歲唆鸡，2017年5月13日初診涝影。主訴咀嚼無(wú)力，言語(yǔ)不清進(jìn)行性加重3月余争占，吞咽困難燃逻，四肢無(wú)力，伴肌肉萎縮臂痕，咽反射遲鈍伯襟，肌張力增高，肌電圖提示廣泛神經(jīng)源性損害刻蟹。診斷為“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 ”逗旁。經(jīng)多方求治效果不顯，遂來(lái)尋求中醫(yī)治療舆瘪∑В刻下納差寐安，二便調(diào)英古，舌淡淀衣，苔薄白，脈弦召调。
治法：純中藥——五龍榮肌湯緩解病患現(xiàn)有癥狀膨桥，逐步恢復(fù)。鞏固治療唠叛，防止疾病復(fù)發(fā)只嚣。
盡管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病仍是一種無(wú)法治愈的疾病，但有許多方法可以改善患者的生活質(zhì)量艺沼，應(yīng)早期診斷册舞、早期治療，盡可能加強(qiáng)護(hù)理障般、預(yù)防各種并發(fā)癥调鲸、延長(zhǎng)生存期盛杰。
如果逐漸出現(xiàn)肢體無(wú)力、肌肉萎縮藐石、吞咽困難即供、發(fā)音不清等癥狀，尤其是有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病家族史的人群于微，需要盡快行肌電圖檢查排查運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的可能逗嫡。
如果是已經(jīng)確診運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患者，若出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)障礙角雷、呼吸不暢祸穷、感染等癥狀時(shí)，應(yīng)立即就醫(yī)勺三。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病確切的病因和發(fā)病機(jī)制迄今未明雷滚。可能為各種原因引起神經(jīng)系統(tǒng)有毒物質(zhì)堆積吗坚，特別是自由基和興奮性氨基酸的增加祈远，損傷神經(jīng)細(xì)胞而致病。由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的發(fā)病原因不明商源，因此目前還沒(méi)有特異而有效的預(yù)防方法车份。但保持良好的生活習(xí)慣對(duì)預(yù)防疾病發(fā)生有益處。避免將自己暴露于鉛牡彻、汞扫沼、鋁等金屬環(huán)境中，盡量避免過(guò)度重體力勞動(dòng)庄吼。盡量避免外傷的出現(xiàn)缎除。
